Перейти к контенту
poddon-m.ru

poddon-m.ru

Медицинский портал

Интерстициальная пневмония дифференциальный диагноз

Рубрика: ПневмонииАвтор:

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): современный подход к классификации и диагностике

Согласно классификации Американского торакального общества/Европейского респираторного общества (ATS):1–112. /ERS):1–112. ) [1], идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой форму идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) (табл. 1). Доля ИЛФ составляет 20-30% в структуре всех ИИП, а заболеваемость – от 7 до 17 случаев на 100 000 населения [2]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение мужчин/женщин приблизительно 1,5:1) [3]. ИЛФ развивается в основном у людей среднего и пожилого возраста: возраст 65% пациентов на момент постановки диагноза составляет 60 лет и более [4].

Частые формы ИИП
   Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
   Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония
   Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
   Десквамативная интерстициальная пневмония
   Криптогенная организующая пневмония
   Острая интерстициальная пневмония
Редкие формы ИИП
   Идиопатическая лимфоцитарная интерстициальная пневмония
   Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз
Неклассифицируемые формы (ИИП)

В 2018 году P. Wolters и соавт. предложили выделять 4 варианта легочного фиброза в зависимости от патогенеза заболевания (табл. 2) [5]. ИЛФ характеризуется прогрессирующим течением с развитием дыхательной недостаточности и среди всех ИИП обладает самым неблагоприятным прогнозом: средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет [6,7]. Высокая смертность пациентов с ИЛФ объясняется особенностями патогенеза заболевания – преобладанием фиброза при незначительной выраженности воспалительных изменений [8,9]. Основным механизмом, приводящим к развитию прогрессирующего легочного фиброза, является персистирующее повреждение альвеолярного эпителия с последующим нарушением процессов его регенерации, избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса, активацией фибробластов и миофибробластов [10]. Указанные изменения определяют неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии у пациентов с ИЛФ [11]. Тем не менее, в настоящее время достигнуты значительные успехи в лечении ИЛФ, связанные с применением антифибротических препаратов – пирфенидона (антагониста трансформирующего фактора роста бета – TGF β) и нинтеданиба (множественного ингибитора тирозинкиназ), замедляющих уменьшение легочных объемов, в первую очередь, форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), и улучшающих выживаемость без прогрессирования заболевания [12]. При отсутствии противопоказаний трансплантация легких также рассматривается в качестве варианта лечения у пациентов с прогрессирующим ИЛФ, осложнившимся тяжелой дыхательной недостаточностью [13,14].

Группа 1: ЛФ, индуцированный дисфункцией эпителиальных клетокИЛФ
Группа 2: ЛФ, индуцированный дисфункцией клеток воспалениСистемная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, экзогенный аллергический альвеолит, саркоидоз, НСИП
Группа 3: ЛФ, вызванный приемом лекарственных препаратов или воздействием профессиональных факторовАсбестоз, силикоз, лекарственное поражение легких
Группа 4: ЛФ, связанный с курениемДесквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, Лангерганс-клеточный гистиоцитоз

Клиническая картина

Основные жалобы у пациентов с ИЛФ – прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке. Реже отмечаются боль и дискомфорт в грудной клетке, повышенная утомляемость, общая слабость, снижение массы тела. В ряде случаев заболевание на начальных этапах протекает бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных легочных параметров [1]. Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является крепитация, преимущественно в задне-базальных отделах легких. У больных c развернутой стадией ИЛФ могут отмечаться признаки вторичной артериальной легочной гипертензии с развитием легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности [15].


Дифференциальный диагноз интерстициальных заболеваний легких. Авдеев С.Н.

При ИЛФ может определяться незначительное повышение СОЭ. Несмотря на наличие прогрессирующей дыхательной недостаточности, выраженное увеличение концентрации гемоглобина наблюдается крайне редко. уменьшением всех легочных объемов в сочетании со снижением диффузионной способности легких (DLCO). Одним из ранних проявлений ИЛФ может быть изолированное снижение DLCO при относительной сохранности легочных объемов. Также к ранним проявлениям ИЛФ относят увеличение альвеолоартериального градиента по кислороду, что часто характеризуется нормальными показателями сатурации крови в покое и десатурацией при физической нагрузке [16].

Диагностический алгоритм

Диагноз ИЛФ основывается на отсутствии известных причин легочного фиброза и наличии картины обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [17]. Даже при наличии гистологической картины ОИП при хирургической биопсии легкого (ХБЛ) окончательный диагноз требует исключения других патологических состояний, ассоциированных с развитием ОИП, включая диффузные заболевания соединительной ткани, пневмокониозы, поражение легких, связанное с приемом лекарственных препаратов, семейный легочный фиброз [18]. При отсутствии данных за альтернативный диагноз, согласно действующим клиническим рекомендациям [4], диагноз ИЛФ устанавливают на основании характерных данных компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и, при необходимости, результатов биопсии легкого (табл. 3). Следует отметить, что в представленной гистологической классификации выделены "возможный ИЛФ" и "вероятный ИЛФ", когда невозможно однозначно подтвердить или исключить наличие ИЛФ. В таком случае показана повторная оценка данных КТВР и биопсии легкого для уточнения диагноза.

