Перейти к контенту
poddon-m.ru

poddon-m.ru

Медицинский портал

Идиопатическая интерстициальная пневмония мкб 10

Рубрика: ПневмонииАвтор:

Н.С. Лев, Е.А. РужицкаяФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии РосмедтехнологийПонятие интерстициальных болезней лёгких объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражается интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Заболевания характеризуются двусторонней диссеминацией, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рестриктивным характером вентиляционных нарушений [1, 2].
Единая классификация интерстициальных болезней лёгких отсутствует. Их условно разделяют на болезни с известной этиологий (к ним относится экзогенный аллергический альвеолит, токсический альвеолит) и заболевания с неустановленным этиологическим фактором (фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз, различные васкулиты). Кроме этого выделяют, так называемые, вторичные интерстициальные болезни лёгких, развивающиеся при системных поражениях соединительной ткани [3].
Несмотря на полиморфизм клинических и морфологических вариантов и проявлений интерстициальных болезней лёгких, большинство из них начинается с достаточно стереотипных изменений лёгочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности, продуктивного альвеолита, в последующем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть различными, и развивается картина «сотового лёгкого».
Эти последовательные процессы являются единым патофизиологическим механизмом, вовлекающим различные типы клеток и широкий спектр растворимых клеточных медиаторов. Течение интерстициальных заболеваний лёгких у детей осложнено тем, что патофизиологические процессы протекают в развивающемся органе [4, 5].
В настоящее время уже стало очевидным, что имеется генетическая предрасположенность к развитию диффузных заболеваний лёгких вследствие избыточного фиброзообразования в ответ на неспецифическое повреждение лёгочного эпителия.
Генетические исследования при интерстициальных болезнях лёгких сосредоточены на поиске врождённых мутаций, доказательстве усиления экспрессии генов, определяющих интенсивность фибропролиферативных процессов, и напротив, супрессии или удаления генов, сдерживающих эти процессы [6].
Несмотря на большое разнообразие клинических форм ИБЛ, для них характерны общие клинические симптомы, при появлении которых у врача должно появиться подозрение на интерстициальную болезнь лёгких.
Вместе с тем, нередко от начала заболевания до постановки окончательного диагноза проходят месяцы, и даже годы. Мы убедились, что у детей респираторные симптомы могут быть нечёткими и длительное время расцениваться как проявления других заболеваний. Болезнь часто начинается исподволь. Порой клинические симптомы вовсе отсутствуют при наличии рентгенологической симптоматики.
Среди клинических проявлений заболевания определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности. Одышка – главный симптом практически всех ИБЛ, имеет место у большинства пациентов, особенно у детей младшего возраста, и является наиболее ранним признаком заболевания. Дыхательная недостаточность вначале возникает или усиливается при физической нагрузке, имеет неуклонно прогрессирующий характер. У некоторых больных одышка сопровождается свистящим дыханием. Эти проявления заболевания ошибочно могут быть приняты за бронхиальную астму.
У больных с интерстициальными болезнями лёгких, как правило, отмечается кашель. Кашель, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой.
Цианоз менее постоянный и более поздний признак болезни, возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей при кормлении.
Как правило, в процессе болезни отмечается значительное похудание детей, отставание в росте.
Частым и прогностически неблагоприятным признаком интерстициальных болезней лёгких, как у взрослых больных, так и у детей, является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки.
Физикальные изменения со стороны лёгких при интерстициальных болезнях достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Характерным, по наблюдениям ведущих детских пульмонологов, является несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в лёгких. Это один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить интерстициальные заболевания лёгких от других хронических заболеваний бронхолёгочной системы [7-9].
Клиническая картина заболевания во многом определяется присоединением инфекционно-воспалительного процесса в лёгких. Рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолёгочной системы нередко предшествуют и сопровождают течение интерстициальных болезней лёгких у детей.
В поздние стадии заболевания, как правило, отмечаются прогрессирование одышки, формирование лёгочно-сердечной недостаточности за счёт гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.
С большим постоянством у больных определяется артериальная гипоксемия, выявляемая на ранних этапах заболевания лишь при физической нагрузке, а по мере прогрессирования процесса гипоксемия регистрируется и в покое, сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных – частого поверхностного дыхания (rapid shallow breating), гиперкапния появляется в далеко зашедших стадиях болезни. Основным механизмом гипоксемии является вентиляционно-перфузионный дисбаланс, снижение диффузионной способности лёгких.
Важное диагностическое значение при интерстициальных болезнях лёгких у детей отводится функциональным исследованиям внешнего дыхания.
Функциональное исследование лёгких обнаруживает преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции: снижение основных лёгочных объёмов.
Вместе с тем, рестриктивные нарушения нередко сочетаются с обструктивными, особенно у детей, что, в частности, наблюдается у значительного числа больных с экзогенным аллергическим альвеолитом.
Рентгенологические методы обследования грудной клетки являются важнейшими диагностическими методами при интерстициальных болезнях лёгких. Следует подчеркнуть, что различные нозологические формы ИБЛ имеют свои отличительные особенности рентгенологической картины. Всё большее значение приобретает компьютерная томография высокого разрешения КТВР (high-resolution computed tomography) [10-12].
