Перейти к контенту
poddon-m.ru

poddon-m.ru

Медицинский портал

Течение пневмонии при гипотрофии

Рубрика: ПневмонииАвтор:

1. Болезни новорожденных

О болезнях новорожденных

Патология новорожденных является одной из актуальных проблем педиатрии. По статистическим данным различных стран заболевания новорожденных занимают 1-е место в структуре детской смертности, поэтому пред упреждение патологии новорожденных — один из важнейших этапов в борьбе за снижение детской смертности.

В нашей стране много внимания уделяется антенатальной охране плода, предупреждению заболеваний новорожденных, повышению качества обслуживания больных новорожденных и недоношенных детей. Здоровье новорожденного зависит от ряда факторов: состояния здоровья матери, течения родов, условий окружающей среды в постнатальном периоде, способа вскармливания и др.

По определению Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), перинатальным периодом называют период от 28-й недели внутриутробной жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного. В СССР принято считать показателем жизнеспособности срок беременности 28 нед, массу тела плода 1000 г, длину тела плода 35 см. Из детей, родившихся живыми и умерших на 1-й неделе, более 40% умирают в 1-е сутки жизни, менее 25% — спустя 3 сут.


Воспаление лёгких - Доктор Комаровский

Исход родов для плода зависит от возраста матери, а также числа предшествующих родов. Возраст женщины 20 лет — 24 года является наиболее благоприятным для первых родов, дети рождаются крепкими, вполне доношенными, что объясняется отсутствием у большинства матерей этого возраста серьезных заболеваний и абортов. Для вторых родов оптимальным является возраст женщины 25 — 29 лет. При первых родах в возрасте старше 30 лет и при вторых родах старше 35 лет увеличивается риск перинатальной патологии.

При экстрагенитальных заболеваниях у женщин чаще наблюдаются осложнения беременности и родов. Так. различная патология (асфиксия, гипотрофия, недоношенность, врожденные пороки сердца) была выявлена у детей, родившихся от матерей, страдавших ревматизмом, пиелонефритом (асфиксия, гипотрофия, внутриутробное инфицирование, почечная патология). При анемии у беременных чаще развивается анемия у новорожденных. Дисфункция желез внутренней секреции у матери ведет к компенсаторным изменениям в эндокринной системе у ребенка. У 70 % беременных, больных диабетом, рождаются крупные дети, нередко требуется досрочное родоразрешение. При токсоплазмозе у беременной возможно рождение ребенка с пороками развития (врожденными пороками) сердечно-сосудистой системы, ЦНС, при острых респираторных заболеваниях, вирусных инфекциях в последний месяц беременности — внутриутробная пневмония новорожденных (врожденная пневмония), при краснухе — пороки развития.

На внутриутробное развитие плода и, следовательно, на здоровье новорожденного влияет питание женщин во время беременности. Так, у больных новорожденных большинство матерей получали несбалансированное питание: мало белка, особенно животного происхождения, минеральных веществ, витаминов. В питании преобладали картофель, продукты из пшеничной муки, кондитерские изделия, сладости. Будущие матери получали мало мяса, рыбы, творога, овощей и растительного масла. У родившихся детей развилась гипотрофия в первые месяцы жизни, железодефицитная анемия. Переедание во время беременности ведет к рождению крупных детей с большой массой тела (от 3800 до 5000 г), при этом часто отмечаются родовые травмы и асфиксия.

Похожие темы:
Доклад пневмония у детей
Виды антибиотиков для лечения пневмонии
Народные методы лечения пневмонии взрослых

Существует зависимость между числом детей, умерших в перинатальном периоде, и массой их тела при рождении. Реже умирают новорожденные с массой тела от 3000 до 4000 г. Доказано отрицательное воздействие некоторых лекарственных, химических веществ, ионизирующей радиации на внутриутробное развитие плода, приводящее к формированию пороков развития.

Патология новорожденного возникает при неблагоприятных условиях окружающей среды, неправильном вскармливании и воздействии инфекции.

Асфиксия новорожденного

Асфиксия — патологическое состояние, обусловленное нарушением газообмена, при котором наступают недостаток кислорода — гипоксия, накопление двуокиси углерода — гиперкапния и недоокисленных продуктов обмена; развивается газовый (дыхательный), а затем почечный (метаболический) ацидоз новорожденных. Изменяются электролитный обмен, ферментативные процессы, нарушается функция жизненно важных органов: сердечнососудистой системы, печени, ЦНС.


Пневмония — откуда она берется? Жить здорово! (27.07.2017)

Различают (по Л. С. Персианинову, 1961):

1Асфиксию, вызванную недостатком кислорода и избытком углекислого газа в организме матери при ее заболеваниях и интоксикациях (быстрая кровопотеря, предлежание плаценты, анемии, сердечная недостаточность).

2Асфиксию, обусловленную затруднением циркуляции крови в сосудах пупочного канатика или нарушением плацентарного кровообращения.