КТ-картинаГистологические данныеДиагноз
ОИПОИПИЛФ
Вероятная ОИП
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИПНе-ИЛФ
Возможная ОИПОИП Вероятная ОИПИЛФ
Возможная ОИПВероятный ИЛФ
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП Не-ИЛФ
Не соответствует ОИПОИПВозможный ИЛФ
Вероятная ОИПНе-ИЛФ
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП

КТ-диагностика

КТВР играет ключевую роль в диагностике ИЛФ и позволяет установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев. В ряде исследований было показано, что КТ-картина типичной ОИП по данным КТВР согласуется с наличием гистологической картины типичной ОИП по данным биопсии легкого в 90-100% случаев [4]. Наличие достоверных КТ-признаков ОИП в настоящее время считают достаточным для диагностики ИЛФ без биопсии легкого. Проведение хирургической биопсии легкого (ХБЛ) рекомендуется при наличии КТ-картины, не типичной для ОИП. В таких случаях диагноз устанавливают на основании сочетания данных КТВР и гистологической картины (табл. 3). Таким образом, точная интерпретация данных КТВР является необходимым условием для постановки диагноза [1].

Похожие темы:
Рентген контроль лечения пневмонии
Доклад пневмония у детей
Препараты для лечения хламидии пневмонии

В настоящее время выделяют три КТ-варианта ОИП "типичная ОИП", которая исключает необходимость проведения ХБЛ, "возможная ОИП" и "не соответствует ОИП". При наличии последних двух вариантов требуется проведение ХБЛ [19].

КТ-картина типичной ОИП включает в себя преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения с образованием сотового легкого в сочетании с тракционными бронхоэктазами или без них. Критериями "сотового легкого" считают преимущественно субплевральные кисты диаметром 3-10 мм с четкими, относительно толстыми стенками (1-3 мм), расположенные слоями. Все КТ-признаки, рассматриваемые как "не соответствующие" ОИП, должны отсутствовать (рис. 1). Если все вышеуказанные критерии выполнены, данные КТВР достаточны для диагностики ОИП, а необходимости в проведения биопсии легкого нет [4]. Относительно признаков типичной ОИП заключения разных специалистов обычно хорошо согласуются [20,21]. Тем не менее, следует отметить, что ОИП и ИЛФ не являются синонимами, так как КТизменения, характерные для ОИП, могут отмечаться при ряде других заболеваний, прежде всего диффузных заболеваниях соединительной ткани.

При возможной ОИП наблюдаются преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения без формирования зон сотового легкого. При этом изменения, не соответствующие ОИП, отсутствуют (рис. 2). Картина возможной ОИП менее специфична для ИЛФ, чем картина типичной ОИП. В данном случае дифференциальный диагноз следует проводить, в первую очередь, с неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), для которой характерны отсутствие участков сотового легкого, преобладание затемнений по типу "матового стекла" над ретикулярными изменениями, относительная сохранность субплевральных зон. Участки сотовой трансформации редко встречаются при НСИП. В одном исследовании они были выявлены менее чем у 5% пациентов с идиопатической НСИП [23].


Идиопатические интерстициальные пневмонии

Изменения по данным КТВР, которые считают не соответствующими ОИП, включают в себя следующие: а) преобладание изменений в верхних и средних отделах легких; б) преимущественно перибронховаскулярные изменения; в) значительные по размеру зоны затемнения по типу "матового стекла", распростра ненность которых превышает таковую ретикулярных изменений; г) двусторонние очаговые изменения, преимущественно в верхних отделах легких; д) наличие кист (множественных, двусторонних) вне зон фиброза; е) картина мозаичного затемнения легочной ткани/ наличие "воздушных ловушек" (двусторонние изменения в трех и более долях); ж) наличие зон консолидации (рис. 3).

Несмотря на высокую вероятность наличия ИЛФ при типичной ОИП по данным КТВР, отсутствие зарактерной КТ-картины не должно служить основанием для исключения диагноза ИЛФ [22]. В 2017 г. D. Lynch и соавт. предложили новую КТ-классификацию ОИП, в которой впервые выделена группа неопределенной ОИП (табл. 4) [24].

Типичная ОИПВероятная ОИПНеопределенная ОИПНаименее вероятно соответствует ОИП
Преобладание в базальных и субплевральных отделах (редко диффузные изменения); часто неоднородное распределение Зоны "сотового легкого"; ретикулярные изменения с периферическими тракционными бронхо эктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие данных за альтернативный диагнозПреобладание в базальных и субплевральных отделах; часто неоднородное распределение Ретикулярные изменения с периферическими тракционным бронхоэктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие зон "сотового легкого"; отсутствие данных за альтернативный диагнозВариабельное или диффузное распределение Наличие фиброза в сочетании с небольшими по объему изменениями, не соответствующими ОИП Преобладание в верхних и средних отделах легких; перибронховаскулярное распределение с относительной сохранностью субплевральных зон Любое из нижеперечисленного: преобладание зон консолидации; значительные по размеру зоны затемнения по типу "матового стекла" (при отсутствии обострения ИЛФ); диффузные очаговые или кистозные изменения; выраженное мозаичное затемнение легочной ткани с наличием "воздушных ловушек"

Клиническое течение ИЛФ может быть различным. У большинства пациентов отмечается медленно прогрессирующее течение, однако у некоторых пациентов происходит стабилизация патологического процесса, тогда как у других отмечается довольно быстрое прогрессирование заболевания. Что касается выраженности легочных изменений по данным КТВР, то зоны затемнения по типу "матового стекла" чаще всего трансформируются в ретикулярные изменения, которые, в свою очередь, могут прогрессировать и формировать зоны "сотового легкого", размер которых со временем обычно увеличивается. Следует отметить, что общий паттерн легочных изменений также может изменяться: так, КТкартина возможной ОИП может трансформироваться в типичную ОИП [22].