На ранних стадиях болезни рентгенологическими и томографическими признаками ИБЛ являются преимущественно усиление и деформация лёгочного рисунка, понижение прозрачности лёгочных полей по типу «матового стекла», мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация лёгочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина «сотового лёгкого».
Наиболее точная диагностика большинства ИБЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала лёгких. Биопсия лёгких считается в настоящее время «золотым» стандартом в диагностике ИБЛ, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [13, 14].
Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не во всех случаях ИБЛ. По данным крупных медицинских центров, биопсия лёгких проводится только у 11-12 % больных с интерстициальными болезнями лёгких [15].
Для косвенной оценки процессов, происходящих в лёгочной ткани, нами использовался метод оценки заживления асептического воспаления кожи («кожное окно») (G. Rebuch, J. Crowley, 1955, в модификации М.А. Капелько, Е.И. Цветковой, 1982).
Исследование «кожного окна» даёт возможность оценить фазы воспалительного процесса (экссудативной, клеточно-пролиферативной, активности фибробластов), выявить особенности миграции в очаг воспаления различных видов фагоцитирующих клеток (нейтрофилов, моноцитов), оценить полноценность межклеточных взаимодействий в ходе воспалительного процесса, зафиксировать наличие аллергии и активность фибропролиферативных реакций.
Следует подчеркнуть, что среди интерстициальных болезней лёгких у детей наибольшее клиническое значение имеет экзогенный аллергический альвеолит. Сведения о распространённости экзогенного аллергического альвеолита в детском возрасте отсутствуют.
В клинике пульмонологии нашего института В.Н. Нестеренко (1995 г.) наблюдала 240 детей с экзогенным аллергическим альвеолитом [16]. В последующем работа в этом направлении продолжилась [17]. В последние годы мы видим значительное увеличение тяжёлых хронических форм этого заболевания.
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) представляет собой иммунологически индуцированное воспаление лёгочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и верхние дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ [18].
В литературе встречаются и другие названия этой патологии: «гиперчувствительный пневмонит», «ингаляционные пневмопатии», «диффузная интерстициальная пневмония», «интерстициальный гранулематозный пневмонит» и др. В 1932 г. симптоматика аллергического пневмонита была описана J.M. Campbell у 5 фермеров, работавших с заплесневевшим хлебом. Термин «экзогенный аллергический альвеолит» был предложен J. Pepys в 1967 г.
В МКБ-10 под кодами J.67-J.67.9 представлены различные формы ЭАА – гиперсенситивного пневмонита в зависимости от этиологического фактора.
Большинство форм ЭАА рассматриваются как профессиональная патология. Вместе с тем, формирование ЭАА возможно у детей самого разного возраста, контактирующих с различными аллергенами из-за особенностей домашнего микроокружения. Имеются наблюдения развития болезни в первые месяцы жизни ребёнка.
Формирование ЭАА у детей связывается с проживанием в сырых помещениях, тесным контактом с домашними животными и птицами. Наиболее важными из неблагоприятных факторов домашней экологии считаются термофильные актиномицеты и антигены птиц.
ЭАА справедливо рассматривается как иммунопатологические заболевание, в развитии которого ведущая роль принадлежит аллергическим реакциям 3- и 4-го типов (по классификации P.E. Gell, R.R. Coomb, 1968).
Особое значение в диагностике ЭАА придаётся обнаружению специфических преципитирующих антител к «виновному» антигену. У большинства больных с ЭАА определяются преципитирующие IgG к причиннозначимым аллергенам (чаще всего к грибковым, эпидермальным и бытовым аллергенам) в различных титрах. По нашим наблюдениям, обнаружение даже незначительного достоверного уровня преципитирующих антител у детей в сочетании с характерными данными анамнеза и клинической картиной считается достоверным маркером заболевания.
Следует заметить, что при ЭАА, особенно – у детей, могут отмечаться сопутствующие IgE-опосредованные реакции гиперчувствительности немедленного типа, что объясняет нередкое сочетание заболевания с бронхиальной астмой (до 25 % случаев) [16].
ЭАА может иметь различные варианты течения и прогноз: возможно клиническое выздоровление, но вместе с тем, заболевание может приводить к необратимым повреждениям лёгочной архитектоники. Это зависит от многих факторов, включая характер и длительность экспозиции антигена, иммунный ответ пациента, а также своевременность постановки диагноза и адекватное лечение.
Хроническую форму экзогенного аллергического альвеолита, при которой развиваются необратимые фиброзные изменения, необходимо дифференцировать от идиопатического фиброзирующего альвеолита и других интерстициальных болезней лёгких.
В литературе последних лет развернулась широкая дискуссия в отношении различных форм идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП), к которым в настоящее время относят идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
Первые упоминания о заболевании имели место в 1935 г., когда L. Hamman и A. Rich описали несколько больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью и гибелью в течение нескольких месяцев. Термин «фиброзирующий альвеолит», предложенный J. Scadding в 1964 г., отражает основные ключевые признаки заболевания: воспаление и фиброз. В нашей стране наиболее употребителен термин «идиопатический фиброзирующий альвеолит», также отражающий первичность и неясную природу заболевания. Синонимами ИФА являются «идиопатический лёгочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит» (cryptogenic fibrosing alveolitis), получивший большее распространение в Европе, особенно в Великобритании. В 1999 году, а затем в 2002 году были приняты совместные соглашения Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по интерстициальным заболеваниям лёгких, сущность которых заключается в том, что были выделены и дифференцированы различные формы идиопатических интерстициальных пневмоний преимущественно по морфологическим признакам. Собственно идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) в настоящее время рассматривается как заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии [19, 20].