3Асфиксию как следствие заболевания плода (врожденные пороки сердца, пороки развития ЦНС, внутриутробные инфекции — токсоплазмоз, листериоз, сепсис и др.).

4Асфиксию в результате полной или частичной непроходимости дыхательных путей (пороки развития, аспирация).


Как используют КТ для диагностирования КОРОНАВИРУСА?

По степени тяжести выделяют 3 формы асфиксии новорожденных: легкую, средней тяжести и тяжелую. При легкой форме асфиксии и средней тяжести (синяя асфиксия) кожа и видимые слизистые оболочки цианотичные, дыхание поверхностное, аритмичное, сердечные сокращения редкие — брадикардия, ослабленные, но тоны прослушиваются четко, физиологические рефлексы понижены. Тонус мышц сохранен или слегка понижен.

При тяжелой форме (белая асфиксия) кожа бледная, слизистые оболочки цианотичные, дыхание редкое, поверхностное либо отсутствует, пульс едва прощупывается, брадикардия, аритмия, тоны сердца глухие, тонус мышц понижен. Прогноз при белой асфиксии плохой, около 50% детей погибает до рождения, во время родов и в первые 5—6 дней после рождения. У оставшихся живыми часто наблюдаются нарушения физического и психического развития, хронические пневмонии. Состояние ребенка сразу после рождения (в течение 1-й минуты и через 5 мин) оценивается по шкале Апгар (см. табл.). Сумма цифровых показателей пяти признаков определяет ту или иную степень асфиксии. Удовлетворительное состояние новорожденного соответствует 7—10 баллам, легкая степень асфиксии — 5—6 баллам, тяжелая — 1—4 баллам.

Шкала Апгар

Похожие темы:
Пневмония в тульской области
Доклад пневмония у детей
Доклад пневмония у детей

ПризнакиБаллы012Частота сердцебиений (пульс)Пульс отстутствуетЗамедление пульса более 100 в мин.Более 100 в мин.Дыхательные движенияОтсутствуютРедкие, нерегулярныеХорошие, крикМышечный тонусВялыйКонечности несколько согнутыАктивные движенияРеакция на носовой каттетер или рефлекс на раздражение подошвОтсутствуетГримасаКашель и чиханьеЦвет кожиБелыйТело розовое, конечности синюшниеКожные покровы розовые

Лечение асфиксии имеет целью восстановление самостоятельного дыхания, устранение гипоксии, коррекцию обменных нарушений и устранение циркуляторных расстройств. Прежде всего отсасывают содержимое дыхательных путей (слизь, околоплодные воды, кровь) резиновой грушей или катетером, присоединенным к водоструйному, педальному или электрическому отсосу. Затем при легкой форме асфиксии новорожденному дают увлажненный кислород или гелиевокислородную смесь с помощью маски, при тяжелой форме асфиксии с помощью аппаратов осуществляют искусственную вентиляцию легких под давлением 40 — 50 см вод. ст., после расправления легких давление уменьшают до 20—30 см вод. ст., для недоношенных детей давление не должно превышать 20—25 см вод. ст. Искусственную вентиляцию проводят до появления самостоятельного регулярного дыхания, после чего снабжение кислородом продолжают в закрытых кувезах, кислородных палатках, через носовой и назофарингеальный катетер. В последние годы предложена гипербарическая оксигенация в барокамере, где лечение кислородом осуществляют под повышенным давлением — до 3 атм. При асфиксии применяют и искусственное дыхание «изо рта в рот».

При тяжелой форме асфиксии для коррекции метаболических и гематологических сдвигов в пупочную вену вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната (4—5 мл/кг), 20% раствор глюкозы (5 мл/кг), 100—150 мг аскорбиновой кислоты, 50 мг кокарбоксилазы, преднизолон (1—2 мг/кг), 10% раствор кальция глюконата (1 мг/кг), для уменьшения отека мозга показано введение 10% альбумина или 10% раствора сорбита либо маннита или сухой плазмы (разведенной в 2 раза меньшим объемом жидкости). Кроме того, назначают диуретические средства: фуросемид (лазикс) по 1 мг/кг 2 — 3 раза в день, эуфиллин 2,4% раствор 0,1 мл/кг 3 раза в день, филлохиноны. При белой асфиксии производят переливание крови из расчета 100 мл на 1 кг массы тела ребенка.


Пульмонолог Середа В.П.: Внебольничные пневмонии тяжелого течения: алгоритмы диагностики и лечения

В последние годы при оживлении новорожденных, родившихся в асфиксии, применяется краниоцеребральная гипотермия: голову ребенка охлаждают, при этом снижается потребность головного мозга в кислороде, устраняется отек вещества мозга, восстанавливается микроциркуляция в мозговых сосудах. После реанимации новорожденного переводят в палату интенсивной терапии, где производят гипербарическую оксигенацию, по показаниям — капельное внутривенное введение жидкостей, сердечных и гормональных препаратов. При ацидозе повторно вводят щелочные растворы с глюкозой и кокарбоксилазой, плазму, внутрь дают викасол, вводят 25 % раствор магния сульфата при отсутствии угнетения дыхания. При повышенной возбудимости нервной системы — сибазон (седуксен) 0,15 мг/кг, 20% раствор натрия оксибутирата 100—150 мг/кг. Дети, перенесшие асфиксию, подлежат диспансерному наблюдению.