Биопсия легкого

Если однозначные данные о наличии ИЛФ при КТВР отсутствуют, то для подтверждения диагноза показано выполнение хирургической биопсии легких, которую чаще проводят с помощью видеоторакоскопической методики. С целью повышение эффективности биопсия легких должна производиться из разных долей легких. Хотя ХБЛ является наиболее достоверным методом определения гистологической картины ИИП, ее проведение связано с риском возникновения ряда осложнений, наиболее тяжелым из которых является обострение ИЛФ, особенно у пациентов с тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточностью [25]. В связи с этим решение о ее проведении должно приниматься индивидуально с учетом клинической картины, возможных преимуществ для постановки точного диагноза, а также согласия пациента.

В течение последнего десятилетия для гистологического подтверждения диагноза ИЛФ и других вариантов ИИП разработана методика трансбронхиальной криобиопсии легкого (ТБКБЛ). Ее основными преимуществами являются малоинвазивность, отсутствие необходимости в проведении интубации и ингаляционного наркоза и, вследствие этого, низкая частота развития осложнений в сочетании с возможностью получения большого по объему биоптата легкого, достаточного, в абсолютном большинстве случаев, для гистологической верификации диагноза [26]. Так, у пациентов без типичной картины ОИП по данным КТВР проведение ТБКБЛ позволяло установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев, что сопоставимо с эффективностью ХБЛ в сходной ситуации [27]. При этом для ТБКБЛ характерны более низкий риск периоперационных осложнений (чаще всего отмечают развитие пневмоторакса и не угрожающего жизни кровотечения в месте проведения биопсии) и смерти, более короткий период госпитализации, что позволяет проводить ТБКБЛ у пациентов с высоким уровнем анестезиологического риска и наличием противопоказаний к ХБЛ [28].Таким образом, внедрение ТБКБЛ в клиническую практику может расширить показания к биопсии легкого и повысить диагностическую точность алгоритма обследования пациентов с подозрением на ИЛФ.


Андрей Кастарнов. Демонстрация и разбор кейсов. Интерстициальные пневмонии.

При морфологическом исследовании у пациентов с подозрением на ИЛФ G. Raghu и соавт. выделяют пять возможных гистологических паттернов заболевания (табл. 5) [29,4]. В сочетании с рентгенологическими данными они используются для подтверждения/исключения диагноза ИЛФ (табл. 3) [4,30].

Дифференциальный диагноз

У пациентов с подозрением на ИЛФ должен проводиться тщательный дифференциальный диагноз. При выявлении КТ-картины, соответствующей вероятной или возможной ОИП, что происходит довольно часто, в круг дифференциального диагноза следует включать, в первую очередь, хронический экзогенный аллергический альвеолит и фибротический вариант НСИП. Тем не менее, у части пациентов рекомендованная в данном случае ХБЛ не проводится в связи с наличием противопоказаний (тяжелой дыхательной недостаточности, сопутствующих заболеваний, возрастных ограничений) или нежеланием пациента.

При проведении дифференциального диагноза важно также исключить поражение легких в рамках системного заболевания соединительной ткани, в частности, ревматоидного артрита, системной склеродермии, дерматомиозита, синдрома Шегрена [31], в том числе при наличии КТ-картины типичной ОИП. При наличии у пациента отдельных клинических проявлений или повышения уровня лабораторных аутоиммунных маркеров, не соответствующих конкретному системному заболеванию соединительной ткани, может быть установлен диагноз интерстициальной пневмонии с аутоиммунными чертами [32].

Похожие темы:
Барсучий жир лечение пневмонии
Доклад пневмония у детей
Доклад пневмония у детей

Генетические маркеры ИЛФ

В настоящее время выявлен ряд мутаций и полиморфизмов генов, участвующих в ремоделировании легочной ткани и регуляции врожденного и приобретенного иммунитета, ассоциированных с развитием ИЛФ [33]. К ним относятся, в частности, мутации в генах, кодирующих сурфактантные протеины А и D (S):1–112. P-A и S):1–112. PD), описанные при семейных формах ИЛФ [34]. В ряде исследований выявлена ассоциация генетических полиморфизмов с прогнозом заболевания: в частности, наличие отдельных однонуклеотидных полиморфизмов в гене TLR-3 (Toll-подобный рецептор 3-го типа) ассоциировано с более быстрым прогрессированием заболевания [35]. Также при ИЛФ описан ряд полиморфизмов в генах муцина 5B (MUC5B) и TOLLIP (протеин, взаимодействующий с Toll-подобным рецептором) [36]. Хотя исследование генетических полиморфизмов не является частью диагностического алгоритма при ИЛФ, продолжается поиск генетических маркеров, способных служить предикторами различных вариантов течения заболевания и ответа на терапию.

Обострение ИЛФ

Обострение ИЛФ – это тяжелое жизнеугрожающее состояние, проявляющееся в виде быстрого нарастания дыхательной недостаточности у пациентов с ранее установленным диагнозом ИЛФ [37]. Как правило, характеризуется крайне тяжелым течением; смертность в ряде исследований достигала 85% [38]. В отличие от стабильного или медленно прогрессирующего течения ИЛФ, критерии диагностики его обострения определены менее четко. Согласно данным Н. Collard и соавт. [39], критерии обострения ИЛФ включают в себя наличие предшествующего или впервые выявленного ИЛФ с резким нарастанием одышки, развитием дыхательной недостаточности за предшествующие 30 дней без установленной причины, а также появление новых зон затемнения легочной ткани по типу "матового стекла" и/или консолидации на фоне имевшихся ранее изменений, соответствующих ОИП – зон ретикулярных изменений и "сотового легкого" (рис. 4) [40]. Тем не менее, вышеуказанные критерии обладают низкой специфичностью, в связи с чем при подозрении на обострение ИЛФ должен проводиться дифференциальный диагноз с инфекционным процессом, тромбоэмболией легочной артерии и ее ветвей, пневмотораксом, а также острой левожелудочковой недостаточностью с развитием отека легких [41].