Другие формы интерстициальных пневмоний и в их числе острая интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, интерстициальная болезнь с респираторным бронхиолитом и другие типы идиопатических интерстициальных пневмоний являются самостоятельными заболеваниями.
Следует подчеркнуть, что заболевания, относящиеся к группе идиопатических интерстициальных пневмоний, у детей встречаются крайне редко. Это касается и наших наблюдений. Доминирующими в клинической картине являются симптомы тяжёлой дыхательной недостаточности. Болезнь имеет неуклонно прогрессирующее течение, терапия кортикостероидами при этом малоэффективна, что может служить дополнительным критерием при проведении дифференциального диагноза. Средняя продолжительность жизни детей после установления диагноза, по данным американских клиницистов, составляет в среднем 47 месяцев [14].
В педиатрической практике встречаются и другие интерстициальные болезни лёгких – это васкулиты с поражением лёгочной ткани, заболевания, отнесённые к разряду редких, а также системные болезни, в симптомокомплекс которых входит поражение лёгочной ткани [21].
У пациентов с коллагенозами, наряду с интерстициальным поражением лёгких, как правило, удаётся выявить сопутствующее поражение сердца, суставов, кожи, почек, а также специфические иммунологические маркеры, характерные для этой группы заболеваний.
В клиническом симптомокомплексе, наблюдаемом при идиопатическом лёгочном гемосидерозе, выделяется ведущая триада признаков: кровохарканье, железодефицитная анемия, наличие инфильтративных теней на рентгенограммах лёгких. При этом в мокроте, бронхиальных смывах удаётся обнаружить гемосидерофаги – макрофаги, содержащие включения гемосидерина. В случае тяжёлого обострения на рентгенограммах выявляются массивные инфильтративные тени с обеих сторон. При повторных кризах формируется лёгочный фиброз [22, 23].
Аутоиммунные васкулиты (синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса и др.), характеризующиеся поражением мелких сосудов, в т. ч. капилляров, могут иметь симптомы, присущие интерстициальным болезням лёгких, сопровождаться диффузными рентгенологическими изменениями в лёгких, наличием крепитирующих хрипов [1, 2].
В заключении следует сказать, что интерстициальные болезни легких характеризуются многообразием нозологических форм у детей и представляют в настоящее время важнейшую проблему. Особенно актуальными является диагностика различных интерстициальных болезней лёгких на ранних, ещё обратимых стадиях заболевания, поиск новых современных подходов к терапии этих угрожающих жизни ребёнка заболеваний.Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни лёгких. В кн. Заболевания органов дыхания. С. Петербург. 1998; 109-318.
2. Интерстициальные болезни лёгких: Практическое руководство. Е.А. Коган, Б.М. Корнев, Е.Н. Попова, В.В. Фомин и др. / Под ред. Н.А.Мухина. М.: Литерра, 2007; 432. (Серия «Практическое руководство»).
3. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней лёгких // Consilium medicum. 2003; 5: 4: 176-181.
4. Clement А., Eber Е. Interstitial lung diseases in infants and children // Eur Respir J. 2008; 31: 658-666.
5. Corrin B. Pathology of interstitial lung disease // Semin Resp Crit Care Med. 1994; 15: 61-76.
6. Du Bois R.M., Kangesan I., Veeraraghavan S Genetics of pulmonary fibrosis // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003; 24: 2: 205-212.
7. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Ардашникова С.Н., Барг В.А.. Любченко Л.Н., Костюченко М.В. Диагностические критерии диффузного интерстициального фиброза лёгких у детей // Вопросы охраны материнства и детства. 1981; 5: 11-16.
8. Hilman B.C., Amaro-Galvez R. Diagnosis of and treatment of Interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2004; Jun; 5: 2: 101-7.
9. Bartato A., Panizzonlo C. Chronic interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2000; Jun; 1: 2: 172-8.
10. Tung K.T., Wells A.U., Rubens M.B., Kirk J.M., du Bois R.M., Hansell D.M. Accuracy of the typical computed tomographic appearances of fibrosing alveolitis // Thorax. 1993; 48: 334-8.
11. Raghu G. Interstitial lung disease: A diagnostic approach. Are CT scan and lung biopsy indicated in every patient? // Am.J.Respir.Crit.Care Med. 1995; 151: 909-914.
12. Костюченко М.В. Современные методы рентгенодиагностики хронических неспецифических заболеваний лёгких у детей // Росс Вестник перинатологии и педиатрии. 2002; 2: 33-38.
13. Travis W.D. Handling and analysis of bronchoalveolar lavage and lung biopsy specimens with approach to pattens of lung injiry. ARP atlases. 2007; 1: 17-47.
14. Fan L.L., Kozinetz C.A., Wojtczak H.A. Diagnostic value of transbronchial, thoracoscopic, and open lung biopsy in immunocompetent children with chronic interstitial lung disease // J Pediatr. 1997; Oct; 131: 4: 565-9.
15. Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит : современные подходы к диагностике и терапии // Соnsilium medicum. 2002; 4: 4.
16. Нестеренко В.Н. Клинические варианты экзогенного аллергического альвеолита у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 1995; 1: 29-34.
17. Богорад А.Е., Костюченко М.В., Сорокина Е.В., Шахназарова М.Д., Невструева В.В., Розинова Н.Н., Каганов С.Ю. Острый гипресенситивный пневмонит (аллергический альвеолит) у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 2002; 6: 27-33.
18. Хайннинкен Г.У., Ричерсон Г.В. Аллергический альвеолит. В кн. Внутренние болезни / Под ред. Т.Р. Харрисона (пер. с англ.). М.: Медицина. 1995; 45-48.
19. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 277-304.
20. Travis W.D., King T.E.Jr., Bateman E.D. et al. Americam Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic interstinal pneumonias // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2002; 165: 277-304.
21. Schwarz M.I., Cherniack R.M., King J.R. Diffuse alveolar hemorrage and other rare infiltrative disorders. In: Murray&Nadel: Textbook of Respiratory Medicine, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2000: 1733-1755.
22. Богорад А.Е., Розинова Н.Н.. Сухоруков В.С., Ружицкая Е.А., Костюченко М.В., Соколова Л.В., Комарова О.Н., Успенская Е.В., Каганов С.Ю. Идиопатический гемосидероз лёгких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003; 4: 29-35.
23. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis // Am J Med Sci. 1999; 317: 67-74.