Синдром дыхательных расстройств

Среди причин перинатальной смерти значительное место занимает так называемый синдром дыхательных расстройств, чаще наблюдаемый у недоношенных детей. Частой причиной синдрома дыхательных расстройств являются пневмопатии (ателектазы, гиалиново-мембранная болезнь новорожденных и др.).

Установлена патогенетическая связь синдрома дыхательных расстройств у ребенка с заболеваниями матери и патологическим течением беременности и родов (сосудистые и эндокринные заболевания, маточные кровотечения, токсикозы беременности, преждевременное отхождение вод и др.). Особое значение имеет большая отягощенность акушерского анамнеза матерей (многократные искусственные аборты, самопроизвольные аборты). Эти неблагоприятные факторы, нередко сочетающиеся, служат причиной преждевременного рождения ребенка и развития сложного комплекса патофизиологических изменений в организме плода и новорожденного (асфиксия плода и новорожденного, нарушения процессов газообмена, функционального состояния сердечно-сосудистой системы, метаболическою нарушения).

Первые признаки нарушения дыхания появляются уже при рождении. Затем на протяжении 1,5—2 ч развивается весь симптомокомплекс, характерный для синдрома дыхательных расстройств: звучный выдох, дыхание учащается до 60—130 в минуту, одышка усиливается и появляются цианоз кожных покровов, изменение формы грудной клетки. Характер дыхания изменяется от ослабленного до очень жесткого. Выслушиваются непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца чаще звучные, напряженные, нередко приглушенные, с трудом выслушиваются на фоне систолического шума. Отмечается увеличение печени. Неблагоприятными признаками являются прогрессирующее нарушение сознания, стонущее замедленное дыхание, мышечная гипотония, гипо- и арефлексия, брадикардия, общие отеки.

Лечение синдрома дыхательных расстройств у новорожденных включает создание охранительного режима, восстановление достаточной вентиляции легких, улучшение состояния сердечно-сосудистой системы и коррекцию нарушенных процессов обмена. В целях профилактики пневмопатий необходим комплекс мероприятий по предупреждению и лечению недонашиваемости, токсикозов беременных, внутриутробной асфиксии, а также раннего инфицирования плода.


Пневмония есть, а симптомов нет - короновирус вызывает необычное течение болезни

Родовая травма

Родовая травма новорожденных занимает одно из первых мест в патологии периода новорожденности. К ней относятся: родовая опухоль — отек предлежащей части плода с мелкоточечными кровоизлияниями, обусловленными застоем лимфы и крови в подкожной клетчатке. Родовая опухоль не ограничивается областью одной кости, а переходит за границы шва. Опухоль быстро уменьшается, исчезает через 24 — 36 ч, реже — через 2 — 3 дня. Лечение обычно не требуется. В тяжелых случаях в области родовой опухоли происходит омертвение и инфицирование ткани, что осложняет прогноз. При склонности ребенка к кровоизлияниям в этом месте может образоваться гематома, которую необходимо оберегать от инфицирования. Назначают хлорид кальция, викасол, аскорбиновую кислоту, по показаниям — переливание крови.

Кефалгематома (кровяная опухоль) наблюдается у 0,3—0,5% всех новорожденных; это самое частое повреждение при родах. Кефалгематома представляет собой кровоизлияние под надкостницу какой-либо кости свода черепа, чаще в области теменных и затылочных костей. Она не переходит границу шва, отделена от нормальной кости плотным валиком. Через 7 — 10 дней кефалгематома начинает уменьшаться, а через 2 — 3 нед полностью рассасывается. Осложнением является нагноение кефалгематомы при ее инфицировании, поэтому следует оберегать ребенка от инфекций. При обширной кефалгематоме применяют отсасывание крови из нее.

К родовой травме относятся переломы костей: ключицы (чаще в средней трети), бедра, изредка голени;параличи лицевого нерва, нижних конечностей, диафрагмы. При тяжелых родах может быть разрыв мышц с последующим кровоизлиянием и образованием гематомы. Например, повреждается грудиноключично-сосцевидная мышца с развитием кривошеи вследствие образования рубца.

Похожие темы:
Пневмония при замершей беременности
Доклад пневмония у детей
Доклад пневмония у детей

Внутричерепная родовая травма

Внутричерепная родовая травма занимает видное место в патологии новорожденных, наблюдается в среднем в 0,5% всех случаев и является частой причиной смерти (20 — 30% случаев) у детей 1-го месяца жизни.