Заключение

Появление новых методов лечения, в частности, антифибротических препаратов, и неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии при ИЛФ подчеркивают важность как можно более ранней постановки диагноза и начала терапии. В течение последнего десятилетия был достигнут значительный прогресс в разработке диагностических алгоритмов для пациентов с ИЛФ. Этому способствовало повышение качества визуализационных методов, более полное понимание роли биопсии легких и разработка гистологических критериев ИЛФ. Все вышеперечисленные параметры должны исследоваться мультидисциплинарной командой специалистов, что в настоящий момент является стандартом диагностики ИЛФ. Несмотря на достигнутые успехи, в диагностике ИЛФ остаются нерешенные вопросы, в основном касающиеся применения инвазивных методов диагностики, в частности, хирургической биопсии легкого. Необходимо продолжать поиск молекулярно-биологических и генетических маркеров ИЛФ и разработку малоинвазивных биопсийных методов для максимально раннего установления диагноза, определения прогноза и разработки стратегии терапии ИЛФ.


Сперанская А.А."Острые интерстициальные пневмонии вирусного генеза: что должен увидеть рентгенолог""

Использованные источники: https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-2/idiopaticheskij-legochnyj-fibroz-ilf-sovremennyj-podhod-k-klassifikatsii-i-diagnostike/

Время чтения: 5мин.

Рабочая группа Голландского Радиологического Общества по борьбе с COVID-19

CO-RADS представляет собой стандартизированную систему классификации пациентов с подозрением на инфицирование коронавирусом COVID-19. Система разработана для заболеваний с умеренной — высокой степенью распространённости.
На основании данных КТ обследований уровень подозрения на инфицирование вирусом COVID-19 оценивается от очень низкого / CO-RADS 1 до очень высокого / CO-RADS 5, а степень тяжести и стадия заболевания определяются с учётом сопутствующей патологии и дифференциального диагноза.

Это — неокончательная система классификации для рентгенологов в Нидерландах, и она ещё находится на стадии разработки.

Голландскую версию можно найти здесь

Информация регулярно обновляется.


И.Е. Тюрин - Идиопатические интерстициальные пневмонии

Классификация CORADS

CORADS-1 имеет высокую отрицательную прогностическую значимость у пациентов с жалобами, продолжающимися в течение четырех и более дней.

CORADS 5 имеет очень высокую положительную прогностическую значимость, учитывая высокую априорную вероятность в этой эпидемии.

Похожие темы:
Восстанавливаются ли легкие после пневмонии
Этапы лечения пневмонии у ребенка
Микоплазма пневмония у ребенка лечение

Вариативность для CORADS 2-4 по данным разных исследователей пока остаётся на высоком уровне и имеет низкую отрицательную и прогностическую значимость.

Интерпретация данных КТ обследований должна производиться с учетом клинических симптомов и их продолжительностью, поскольку результаты КТ могут быть отрицательными в первые дни лёгкой инфекции.

CO-RADS Уровень подозрения на инфицирование COVID-19


И.Е. Тюрин - Визуализация интерстициальных пневмоний
Результаты КТ обследования
CO-RADS 1НетНормальные или наличие неинфекционных патологий
CO-RADS 2НизкийПатологии, соответствующие инфекциям, отличным от COVID-19
CO-RADS 3СреднийНаличие COVID-19 неясно
CO-RADS 4ВысокийПатологии с подозрением на COVID-19
CO-RADS 5Очень высокийТипичный COVID-19
CO-RADS 6ПЦР +

CORADS 1

COVID-19 крайне маловероятен.

КТ в норме или имеются данные, указывающие на наличие неинфекционных заболеваний, таких как застойная сердечная недостаточность, саркоидоз, гистоплазмоз, злокачественное новообразование, обычная интерстициальная пневмония или фиброзная неспецифическая интерстициальная пневмония (если они не изменились до первичного обследования).
Для первых нескольких дней легкой инфекции должно быть сделано исключение, так как результаты КТ могут быть нормальными.

КТ изображение пациента с жалобами продолжительностью пять дней.

На изображении нет никаких отклонений и анализ ПЦР был отрицательным.


Дифференциальная диагностика диссеминированных процессов в легких и туберкулеза

Фото: CO-RADS 1

КТ нормальной грудной клетки

CORADS 2


Вирусный пневмонит Кузьков В В 2019

Уровень подозрения на инфицирование вирусом COVID-19 низкий.Результаты обследований имеют признаки других инфекций, таких как типичный бронхиолит с симптомом «дерево в почках» и утолщёнными стенками бронхов, туберкулёз. Нет типичных признаков COVID-19. КТ-изображение показывает бронхоэктазию, утолщение бронхиальных стенок и «дерево в почках» (показано стрелками). Нет симптомов «матового стекла».

Похожие темы:
Как заболеть пневмонией в армии
Как отличить пневмонию у ребенка
Доклад пневмония у детей

Нет инфекции COVID-19


Интерстициальные заболевания легких - Тюрин Игорь Евгеньевич

На КТ снимке видно утолщение бронхиальных стенок, «дерево в почках» (показано стрелками) и уплотнение. На изображении нет симптома «матового стекла».

Похожие темы:
Классификация пневмоний по тяжести течения
Бактериологическое исследование мокроты при пневмонии
Пневмония и цмв лечение

Пациент: 40-летняя женщина с высокой температурой и кашлем.