Использованные источники: http://t-pacient.ru/articles/6347/

12 Болезни органов дыхания

В разделе представлены коды по МКБ 11 других респираторных заболеваний, поражающих главным образом интерстециональную ткань легких.

CB00 Острый респираторный дистресс-синдром


Вирусный пневмонит Кузьков В В 2019
  • KB23.0 Респираторный дистресс-синдром новорожденного
  • KB23.00 Респираторный дистресс-синдром новорожденного, измененный терапией кортикостероидами у матери
  • KB23.01 Респираторный дистресс-синдром новорожденного, измененный легочной заместительной терапией ПАВ
  • KB23.02 Респираторный дистресс-синдром новорожденного, измененный терапией кортикостероидами у матерей или заместительной терапией легочного сурфактанта
  • KB23.0Y Другой уточненный респираторный дистресс-синдром новорожденного
  • KB23.0Z Респираторный дистресс-синдром новорожденного, неуточненный

CB01 Легочный отек

CB02 Легочная эозинофилия

CB02.0 Астматическая легочная эозинофилия

Похожие темы:
Доклад пневмония у детей
Синегнойная палочка лечение пневмонии
Муколитики при пневмонии у взрослых

CB02.1 Идиопатический эозинофильный пневмонит

CB02.10 Идиопатический острый эозинофильный пневмонит

CB02.11 Идиопатический хронический эозинофильный пневмонит


Андрей Кастарнов. Демонстрация и разбор кейсов. Интерстициальные пневмонии.

CB02.1Y Другой уточненный идиопатический эозинофильный пневмонит

CB02.1Z Идиопатический эозинофильный пневмонит, неуточненный

CB02.2 Тропическая легочная эозинофилия

CB02.Y Другие уточненные легочные эозинофилии

CB02.Z Легочная эозинофилия, неуточненная


Пульмонолог Середа В.П.: Внебольничные пневмонии тяжелого течения: алгоритмы диагностики и лечения

CB03 Идиопатический интерстициальный пневмонит

CB03.0 Острый интерстициальный пневмонит

CB03.1 Комбинированный легочный фиброз и синдром эмфиземы

Похожие темы:
Обструктивная пневмония лечение народными средствами
Детская пневмония симптомы и лечение
Доклад пневмония у детей

CB03.2 Криптогенный организующий пневмонит

CB03.3 Десквамативный интерстициальный пневмонит

CB03.4 Идиопатический легочный фиброз


Интерстициальная пневмония у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани

CB03.5 Лимфоидная интерстициальная пневмония

CB03.6 Дыхательный бронхиолит — интерстициальное заболевание легких

CB03.Y Другой назначенный идиопатический интерстициальный пневмонит

CB03.Z Идиопатический интерстициальный пневмонит, неуточненный

CB04 Первичные интерстициальные заболевания легких, характерные для младенчества или детства


Идиопатические интерстициальные пневмонии

CB04.0 Диффузные нарушения развития легких

CB04.1 Синдром легочной лимфатической дисплазии

EE11.1 Синдром желтого ногтя

Похожие темы:
Бактериофаг клебсиелл пневмонии очищенный отзывы
Микоплазма пневмония проходит сама
Отвар из изюма при пневмонии