К внутричерепным родовым травмам относятся отек мозга и все внутричерепные кровоизлияния. Предрасполагающими факторами являются заболевания матери и токсикозы беременных, при которых развивается гипоксия у матери и плода. У всех недоношенных и 1/3 доношенных детей несколько понижена резистентность капилляров, к моменту рождения уменьшены тромбоцитов, фактора I, фактора II и фактора III и активность фактора 3 тромбоцитов; свертывание крови замедлено, что способствует внутричерепной родовой травме.

В зависимости от локализации различают кровоизлияния:


Пневмония. Первые симптомы и опасности заболевания

1эпидуральные — между твердой мозговой оболочкой и костями черепа:

2субдуральные — под твердую мозговую оболочку;

3лептоменингеальные — в мягкую мозговую оболочку;

4желудочковые — в желудочки головного мозга;

5кровоизлияния в вещество мозга.


Пульс. Вирусная пневмония

Выделяют следующие периоды заболевания: острый (7—10 дней до 1 мес), подострый, или ранний восстановительный (от 1 до 3 мес) и поздний восстановительный (от 4 мес до 1—2 лет).

Клиническая картина внутричерепной родовой травмы

Клиническая картина такой травмы зависит от величины кровоизлияния и его локализации. Симптомы острого периода: двигательное возбуждение, плач, однообразные автоматические движения конечностей, затем ребенок впадает в коматозное состояние; температура тела ниже нормы, реже гипертермия. При значительных кровоизлияниях передний родничок напряжен. Важным диагностическим симптомом являются клонические и клонико-тонические судороги.

При внутричерепных кровоизлияниях у новорожденных в 32,6—38,6% случаев наступает летальный исход, в 20—40 % — остаточные явления: дети отстают в психическом и физическом развитии, определяются симптомы очагового поражения нервной системы. Однако возможно и полное выздоровление. Прогноз при субдуральных кровоизлияниях лучше, чем при кровоизлияниях другой локализации.

Лечение


Пневмония: как избежать тяжелого осложнения после вирусных заболеваний?

В остром периоде назначают холод на голову, кормление с ложечки сцеженным молоком матери, а если отсутствует глотание, то через зонд. Внутрь дают викасол, аскорбиновую кислоту, биофлавоноиды (рутин), хлорид или глюконат кальция. При судорогах применяют 0,25 % раствор дроперидола, 2,5% растворы дипразина (пипольфена) и пропазина.

Похожие темы:
Доклад пневмония у детей
Какие сроки лечения пневмонии
Доклад пневмония у детей

Для уменьшения отека мозга назначают 25% раствор сульфата магния внутримышечно, внутривенно 20 — 40% раствор глюкозы, концентрированную плазму, нeокомпенсан, полиглюкин, гемодез; глицерин через зонд в желудок, фуросемид (лазикс), мочевину, новурит, маннит (маннитол). Для нормализации биохимических и биофизических процессов в мозге применяют препараты кальция внутривенно, тиамин (витамин B1), пиридоксин (витамин В6, оксибутират натрия (ГОМК, у-оксимасляная кислота) внутрь или внутривенно, 4% раствор гидрокарбоната натрия. При судорогах нельзя применять кордиамин, коразол, камфору.

При угнетении дыхательного центра назначают раствор этимизола внутримышечно. При напряжении заднего родничка показана поясничная (люмбальная) пункция. После купирования судорог в течение 5—7 дней применяют внутрь фенобарбитал, хлорид кальция, препараты брома, глутаминовую кислоту. Кормление грудью разрешают через 3—5 дней после исчезновения основных симптомов.


Сперанская А А Вирусная пневмония Covid 19

После лечения в неврологическом отделении дети подлежат диспансерному наблюдению совместно педиатром, невропатологом, в необходимых случаях психиатром. Сроки наблюдения зависят от наличия остаточных явлений, показано санаторно-курортное лечение.

Похожие темы:
Симптоматическое и патогенетическое лечение пневмонии
Доклад пневмония у детей
Доклад пневмония у детей

Гемолитическая болезнь новорожденных

Среди заболеваний новорожденных гемолитическая болезнь занимает особое место, встречается в 0,2 — 0,7% случаев всех родов. Этиология этого заболевания многие годы была неизвестна, летальность при желтушной форме достигала 80%. В 1940 г. Ландштейнер и Винер открыли в эритроцитах человека резус-фактор, который был обнаружен у 85% населения, у 15% обследованных он отсутствовал. Заболевание развивается при резус-несовместимости крови матери и плода и несоответствии по группам крови системы АВО, реже по другим системам крови. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом, унаследовавшим резус-фактор от отца. В организме беременной женщины под действием резус-фактора вырабатываются антитела. Антитела могут образоваться и в ответ на проникновение антигенов А или В в организм беременной женщины, имеющей 0(1) группу крови (групповая несовместимость). При реакции антиген — антитело происходит агглютинация эритроцитов плода и их гемолиз.

Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту: 1) во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН (рождение мацерированных плодов, отечная, анемическая, желтушная формы); 2) во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы; 3) количество антител незначительно и антитела не проникают через плаценту, при этом у резус-сенсибилизированной женщины может родиться здоровый резус-положительный ребенок после рождения ею детей, страдавших ГБН. Тяжесть ГБН неодинакова, зависит от количества антител, проникших от матери к плоду, компенсаторных возможностей организма плода.


Что делать при пневмонии. Как определить пневмонию. Пневмония легких чем опасна?

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Похожие темы:
Список как лечить пневмонию
Доклад пневмония у детей
Сульфаниламидные препараты лечение пневмонии

Анемическая форма развивается в результате непродолжительного воздействия небольшой дозы изоантител матери на плод; при этом повреждения плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи встречаются редко. Анемия развивается в конце 1-й — начале 2-й недели жизни, понижается гемоглобина и эритроцитов, появляются анизоцитоз, полихромазия, эритробластоз. Печень и селезенка увеличены.

Желтушная форма развивается при воздействии изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок рождается с анемией и желтухой, у него увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, а иногда и сердце. В дальнейшем отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит, сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных исходов, несмотря на лечение.

Желтушная форма возникает при хорошей барьерной функции плаценты, изоантитела при этом проникают в организм ребенка во время родов. Ребенок рождается внешне здоровым. ГБН развивается через несколько часов поcле рождения.

Незрелость ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого билирубина, развивается желтуха. Непрямой билирубин является цитоплазматическим ядом и приводит к повреждению гепатоцитов (клеток печени), мышечных клеток миокарда, но особенно нейронов (нервных клеток). Токсические свойства непрямого билирубина появляются в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови. Интенсивное нарастание непрямого билирубина (почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л) приводит к появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами интоксикации. Опасность поражения ЦНС (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного выше 306 — 340 мкмоль/л, у недоношенного — от 170 до 204 мкмоль/л. Возникающая билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в психическом развитии. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные исходы этой формы ГБН.

Отечная форма ГБН развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения, увеличиваются селезенка (в 5 — 12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к отекам и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Обменные нарушения служат причиной смерти плода до рождения или во время родов. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов. Общая отечность, бледность и восковой оттенок кожи и видимых слизистых оболочек, свободная жидкость в полостях тела, резкое увеличение печени и селезенки, низкое гемоглобина (30 — 60 г/л) и эритроцитов (1,5—2•1012/л), эритробластов, ретикулоцитов, лейкоцитов со сдвигом влево позволяют поставить правильный диагноз.

Желтушную форму ГБН необходимо отличать от физиологической желтухи новорожденных, которая не сопровождается нарушением общего состояния ребенка, количество непрямого билирубина небольшое — 17,104— 20,525 мкмоль/л, отсутствует анемия. Желтушную форму ГБН следует дифференцировать также с желтухами при атрезии желчных путей, врожденном инфекционном гепатите, сепсисе, цитомегалии, врожденном сифилисе, наследственной гемолитической желтухе. Только всестороннее обследование больного позволяет исключить эти заболевания и поставить правильный диагноз.

Лечение

При тяжелой форме ГБН неотложная терапия состоит в заменном переливании крови, показанием к которому является увеличение содержания билирубина в плазме крови в первые сутки до 171,04 мкмоль/л. Необходимо контролировать при этом нарастание билирубина в крови: увеличение билирубина на 8,55 мкмоль/Л в час является показанием для проведения заменного переливания крови. Заменное переливание крови производится из расчета 150 — 180 мл на килограмм массы тела ребенка (резус-отрицательная одногруппная донорская кровь) в течение 1,5 — 2 ч через пупочную вену. После переливания крови проводится дезинтоксикационная. терапия: обильное введение жидкости внутрь, внутривенное переливание плазмы, кровезаменителей (гемодез, неокомпенсан — 15 мл на 1 кг массы тела, альбумин), глюкозы.

В последние годы для лечения ГБН применяется фотохимический метод; под действием света билирубин окисляется, превращаясь в биливердин и другие нетоксические вещества. Кожу ребенка облучают лампой синего цвета в течение 12 — 16 ч в день (фототерапия занимает от 2 до 6 сут). Показан фенобарбитал для активации глюкуронилтрансферазы печени. Для улучшения функции печени применяют аденозитрофосфорную кислоту (АТФ), метионин, аскорбиновую кислоту, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол, для улучшения желчеотделения — 20 — 25 % раствор сульфата магния внутрь, 10 — 20% раствор ксилита. Внутрь назначают также преднизолон по 1 — 1,5 мг/кг в течение 7 — 8 дней. Так как резус-антитела могут передаваться с молоком матери, не рекомендуется кормить ребенка грудью в течение 2 — 3 нед.