Неспецифическая интерстициальная пневмония

Результаты компьютерной томографии: уплотнение долей легких и «дерево в почках» (показано стрелками), соответствует признакам бактериальной инфекции, т.е. CORADS 2.

Похожие темы:
Лечение при пневмонии история болезни
История болезни детские болезни пневмония
Доклад пневмония у детей

COVID-19 маловероятен.

Бактериальная пневмония с эндобронхиальным процессом («дерево в почках»)

CORADS 3

Диагноз COVID-19 неточный или неопределенный.

Патологии на КТ, указывающие на инфекционные заболевания, такие как обширная бронхопневмония, долевая пневмония, септические эмболии с помутнениями типа «матовое стекло», но неясно, связаны ли они с COVID-19

Случай 1.

Жалобы продолжительностью один день .

КТ: Одноочаговое помутнение типа «матовое стекло». ПЦР отрицательный.

Случай 2

КТ: Одноочаговое помутнение типа «матовое стекло» (выделено кругом).

Случай 3

КТ: Одноочаговое помутнение типа «матовое стекло» ( выделено стрелками).

Случай 4

КТ: Одноочаговое помутнение типа «матовое стекло» (выделено кругом).

Случай 5

Жалобы продолжительностью 7 дней.

КТ: многоочаговые уплотнения с окружающими помутнениями типа «матовое стекло».

ПЦР отрицательный.

Случай 6

Недавно перенесенный грипп A. Лёгочная гипертензия в анамнезе.

Снова появился кашель.

КТ: двусторонние центральные уплотнения с диффузными помутнениями типа «матовое стекло».

Повторный анализ: ПЦР COVID-19: отрицательный и грипп A: положительный.

CORADS 4

В CO-RADS 4 уровень подозрения высокий

В основном это подозрительные результаты КТ, но не очень типичные:

Одностороннее помутнение типа «матовое стекло»

Многоочаговые уплотнения без каких-либо других типичных признаков

Признаки с подозрением на COVID-19 при сопутствующих заболеваниях легких.

Случай 1

Жалобы продолжительностью 7 дней

КТ: односторонние области помутнений типа «матовое стекло» в левой верхней доле.

ПЦР: положительный.

Случай 2

КТ: двусторонние области помутнений типа «матовое стекло» у пациента с эмфиземой.

CORADS 5

Случай 1

Многоочаговые области помутнений типа «матовое стекло» и уплотнения

Случай 2

Жалобы продолжительностью 10 дней .

КТ: двусторонние многоочаговые области помутнений типа «матовое стекло», утолщение сосудов (выделено кругом), субплевральные линии (выделено стрелками).

ПЦР: положительный

Случай 3

Жалобы продолжительностью одиннадцать дней

Результаты КТ: двусторонние области помутнений типа «матовое стекло» и уплотнения, преимущественно базальные, утолщение сосудов (выделено кругом).

ПЦР: положительный

Случай 4

Результаты КТ: многоочаговые области помутнений типа «матовое стекло» и уплотнения

Случай 5

Результаты КТ: многоочаговые области помутнений типа «матовое стекло» и уплотнения

CORADS 6

Пациент с положительной ПЦР и двусторонними областями помутнений типа «матовое стекло».

Обратите внимание на симптом гало (выделено стрелкой).

Типичные признаки

В таблице приведены типичные признаки COVID-19.

Также обратите внимание на очень нетипичные признаки, являющиеся аргументами против диагноза COVID-19.

COVID-19
Типичные признакиАтипичные признаки
Многоочаговые помутнения типа «матовое стекло»Центральные или перибронховаскулярные
Периферические или базальные распределенияБолее апикальное распределение
Нечеткое разграничениеЛимфаденопатия
Утолщение сосудов
RoundОчень атипичные
Cимптом «сумасшедшей исчерченности»Образование полостей-кальцификация
«Матовое стекло» и уплотнения«Дерево в почках», бронхиолит
(Обратный) галоУзловой паттерн
«Паутина»Новообразование
Плевральное уплотнение

Заключение врача

Продолжительность симптомов пациентов важна, поскольку она определяет предполагаемую стадию заболевания.

Обсудите результаты обследования, вероятность инфицирования вирусом COVID-19 (CORADS) и дифференциальный диагноз.

Признаки COVID-19 на КТ изображениях показывают совпадение с симптомами других заболеваний, таких как:

Грипп H1N1

Другие вирусные пневмонии; аденовирус, цитомегаловирус

Организующаяся пневмония

Острый интерстициальный пневмонит

Заключение врача по результатам КТ обследования
Продолжительность симптомовВ днях
Признаки заболевания, выявленные при КТ обследовании«Матовое стекло» — уплотнение — распределение
«Сумасшедшая исчерченность»
(Обратный) гало — паутина
Утолщение сосудов
Плевральная жидкость
Увеличенные лимфоузлы и др.
CORADSОпределить уровень подозрения на COVID-19
Показатель тяжести заболевания по данным КТ обследования
Дополнительные данныеСопутствующие заболевания
ЗаключениеCORADS
Тяжесть заболевания