CB04.2 Нарушения обмена поверхностно-активных веществ

CB04.3 Альвеолярные или пери-альвеолярные состояния

CB04.30 Идиопатический легочный гемосидероз


Неспецифическая интерстициальная пневмония

CB04.31 Легочный альвеолярный белок

CB04.3Y Другие уточненные альвеолярные или пери-альвеолярные состояния

CB04.3Z Альвеолярные или пери-альвеолярные состояния, неуказанные

CB04.4 Легочный капиллярит

CB04.5 Синдром головного и легкого щитовидной железы


Авдеев С Н Covid 19 диагностика и лечение

CB04.6 Хронический пневмонит младенчества

CB04.7 Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенчества

CB04.Y Другие уточненные первичные интерстициальные заболевания легких, характерные для младенчества или детства

CB04.Z Первичные интерстициальные заболевания легких, характерные для младенчества или детства, неуточненные

CB05 Интерстициальные заболевания легких, связанные с системными заболеваниями


Интерстициальные заболевания легких - Тюрин Игорь Евгеньевич

CB05.0 Диффузное альвеолярное повреждение

Похожие темы:
Эреспал сироп при пневмонии
Готовый кроссворд по пневмония
Доклад пневмония у детей

CB05.1 Интерстициальные заболевания легких, связанные с заболеваниями соединительной ткани

CB05.2 Интерстициальные заболевания легких, связанные с гранулематозными заболеваниями


Сперанская А А Вирусная пневмония Covid 19

4B20.0 Саркоидоз легких

Похожие темы:
Процедуры восстановления после пневмонии
Анализ мочи при пневмонии показатели
Пневмония у беременных и лечение

CB05.3 Интерстициальные заболевания легких, связанные с метаболическими заболеваниями

5A51.2. Семейная гипокальциерозная гиперкальциемия


Нозокомиальная пневмония в ОИТ – современный взгляд 27.05.17 Кузьков В.В.

CB05.4 Интерстициальные заболевания легких, связанные с системными васкулитидами

Похожие темы:
Заложенность носа после пневмонии
Правосторонняя пневмония у взрослого симптомы
Доклад пневмония у детей

CB05.40 Респираторные расстройства при синдроме Чург -Стросс

CB05.41 Нарушения дыхания при микроскопическом полиангиите

CB05.4Y Другие уточненные интерстициальные заболевания легких, связанные с системными васкулитами

CB05.4Z Интерстициальные заболевания легких, связанные с системными васкулитидами, неуточненные

CB05.5 Вторичный легочный гемосидероз

2B31.2 Гистиоцитоз клеток Лангерганса

2B31.20 Гистиоцитоз клеток Лангерганса с участием кожи

2B31.2Y Другие уточненные гистиоцитозы клеток Лангерганса

MF95 Противоопухолевое опосредованное антителом антитело против клубочкового основания

CB05.Y Другие уточненные интерстициальные заболевания легких, связанные с системными заболеваниями

CB05.Z Интерстициальные заболевания легких, связанные с системными заболеваниями, неуточненные

CB06 Легочный альвеолярный микролитиаз

CB07 Лимфангиолемиомиоматоз

CB07.0 Лимфангиолиомиоматоз, связанный с комплексом клубневого склероза

CB07.1 Спорадический лимфандиолиомиоматоз

CB07.Y Другие уточненные лимфандиолиомиоматозы

CB07.Z Лимфангиолемиомиоматоз неуточненный

CA71.3 Липоидный пневмонит

CB0Y Другие указанные респираторные заболевания, главным образом влияющие на интерстицирование легких

CB0Z Респираторные заболевания, главным образом поражающие интерстиции легких, неуточненные


Использованные источники: http://icd11.ru/intersticonalnye-legkih-mkb11/

В статье представлены современные взгляды на проблему интерстициальных заболеваний легких у детей — клиническую картину, диагностику и лечение. Интерстициальные заболевания легких рассматриваются как гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Анализ литературных данных по этой проблеме свидетельствует о том, что, несмотря на многочисленность нозологических форм патологии и полиморфизм их клинико-морфологических проявлений, интерстициальные болезни легких имеют некоторые единые клинические, функциональные, рентгенологические признаки, обусловленные общностью патофизиологических и морфологических изменений в легочной ткани.

Interstitial lung disease in children

The article presents current views on the problem of interstitial lung disease in children — clinical picture, diagnosis and treatment. Interstitial lung diseases are considered as a heterogeneous group of diseases, combined radiological syndrome of bilateral dissemination. Analysis of published data on this issue suggests that, despite the multiplicity of nosologic forms of pathology and clinical polymorphism of morphological manifestations, interstitial lung disease have certain common clinical, functional and radiological signs caused by common pathophysiological and morphological changes in lung tissue.

Интерстициальные болезни легких — одна из наиболее сложных проблем пульмонологии, обусловленная трудностями диагностики, адек­ватного лечения, а также неблагоприятным прогнозом заболеваний данной группы [3].