Профилактика

Включает выявление резус-отрицательных женщин путем обследования их в женских консультациях. При беременности таким женщинам вводят антирезус-у-глобулин, приготовленный из крови резус-отрицательных женщин, родивших резус-положительного ребенка. В организме беременной женщины у-глобулин тормозит образование резус-антител. При резус-отрицательной крови необходимо сохранять первую беременность, так как обычно первый ребенок рождается нормальным, угроза ГБН у детей таких женщин возрастает при повторных беременностях.

Пороки развития

Пороки развития различных органов и систем, диагностируемые в перинатальном периоде, встречаются с частотой 12-19 на 1000 рождений и наблюдаются значительно чаще у недоношенных детей. Перинатальная смертность от врожденных уродств у детей с малой массой тела в 10 раз выше, чем у детей, родившихся с массой тела больше 2500 г. Чаще всего к смерти приводят пороки развития черепа и сердца. Причины пороков развития в настоящее время достаточно хорошо изучены. В ранние фазы эмбриогенеза, когда формируются тело человека и его внутренние органы, различные вредные факторы могут нарушить их генез и привести к пороку развития. Заболевания зародыша (эмбриона) в этот период называются эмбриопатиями, к ним относятся и пороки развития. Пороки развития могут локализоваться во всех органах и системах. Некоторые из них несовместимы с жизнью (пороки развития головного и спинного мозга и др.).

К порокам развития ЦНС относятся: микроцефалия, в дальнейшем сопровождающаяся отставанием ребенка в психическом и физическом развитии, черепно-мозговая грыжа на стыке костей черепа, спинномозговые грыжи в крестцовом и поясничном отделах, нередко сопровождающиеся расстройством акта мочеиспускания и дефекации, парезами и параличами нижних конечностей.

Встречаются пороки развития наружных покровов тела в виде аплазии кожи и подкожной клетчатки, врожденного кератоза, ангиом, телеангиэктазий. Тяжелыми уродствами являются диафрагмальная грыжа, недоразвитие глазных яблок, атрезия слуховых проходов, гипоплазия легкого, пороки развития пищеварительного аппарата: пилоростеноз, атрезия желчных протоков, врожденный гидронефроз, эктопия мочевого пузыря. Встречаются также врожденные пороки сердца.

Многие пороки развития видны при осмотре и легко распознаются, труднее диагностировать врожденную патологию внутренних органов. Это требует дополнительных методов исследования, из которых наиболее часто используется рентгенологическое исследование.

Ряд пороков развития можно устранить хирургическим путем: расщелину верхней губы (заячья губа), пилоростеноз, диафрагмальную грыжу, врожденные бронхоэктазы, пороки сердца и др.

Для профилактики пороков развития важны охрана здоровья беременной женщины, правильное питание, устранение различных вредных воздействий на ее организм.

Заболевания кожи и пупка

Поражение кожи новорожденных часто связано с ее анатомо-физиологическими особенностями.

Опрелости — самое частое поражение кожи. Они появляются в складках кожи, в области ягодиц при неудовлетворительном уходе за новорожденными. Особенно легко появляются опрелости у детей с зкссудативно-катаральным диатезом. При опрелостях кожа вначале гиперемирована, затем появляются эрозии, возникают мокнущие поверхности, ребенок становится беспокойным. При гиперемии кожи ее смазывают стерильным подсолнечным маслом, детским кремом; на мокнущую поверхность кладут примочки с буровской жидкостью, 0,5% раствором резорцина, 0,25% раствором нитрата серебра, 1—2% раствор танина, 0,1% раствор риванола. Рекомендуется делать гигиенические ванны с раствором перманганата калия.

Пиодермия — одно из наиболее часто встречающихся гнойных заболеваний кожи, составляет 25 — 60% всех кожных заболеваний. Основными возбудителями пиодермии являются стафилококки, реже стрептококки. К пиодермиям относятся пустулез, пузырчатка новорожденных, эксфолиативный дерматит новорожденных (Риттера болезнь), псевдофурункулез. Пиодермия новорожденного в дальнейшем может быть причиной сепсиса.

Пустулез характеризуется появлением на коже мелких пузырьков белого цвета, размером с просяное зерно. Содержимое пузырьков сначала серозное, затем становится гнойным. Через несколько дней пузырьки лопаются или подвергаются обратному развитию.

Лечение

Пузырьки снимают тампоном, смоченным в 96% спирте, после чего кожу смазывают спиртовым раствором метиленового синего или бриллиантового зеленого. Пузырьки можно прижигать указанными растворами без вскрытия. Кожу между пузырьками протирают 50% спиртом, показаны облучения лампой ультрафиолетового излучения. Делают гигиенические ванны с раствором перманганата калия. Антибиотики назначают только по строгим показаниям при угрозе развития сепсиса.

Пузырчатка> новорожденного является заразным заболеванием и нередко возникает в виде эпидемических вспышек. На коже появляются пузыри различной величины, наполненные серозно-гнойным содержимым. Пузыри лопаются, обнажая эрозированную поверхность, которая довольно быстро эпителизируется. Больных пузырчаткой немедленно изолируют.