Оригинал можно прочитать по ссылке

Поделиться


Использованные источники: https://mibsnews.ru/klassifikatsiya-covid-19-corads/

Н.С. Лев, Е.А. РужицкаяФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии РосмедтехнологийПонятие интерстициальных болезней лёгких объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражается интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Заболевания характеризуются двусторонней диссеминацией, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рестриктивным характером вентиляционных нарушений [1, 2].
Единая классификация интерстициальных болезней лёгких отсутствует. Их условно разделяют на болезни с известной этиологий (к ним относится экзогенный аллергический альвеолит, токсический альвеолит) и заболевания с неустановленным этиологическим фактором (фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз, различные васкулиты). Кроме этого выделяют, так называемые, вторичные интерстициальные болезни лёгких, развивающиеся при системных поражениях соединительной ткани [3].
Несмотря на полиморфизм клинических и морфологических вариантов и проявлений интерстициальных болезней лёгких, большинство из них начинается с достаточно стереотипных изменений лёгочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности, продуктивного альвеолита, в последующем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть различными, и развивается картина «сотового лёгкого».
Эти последовательные процессы являются единым патофизиологическим механизмом, вовлекающим различные типы клеток и широкий спектр растворимых клеточных медиаторов. Течение интерстициальных заболеваний лёгких у детей осложнено тем, что патофизиологические процессы протекают в развивающемся органе [4, 5].
В настоящее время уже стало очевидным, что имеется генетическая предрасположенность к развитию диффузных заболеваний лёгких вследствие избыточного фиброзообразования в ответ на неспецифическое повреждение лёгочного эпителия.
Генетические исследования при интерстициальных болезнях лёгких сосредоточены на поиске врождённых мутаций, доказательстве усиления экспрессии генов, определяющих интенсивность фибропролиферативных процессов, и напротив, супрессии или удаления генов, сдерживающих эти процессы [6].
Несмотря на большое разнообразие клинических форм ИБЛ, для них характерны общие клинические симптомы, при появлении которых у врача должно появиться подозрение на интерстициальную болезнь лёгких.
Вместе с тем, нередко от начала заболевания до постановки окончательного диагноза проходят месяцы, и даже годы. Мы убедились, что у детей респираторные симптомы могут быть нечёткими и длительное время расцениваться как проявления других заболеваний. Болезнь часто начинается исподволь. Порой клинические симптомы вовсе отсутствуют при наличии рентгенологической симптоматики.
Среди клинических проявлений заболевания определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности. Одышка – главный симптом практически всех ИБЛ, имеет место у большинства пациентов, особенно у детей младшего возраста, и является наиболее ранним признаком заболевания. Дыхательная недостаточность вначале возникает или усиливается при физической нагрузке, имеет неуклонно прогрессирующий характер. У некоторых больных одышка сопровождается свистящим дыханием. Эти проявления заболевания ошибочно могут быть приняты за бронхиальную астму.
У больных с интерстициальными болезнями лёгких, как правило, отмечается кашель. Кашель, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой.
Цианоз менее постоянный и более поздний признак болезни, возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей при кормлении.
Как правило, в процессе болезни отмечается значительное похудание детей, отставание в росте.
Частым и прогностически неблагоприятным признаком интерстициальных болезней лёгких, как у взрослых больных, так и у детей, является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки.
Физикальные изменения со стороны лёгких при интерстициальных болезнях достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Характерным, по наблюдениям ведущих детских пульмонологов, является несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в лёгких. Это один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить интерстициальные заболевания лёгких от других хронических заболеваний бронхолёгочной системы [7-9].
Клиническая картина заболевания во многом определяется присоединением инфекционно-воспалительного процесса в лёгких. Рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолёгочной системы нередко предшествуют и сопровождают течение интерстициальных болезней лёгких у детей.
В поздние стадии заболевания, как правило, отмечаются прогрессирование одышки, формирование лёгочно-сердечной недостаточности за счёт гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.
С большим постоянством у больных определяется артериальная гипоксемия, выявляемая на ранних этапах заболевания лишь при физической нагрузке, а по мере прогрессирования процесса гипоксемия регистрируется и в покое, сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных – частого поверхностного дыхания (rapid shallow breating), гиперкапния появляется в далеко зашедших стадиях болезни. Основным механизмом гипоксемии является вентиляционно-перфузионный дисбаланс, снижение диффузионной способности лёгких.
Важное диагностическое значение при интерстициальных болезнях лёгких у детей отводится функциональным исследованиям внешнего дыхания.
Функциональное исследование лёгких обнаруживает преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции: снижение основных лёгочных объёмов.
Вместе с тем, рестриктивные нарушения нередко сочетаются с обструктивными, особенно у детей, что, в частности, наблюдается у значительного числа больных с экзогенным аллергическим альвеолитом.
Рентгенологические методы обследования грудной клетки являются важнейшими диагностическими методами при интерстициальных болезнях лёгких. Следует подчеркнуть, что различные нозологические формы ИБЛ имеют свои отличительные особенности рентгенологической картины. Всё большее значение приобретает компьютерная томография высокого разрешения КТВР (high-resolution computed tomography) [10-12].