Понятие интерстициальных болезней легких объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражаются интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Заболевания характеризуются рестриктивными нарушениями, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рентгенологическими признаками двусторонней диссеминации [15]. Патологический процесс при большинстве этих заболеваний начинается с продуктивного альвеолита с достаточно стереотипными изменениями легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности. В последующем формируется фиброзное ремоделирование легких, темпы прогрессирования кото­рого при различных нозологических формах могут варьировать, и развивается картина «сотового лег­кого» [1].

Первые упоминания об интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) относятся к 1897 г., когда немецкий врач G.E. Rindfleisch описал заболевание, назвав его кистозным циррозом легких [6]. Позднее, в начале 40-х гг. прошлого века, французские патологи Besanson и J. Delaru стали использовать термин «пневмосклероз» для обозначения хронических прогрессирующих заболеваний легких [16]. В 1935 г. американские врачи L. Hamman и A. Rich опубликовали наблюдения за 4 пациентами с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к летальному исходу в течение нескольких месяцев [24]. В 1964 г. J. Scadding и J. Gough предложили термин «фиброзирующий альвеолит» для обозначения болезни Хаммена — Ричи, который отражает основные ключевые признаки заболевания — воспаление и фиброз [32]. В 1965 г. A. Liebow и соавт. описали десквамативную интерстициальную пневмонию, а в 1968 г. A. Liebow и D. Smith выделили 5 морфологических вариантов интерстициальной пневмонии:

— обычная интерстициальная пневмония;

— десквамативная интерстициальная пневмония;

— облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией;

— лимфоидная интерстициальная пневмония;

— гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Несколько позже два последних варианта были исключены из классификации в связи с установлением их этиологических факторов (лимфоидная интерстициальная пневмония как проявление лимфопролиферативных болезней и гигантоклеточная — как результат воздействия тяжелых металлов) [28].

В 1998 г. A. Katzenstein и J. Myers [27] предложили четыре варианта идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП):

  • обычная интерстициальная пневмония (usual interstitial pneumonia — UIP);
  • десквамативная интерстициальная пневмония (desquamative interstitial pneumonia — DIP);
  • острая интерстициальная пневмония (acute interstitial pneumonia — AIР);
  • неспецифическая интерстициальная пневмония (nonspecific interstitial pneumonia — NSIP).

В классификацию не был включен облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией, так как бронхиолит, как правило, обусловлен воздействием экзогенных факторов (вдыхание агрессивных токсических газов, паров, дымов; у детей — вирусная инфекция). Соответственно, такая патология легких не может относиться к идиопатической [4]. Остальные варианты ИИП — лимфоцитарную интерстициальную пневмонию и гигантоклеточную интерстициальную пневмонию — включили в группу лимфопролиферативных болезней и пневмокониозов, вызванных тяжелыми металлами [1].

В 1999 г. Европейское респираторное общество (ERS) и Американское торакальное общество (ATS) пришли к соглашению по поводу классификации и определения понятия «идиопати­ческий фиброзирующий альвеолит (ИФА)» [14]. В 2001 г. при участии ATS и ERS была создана новая рабочая классификация ИИП, учитывающих клинические и рентгенологические изменения при различных морфологических типах ИИП [6, 15].

В соответствии с последними рекомендациями ATS/ERS термин «идиопатическая интерстициаль­ная пневмония» должен заменить ранее употребляв­шееся название этой группы заболеваний «идиопати­ческий (криптогенный) фиброзирующий альвеолит».

Кроме того, понятие «интерстициальная пневмония» традиционно воспринимается врачами как воспалительное заболевание паренхимы легких вирусной или бактериальной природы, вызванное, например, атипичными микроорганизмами. Регулярно возникающие разночтения при обсуждении проблемы ИИП послужили основанием для применения другого, близкого по сути, эквивалента «пневмонии» — «пневмонит», более привычный для употребления в контексте ИЗЛ [34].

По мнению Ильковича М.М., 7 форм ИИП являются вариантами одного заболевания — идиопатического фиброзирующего альвеолита [5], а также, по его мнению, существует мало оснований для включения в классификацию термина «облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией», так как «организующая пневмония» может развиться вследствие бактериальных, вирусных, грибковых инфекций как реакция на лекарственные препараты, токсические вещества, при «коллагеновых сосудистых заболеваниях», экзогенных аллергических альвеолитах, хронической эозинофильной пневмонии, на фоне хронического бронхита, эмфиземы, бронхоэктазов, муковисцидоза, аспирации и др. Вполне логично предположить, что если развилась «организующая пневмония» вследствие перечисленных выше известных причин, то и «ассоциированный» с ней «облитерирующий бронхиолит» развился в результате тех же причин [4].

Существует мнение, что идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) относится к группе обычной интерстициальной пневмонии. Авторы создают некий гибрид ИФА/ИИП, подчеркивая, что они частично согласны с мнением мирового сообщества пульмонологов, но вместе с тем уважают мнение профессора М.М. Ильковича [2, 6].

На сегодняшний день известно более 200 нозо­логических форм, имеющих признаки ИЗЛ. В связи с этим в Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) 1992 г. нет рубрики, объединяющей эти заболева­ния, и они представлены в различных подклассах и даже классах. Общепринятой классификации интерстициальных болезней легких в настоящее время не су­ществует [7].