При лечении пузырчатки стерильной иглой или ножницами вскрывают пузыри, содержимое пузыря снимают стерильной ватой, а эрозию смазывают спиртовым раствором метиленового синего или бриллиантового зеленого; ускоряет агштелизацию эктерицид. При обильном высыпании показаны антибиотики и стимулирующая терапия — переливания плазмы и введение у-глобулина.

Эксфолиативный дерматит Риттера — тяжелая форма пузырчатки, при которой происходит диффузное, обширное отслоение верхнего слоя кожи. У недоношенных и ослабленных детей развивается интоксикация, частое осложнение этого заболевания — сепсис. Прогноз при правильном лечении даже у недоношенных может быть благоприятным. Применяют антибиотики, переливания плазмы, при анемии — переливания крови, внутривенные вливания жидкостей, введение у-глобулина, витаминов. Пузыри вскрывают, подсушивают эрозированную поверхность и смазывают ее водными растворами метиленового синего или бриллиантового зеленого. На пораженные участки кожи для предупреждения травмирования накладывают стерильные марлевые салфетки с синтомициновой эмульсией или растительным маслом. Детей пеленают в стерильные пеленки. При улучшении состояния разрешают делать ванны из кипяченой воды с перманганатом калия.

Псевдофурункулез характеризуется появлением на волосистой части головы, на спине, ягодицах, бедрах плотных, размером от горошины до фасоли, багрово-красных инфильтратов. Постепенно размягчаясь, они вскрываются с выделением густого зеленовато-желтого гноя. Заболевание часто сопровождается общими расстройствами: отказом от груди, снижением массы тела, диспепсическими нарушениями, повышением температуры тела. При лечении вскрывают инфильтраты, вводят антибиотики, у-глобулин; показаны аутогемотерапия, переливание крови, местно — ультрафиолетовое облучение и УВЧ-терапия.

Воспалительные заболевания пупка у новорожденных развиваются вследствие инфицирования, чаще патогенным стафилококком, при нарушении асептики, неудовлетворительной технике обработки пупочного канатика. В норме пупочная ранка после отпадения остатка пупочного канатика заживает в течение 7—10 дней. При инфицировании заживление пупочной ранки происходит позже, в этой области и в окружающих тканях развивается различной интенсивности воспалительный процесс — омфалит.

Различают катаральную, гнойную и гангренозную формы омфалита. При катаральной форме пупочная ранка мокнет, наблюдается серозное или серозно-геморрагическое отделяемое с образованием корочек, кожа вокруг гиперемирована.

Гнойную форму омфалита диагностируют при распространении воспалительного процесса на прилежащие ткани. Кожа вокруг пупка гиперемирована, отечна, инфильтрирована, из пупочной ранки выделяется серозно-гнойный или гнойный экссудат, периодически ранка кровоточит. Пупочные сосуды отечны, выше и ниже пупочного кольца пальпируются плотные тяжи. Инфекция проникает в глубину тканей, вызывая в дальнейшем флегмону передней брюшной стенки и перитонит. При омфалите наряду с местными проявлениями наблюдаются и общие симптомы: вялость, плохое сосание, недостаточная прибавка массы тела, изменения в периферической крови. При гнойной форме омфалита общее состояние ребенка тяжелое, выражены симптомы интоксикации.

Гангренозная форма омфалита встречается редко, она развивается у детей, имеющих слабый иммунитет.

Сепсис

Сепсис — патологическое состояние, обусловленное непрерывным или периодическим поступлением в кровь микроорганизмов гематогенным и лимфогенным путем из инфекционно-воспалительного очага.

Возбудителем сепсиса могут быть различные микроорганизмы, однако в последние годы самой частой инфекцией является стафилококковая. Патогенность стафилококка объясняется его способностью вырабатывать токсические вещества: дермонекротоксин, лейкоцидин, гемотоксин, энтеротоксин, а также ферменты «микробной защиты и агрессии» — коагулазу, гиалуронидазу, фибринолизин, разрушающие оболочки коллоидных частиц.

Для плода и новорожденного представляют опасность различные заболевания матери во время беременности, так как при них ослабляется иммунитет плода и возможно внутриутробное инфицирование. При нарушении плацентарного барьера возможно инфицирование ребенка (например, при эндометрите) при прохождении его по родовым путям. Организм здорового ребенка после рождения стерилен, но уже в первые часы жизни происходит обсеменение его микроорганизмами, среди которых важное место занимают стафилококки. Развитию сепсиса способствует измененная реактивность организма ребенка. При снижении резистентности организма стафилококки-сапрофиты, проникая во внутреннюю среду, приобретают вирулентные свойства.

Входными воротами для инфекции чаще всего служат пупочная ранка, пупочные сосуды, поврежденная кожа, слизистые оболочки дыхательных путей, пищеварительного аппарата, конъюнктива глаз. В месте внедрения инфекции развивается банальное гнойное воспаление: омфалит, пиодермия, средний гнойный отит, конъюнктивит и др. В зависимости от входных ворог инфекции различают пупочный, кожный, отогенный и другие формы сепсиса.