На ранних стадиях болезни рентгенологическими и томографическими признаками ИБЛ являются преимущественно усиление и деформация лёгочного рисунка, понижение прозрачности лёгочных полей по типу «матового стекла», мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация лёгочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина «сотового лёгкого».
Наиболее точная диагностика большинства ИБЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала лёгких. Биопсия лёгких считается в настоящее время «золотым» стандартом в диагностике ИБЛ, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [13, 14].
Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не во всех случаях ИБЛ. По данным крупных медицинских центров, биопсия лёгких проводится только у 11-12 % больных с интерстициальными болезнями лёгких [15].
Для косвенной оценки процессов, происходящих в лёгочной ткани, нами использовался метод оценки заживления асептического воспаления кожи («кожное окно») (G. Rebuch, J. Crowley, 1955, в модификации М.А. Капелько, Е.И. Цветковой, 1982).
Исследование «кожного окна» даёт возможность оценить фазы воспалительного процесса (экссудативной, клеточно-пролиферативной, активности фибробластов), выявить особенности миграции в очаг воспаления различных видов фагоцитирующих клеток (нейтрофилов, моноцитов), оценить полноценность межклеточных взаимодействий в ходе воспалительного процесса, зафиксировать наличие аллергии и активность фибропролиферативных реакций.
Следует подчеркнуть, что среди интерстициальных болезней лёгких у детей наибольшее клиническое значение имеет экзогенный аллергический альвеолит. Сведения о распространённости экзогенного аллергического альвеолита в детском возрасте отсутствуют.
В клинике пульмонологии нашего института В.Н. Нестеренко (1995 г.) наблюдала 240 детей с экзогенным аллергическим альвеолитом [16]. В последующем работа в этом направлении продолжилась [17]. В последние годы мы видим значительное увеличение тяжёлых хронических форм этого заболевания.
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) представляет собой иммунологически индуцированное воспаление лёгочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и верхние дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ [18].
В литературе встречаются и другие названия этой патологии: «гиперчувствительный пневмонит», «ингаляционные пневмопатии», «диффузная интерстициальная пневмония», «интерстициальный гранулематозный пневмонит» и др. В 1932 г. симптоматика аллергического пневмонита была описана J.M. Campbell у 5 фермеров, работавших с заплесневевшим хлебом. Термин «экзогенный аллергический альвеолит» был предложен J. Pepys в 1967 г.
В МКБ-10 под кодами J.67-J.67.9 представлены различные формы ЭАА – гиперсенситивного пневмонита в зависимости от этиологического фактора.
Большинство форм ЭАА рассматриваются как профессиональная патология. Вместе с тем, формирование ЭАА возможно у детей самого разного возраста, контактирующих с различными аллергенами из-за особенностей домашнего микроокружения. Имеются наблюдения развития болезни в первые месяцы жизни ребёнка.
Формирование ЭАА у детей связывается с проживанием в сырых помещениях, тесным контактом с домашними животными и птицами. Наиболее важными из неблагоприятных факторов домашней экологии считаются термофильные актиномицеты и антигены птиц.
ЭАА справедливо рассматривается как иммунопатологические заболевание, в развитии которого ведущая роль принадлежит аллергическим реакциям 3- и 4-го типов (по классификации P.E. Gell, R.R. Coomb, 1968).
Особое значение в диагностике ЭАА придаётся обнаружению специфических преципитирующих антител к «виновному» антигену. У большинства больных с ЭАА определяются преципитирующие IgG к причиннозначимым аллергенам (чаще всего к грибковым, эпидермальным и бытовым аллергенам) в различных титрах. По нашим наблюдениям, обнаружение даже незначительного достоверного уровня преципитирующих антител у детей в сочетании с характерными данными анамнеза и клинической картиной считается достоверным маркером заболевания.
Следует заметить, что при ЭАА, особенно – у детей, могут отмечаться сопутствующие IgE-опосредованные реакции гиперчувствительности немедленного типа, что объясняет нередкое сочетание заболевания с бронхиальной астмой (до 25 % случаев) [16].
ЭАА может иметь различные варианты течения и прогноз: возможно клиническое выздоровление, но вместе с тем, заболевание может приводить к необратимым повреждениям лёгочной архитектоники. Это зависит от многих факторов, включая характер и длительность экспозиции антигена, иммунный ответ пациента, а также своевременность постановки диагноза и адекватное лечение.
Хроническую форму экзогенного аллергического альвеолита, при которой развиваются необратимые фиброзные изменения, необходимо дифференцировать от идиопатического фиброзирующего альвеолита и других интерстициальных болезней лёгких.
В литературе последних лет развернулась широкая дискуссия в отношении различных форм идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП), к которым в настоящее время относят идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
Первые упоминания о заболевании имели место в 1935 г., когда L. Hamman и A. Rich описали несколько больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью и гибелью в течение нескольких месяцев. Термин «фиброзирующий альвеолит», предложенный J. Scadding в 1964 г., отражает основные ключевые признаки заболевания: воспаление и фиброз. В нашей стране наиболее употребителен термин «идиопатический фиброзирующий альвеолит», также отражающий первичность и неясную природу заболевания. Синонимами ИФА являются «идиопатический лёгочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит» (cryptogenic fibrosing alveolitis), получивший большее распространение в Европе, особенно в Великобритании. В 1999 году, а затем в 2002 году были приняты совместные соглашения Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по интерстициальным заболеваниям лёгких, сущность которых заключается в том, что были выделены и дифференцированы различные формы идиопатических интерстициальных пневмоний преимущественно по морфологическим признакам. Собственно идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) в настоящее время рассматривается как заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии [19, 20].
Другие формы интерстициальных пневмоний и в их числе острая интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, интерстициальная болезнь с респираторным бронхиолитом и другие типы идиопатических интерстициальных пневмоний являются самостоятельными заболеваниями.