ИЗЛ условно разделяют на заболевания с известной этиологией и с неустановленным этиологическим фактором. К первым относятся экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), токсический альвеолит. В группу болезней с неустановленной этиологией входит большая часть интерстициальных болезней легких, в том числе идиопатическй фиброзирующий альвеолит, другие идиопатические интерстициальные пневмонии, идиопатический легочный гемосидероз, облитерирующий брохиолит, ассоциированный с интерстициальной пневмонией, и др. Кроме того, выделяют группу вторичных интерстициальных болезней легких, сопровождающих системные заболевания, и некоторые редкие заболевания (например, различные васкулиты) [11].

В соответствии с наиболее широко распространенной отечественной классификацией (Илькович М.М., 1990; Путов Н.В., Илькович М.М., 1990) выделяют следующие группы заболеваний:

1. Фиброзирующие альвеолиты.

2. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы).

3. Васкулиты при коллагенозных заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера).

4. Группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, метастазы в легкие, поражения легких при злокачественных лимфомах).

В настоящее время не существует согласительных документов, касающихся идиопатических диффузных паренхиматозных забо­леваний легких в детской популяции. Рекоменда­ции, разработанные для взрослых пациентов, лишь в очень ограниченной мере могут быть использованы в педиатрической практике [11].

Данные о распространенности и смертности от ИЗЛ у взрослых достаточно ограничены. Еще меньше данных об общей распространенно­сти и структуре ИЗЛ в детской популяции. В це­лом считается, что в детском возрасте эти заболева­ния встречаются значительно реже, чем у взрослых, причем их спектр также отличен [9].

Несмотря на многочисленность нозологических форм, полиморфизм их клинико-морфологических проявлений, интерстициальные болезни легких имеют некоторые единые клинические, функциональные, рентгенологические признаки, что обусловлено общностью патофизиологических и морфологических изменений в легочной ткани, хотя патогномоничных признаков клинической картины ИЗЛ нет [1, 20].

Среди клинических проявлений определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности [3], которая явля­ется наиболее ранним клиническим признаком. Дыхательная недостаточность возникает или усиливается при физической нагрузке, носит неуклонно прогрессирующий характер. Также при многих ИЗЛ наблюдается обычно сухой, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой кашель [10, 25].

Кровохарканье, поражение плевры встречаются достаточно редко — чаще при ревматических болезнях, лекарствен­ном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе [11]. Из общих неспецифических симптомов необходимо обращать внимание на потерю веса, отставание в росте. Частым и прогностически неблагоприятным признаком как у взрослых больных, так и у детей является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», изменение формы ногтей по типу «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки. Цианоз — менее постоянный и более поздний признак болезни, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке, у маленьких детей — при кормлении [10, 25].

Возраст первых проявлений ИЗЛ у детей, по со­общениям L. Fan et al., R. Dinwiddle et al. [18, 19], в большинстве случаев не превышает 1 года (для ИИП — в 76,2% случаев), но, как и у взрослых, до мо­мента начала специфического обследования может проходить несколько лет (медиана — 30 мес.) [21].

Физикальные изменения в легких при интерстициальных болезнях достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Характерным, по наблюдениям ведущих детских пульмонологов, является несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких. Это один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить интерстициальные заболевания легких от других хронических заболеваний бронхолегочной системы.

Клиническая картина заболевания во многом определяется присоединением инфекционно-воспалительного процесса в легких. Рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолегочной системы нередко предшествуют и сопровождают течение интерстициальных болезней легких у детей. В поздних стадиях заболевания, как правило, отмечается прогрессирование одышки, формирование легочно-сердечной недостаточности за счет гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения [10, 25].

Диагноз ИЗЛ может быть установлен лишь в результате тщательного анализа комплексного клинико-инструментального обследования больного. Специфических изменений в анализах крови не выявляется. В 90% случаев наблюдается повышение СОЭ, у большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30% пациентов — повышение общего уровня иммуноглобулинов; 20-40% больных ИФА без сопутствующих диффузных заболеваний соединительной ткани имеют повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител [1].

Важное диагностическое значение при ИЗЛ у детей отводится функциональным исследованиям внешнего дыхания, при котором обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции: снижение основных легочных объемов [10, 25, 29], снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и показателей форсированного выдоха (петли поток — обьем) вследствие снижения эластических свойств (complience) легочной ткани (J. J. Swigris и соавт., 2005).

Определенную помощь в диагностике и оценке прогноза может оказать анализ клеточного и биохимического состава бронхиального секрета, полученного с помощью бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) [35]. При ИФА, например, у 70-90% больных может наблюдаться повышение количества нейтрофилов (более 5%), может также отмечаться (у 40-60%) эозинофилия БАЛ (более 5% всех клеток) или лимфоцитоз (у 10-20%). Сочетание нейтрофилеза и эозинофилии в БАЛ характеризует выраженность альтерации и фибропластических процессов, являясь неблагоприятным прогностическим признаком [12].