Следует подчеркнуть, что заболевания, относящиеся к группе идиопатических интерстициальных пневмоний, у детей встречаются крайне редко. Это касается и наших наблюдений. Доминирующими в клинической картине являются симптомы тяжёлой дыхательной недостаточности. Болезнь имеет неуклонно прогрессирующее течение, терапия кортикостероидами при этом малоэффективна, что может служить дополнительным критерием при проведении дифференциального диагноза. Средняя продолжительность жизни детей после установления диагноза, по данным американских клиницистов, составляет в среднем 47 месяцев [14].
В педиатрической практике встречаются и другие интерстициальные болезни лёгких – это васкулиты с поражением лёгочной ткани, заболевания, отнесённые к разряду редких, а также системные болезни, в симптомокомплекс которых входит поражение лёгочной ткани [21].
У пациентов с коллагенозами, наряду с интерстициальным поражением лёгких, как правило, удаётся выявить сопутствующее поражение сердца, суставов, кожи, почек, а также специфические иммунологические маркеры, характерные для этой группы заболеваний.
В клиническом симптомокомплексе, наблюдаемом при идиопатическом лёгочном гемосидерозе, выделяется ведущая триада признаков: кровохарканье, железодефицитная анемия, наличие инфильтративных теней на рентгенограммах лёгких. При этом в мокроте, бронхиальных смывах удаётся обнаружить гемосидерофаги – макрофаги, содержащие включения гемосидерина. В случае тяжёлого обострения на рентгенограммах выявляются массивные инфильтративные тени с обеих сторон. При повторных кризах формируется лёгочный фиброз [22, 23].
Аутоиммунные васкулиты (синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса и др.), характеризующиеся поражением мелких сосудов, в т. ч. капилляров, могут иметь симптомы, присущие интерстициальным болезням лёгких, сопровождаться диффузными рентгенологическими изменениями в лёгких, наличием крепитирующих хрипов [1, 2].
В заключении следует сказать, что интерстициальные болезни легких характеризуются многообразием нозологических форм у детей и представляют в настоящее время важнейшую проблему. Особенно актуальными является диагностика различных интерстициальных болезней лёгких на ранних, ещё обратимых стадиях заболевания, поиск новых современных подходов к терапии этих угрожающих жизни ребёнка заболеваний.Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни лёгких. В кн. Заболевания органов дыхания. С. Петербург. 1998; 109-318.
2. Интерстициальные болезни лёгких: Практическое руководство. Е.А. Коган, Б.М. Корнев, Е.Н. Попова, В.В. Фомин и др. / Под ред. Н.А.Мухина. М.: Литерра, 2007; 432. (Серия «Практическое руководство»).
3. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней лёгких // Consilium medicum. 2003; 5: 4: 176-181.
4. Clement А., Eber Е. Interstitial lung diseases in infants and children // Eur Respir J. 2008; 31: 658-666.
5. Corrin B. Pathology of interstitial lung disease // Semin Resp Crit Care Med. 1994; 15: 61-76.
6. Du Bois R.M., Kangesan I., Veeraraghavan S Genetics of pulmonary fibrosis // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003; 24: 2: 205-212.
7. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Ардашникова С.Н., Барг В.А.. Любченко Л.Н., Костюченко М.В. Диагностические критерии диффузного интерстициального фиброза лёгких у детей // Вопросы охраны материнства и детства. 1981; 5: 11-16.
8. Hilman B.C., Amaro-Galvez R. Diagnosis of and treatment of Interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2004; Jun; 5: 2: 101-7.
9. Bartato A., Panizzonlo C. Chronic interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2000; Jun; 1: 2: 172-8.
10. Tung K.T., Wells A.U., Rubens M.B., Kirk J.M., du Bois R.M., Hansell D.M. Accuracy of the typical computed tomographic appearances of fibrosing alveolitis // Thorax. 1993; 48: 334-8.
11. Raghu G. Interstitial lung disease: A diagnostic approach. Are CT scan and lung biopsy indicated in every patient? // Am.J.Respir.Crit.Care Med. 1995; 151: 909-914.
12. Костюченко М.В. Современные методы рентгенодиагностики хронических неспецифических заболеваний лёгких у детей // Росс Вестник перинатологии и педиатрии. 2002; 2: 33-38.
13. Travis W.D. Handling and analysis of bronchoalveolar lavage and lung biopsy specimens with approach to pattens of lung injiry. ARP atlases. 2007; 1: 17-47.
14. Fan L.L., Kozinetz C.A., Wojtczak H.A. Diagnostic value of transbronchial, thoracoscopic, and open lung biopsy in immunocompetent children with chronic interstitial lung disease // J Pediatr. 1997; Oct; 131: 4: 565-9.
15. Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит : современные подходы к диагностике и терапии // Соnsilium medicum. 2002; 4: 4.
16. Нестеренко В.Н. Клинические варианты экзогенного аллергического альвеолита у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 1995; 1: 29-34.
17. Богорад А.Е., Костюченко М.В., Сорокина Е.В., Шахназарова М.Д., Невструева В.В., Розинова Н.Н., Каганов С.Ю. Острый гипресенситивный пневмонит (аллергический альвеолит) у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 2002; 6: 27-33.
18. Хайннинкен Г.У., Ричерсон Г.В. Аллергический альвеолит. В кн. Внутренние болезни / Под ред. Т.Р. Харрисона (пер. с англ.). М.: Медицина. 1995; 45-48.
19. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 277-304.
20. Travis W.D., King T.E.Jr., Bateman E.D. et al. Americam Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic interstinal pneumonias // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2002; 165: 277-304.
21. Schwarz M.I., Cherniack R.M., King J.R. Diffuse alveolar hemorrage and other rare infiltrative disorders. In: Murray&Nadel: Textbook of Respiratory Medicine, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2000: 1733-1755.
22. Богорад А.Е., Розинова Н.Н.. Сухоруков В.С., Ружицкая Е.А., Костюченко М.В., Соколова Л.В., Комарова О.Н., Успенская Е.В., Каганов С.Ю. Идиопатический гемосидероз лёгких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003; 4: 29-35.
23. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis // Am J Med Sci. 1999; 317: 67-74.


Использованные источники: http://t-pacient.ru/articles/6347/

4
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
poddon-m.ru

Комментарии закрыты.