Чрезвычайно перспективным направлением диагностики в пульмонологии вообще и при ИИП в частности является исследование газового состава выдыхаемого воздуха и биохимического спектра его конденсата, что особенно актуально у детей и больных, которым по жизненным показаниям не могут ­быть применены инвазивные технологии [17].

Рентгенологическое исследование грудной клетки является одним из основных и важных диагностических методов при ИЗЛ. Нередко обнаруживается сетчато-петлистая деформация легочного рисунка, понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», «смазанность» и сгущение легочного рисунка, появление мелкоочаговых теней. Резко выраженный интерстициальный фиброз отражается на рентгенограммах в виде тяжистых уплотнений, ячеистых просветлений и формирования картины «сотового легкого» [8].

Значительный прогресс в диагностике ИЗЛ за последние годы был обусловлен внедрением в практику компьютерной томографии легких высокого разрешения (КТВР). При использовании этого метода точность постановки диагноза составляет до 90% [7]. Благодаря КТ высокого разрешения появилась возможность даже на ранней стадии заболевания в отсутствие выраженных фиброзных изменений в легких не только выделить изменения, свойственные вовлечению легочного интерстиция, но и исключить другие альтернативные диагнозы, в первую очередь банальные пневмонию и опухоль. КТВР рассматривается большинством авторов как метод, альтернативный биопсии легкого и исследованию жидкости БАЛ, особенно у тяжелых больных, когда инвазивные вмешательства затруднительны. КТ в сочета­нии с исследованием различных параметров функциональной способности лег­ких позволяет оценить эффективность терапии, что особенно важно на стадии выраженного фиброза, когда лучевая диагностика и даже морфологические данные не дают представления об эволюции легочного процесса [6].

Наиболее точная диагностика большинства ИЗЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала легких. Биопсия легких считается в настоящее время «золотым» стандартом в диагностике указанных болезней, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [1, 15]. Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не у всех боль­ных. Неизвестным остается, ухудшает ли прогноз само оперативное вмешательство либо имеет место систематическая ошибка вследствие отбора больных для проведения манипуляции [9].

Терапевтические подходы к лечению ИЗЛ достаточно однотипны у детей и взрослых и включают использование системных кортикостероидов в качестве терапии первой линии, хотя до настоящего времени не проведено контролируемых исследований их эффективности [15]. При ИИП стероиды могут назначаться как peros, так и в виде пульс-терапии. Пероральный прием преднизолона чаще всего начинают с дозы 1-2 мг/кг в сутки. При тяжелых формах заболевания лучше всего использовать пульс-терапию метилпреднизолоном. Препарат обычно назначается в дозе 10-30 мг/кг/сут. в течение 3 дней подряд ежемесячно, рекомендованное минимальное число циклов — 3, но может потребоваться более длительное лечение — от 6 месяцев и более, в зависимости от ответа на проводимую терапию. Затем, после стабилизации процесса, дозы метилпреднизолона могут быть сокращены или промежутки между циклами могут быть увеличены. Как альтернатива стероидам может использоваться гидроксихлорохин с рекомендуемой дозой 6-10 мг/кг/сут. [19].

При отсутствии клинического и функционального эффекта от высоких доз кортикостероидов рассматривается вопрос о назначении цитостатических препаратов, которые относятся к терапии второй линии [31]. Наиболее часто используют циклофосфамид и азатиоприн. Эффективность использования циклофосфамида и азатиоприна при ИЗЛ была продемонстриро­вана в нескольких клинических исследованиях, однако в рандомизированных контролируемых исследованиях результаты применения этих пре­паратов оказались не столь оптимистичными [18].

В качестве альтернативных препаратов в последнее время рассматриваются также циклоспорин [34], гамма-интерферон (однако сообщается о возможности развития острой дыхательной недостаточности во время терапии гамма-интерфероном при идиопатическом легочном фиброзе, в т.ч. при семейных формах [26]), β-интерферон, глутатион, N-ацетилцистеин и некоторые другие [23], хотя, как и для традиционных препаратов, крайне мало качественных исследований, доказывающих их эффективность [9].

Трансплантация легких является на сегодняш­ний день наиболее значимым достижением в об­ласти лечения интерстициальных болезней легких. Патофизиологические особенности заболевания обусловливают возможность успешной трансплантации одного легкого. При сопутствующей тяже­лой легочной гипертензии выполняют пересадку комплекса «сердце — легкие» [7].

Интерес, проявляемый к этой проблеме учеными во всем мире, позволил в последние годы достичь значительных успехов в накоплении фактического материала благодаря широкому использованию самых современных методов исследования: высокоразрешающая компьютерная томография, морфогистохимические исследования, а в последние годы и методы молекулярной диагностики. Несмотря на многочисленные публикации последних лет, соответствующие «соглашения» (консенсусы), разработанные группами специалистов Европейского респираторного общества и Американского торакального общества, проблема остается открытой для обсуждения, так как противоречий в представлениях об этих заболеваниях меньше не становится [4].

 

Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Д.В. Казымова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

 


Использованные источники: http://pmarchive.ru/intersticialnye-bolezni-legkix-u-detej-2/

3
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
poddon-m.ru

Комментарии закрыты.