Сепсис у новорожденных диагностируют на основании клинических проявлений, результатов лабораторных и бактериологических исследований. Патогенный стафилококк при бактериологических исследованиях высевается из гнойничков на коже, пупочной ранки, зева, носа, у части детей — из крови. Однако отрицательный результат исследования не исключает диагноз сепсиса при наличии клинической картины заболевания. Сепсис развивается как у доношенных, так и у недоношенных детей, однако у последних он протекает особенно тяжело, с большим числом летальных исходов.

В диагностике сепсиса большое значение имеют симптомы, указывающие на раннее инфицирование ребенка: позднее отпадение пупочного канатика, длительное мокнутие пупка, гнойнички на коже, срыгивания, плохая прибавка массы тела. Сочетание нескольких симптомов инфицированности всегда подозрительно в отношении развития сепсиса. Внутриутробное инфицирование плода в последние годы встречается редко. Наиболее часто сепсис протекает в виде септицемии, реже — с проявлениями септикопиемии. Температурная реакция при сепсисе бывает различной: вначале отмечается подъем температуры тела (до 38 — 39 °С), затем держится субфебрильная температура тела; у недоношенных детей температурные реакции бывают слабовыраженными.

В разгар заболевания, на 2 —3-й неделе, нарастают симптомы токсикоза: дети становятся вялыми, развивается гипотония, гипорефлексия, кожа приобретает серовато-бледную окраску, тоны сердца приглушены. Примерно у половины больных детей отмечаются вялое сосание, срыгивание, рвота, диспепсические явления. На 2 —3-й неделе болезни нередко обнаруживается увеличение печени и селезенки. Наблюдается уменьшение массы тела, у части детей — весьма медленное нарастание массы тела.

Сепсис может протекать с явлениями желтухи. При отоскопии у многих больных отмечаются средний катаральный и гнойный отиты. На фоне септического процесса часто после перенесенного острого респираторного заболевания развивается пневмония. Тяжелым осложнением сепсиса являются стафилококковые поражения кишечника в виде энтерита и энтероколита. При этом ухудшается общее состояние ребенка, появляются неукротимая рвота, частый жидкий стул с примесью слизи, развиваются обезвоживание (эксикоз), парез кишечника. Нередким осложнением стафилококковых энтероколитов бывает перфорация язв кишечника с развитием перитонита и летальным исходом. На фоне сепсиса развиваются осложнения в виде гнойного менингита, остеомиелита, абсцессов, флегмоны, парапроктита. перитонита, абсцедирующей пневмонии, пиелонефрита, абсцесса околоушной железы, печени, почек, что нередко приводит к летальному исходу. У недоношенных детей при сепсисе может возникнуть геморрагический синдром.

В периферической крови при сепсисе отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом, в нейтрофильных гранулоцитах появляется токсическая зернистость. У недоношенных детей изменения в крови могут отсутствовать. Характерно развитие анемии, в моче у некоторых новорожденных появляется умеренная альбуминурия и гематурия.

Лечение сепсиса

Целью лечения является воздействие на возбудителя, повышение защитных сил ребенка, коррекция обменных нарушений, санация первичных и метастатических гнойных очагов. Лечение должно быть ранним, комплексным и длительным. Из антибактериальных средств применяют антибиотики широкого спектра действия: метициллин, ампициллин (пентрексил), оксациллин и др. Многие штаммы стафилококков устойчивы к пенициллину, поэтому его применение при сепсисе не оправдано. Лечение антибиотиками проводится в виде непрерывно чередующихся курсов по 7—10 дней до стойкого клинического улучшения (50 — 75% дозы антибиотиков вводят внутривенно, 25 — 50% — внутримышечно).

Для предупреждения кандидамикозов, дисбактериоза рекомендуется сочетание антибактериальной терапии с нистатином или леворином, а также мексаформом (в течение 1—2 нед в дозе 5—10 капель на 1 кг массы тела), бифидумбактерином. При резкой анемизации у недоношенных детей показаны переливания крови. Лучший эффект оказывает прямое переливание крови от донора, иммунизированного стафилококковым анатоксином. Применяют плазму крови (5 — 8 мл/кг), особенно стафилококковую, не менее 2 раз с 2-недельными интервалами. Положительный эффект оказывает введение гипериммунного антистафилококкового у-глобулина.

Для коррекции обменных нарушений назначают глутаминовую кислоту, кокарбоксилазу, при гипокалиемии (тахикардия, расширение границ сердца, срыгивание, рвота, парез кишечника) — ацетат калия, при выраженной гипогидратации — внутривенные капельные введения солевых растворов (раствор Рингера — Локка с 5% раствором глюкозы). Показано назначение кордиамина, сердечных гликозидов (коргликон, дигоксин), витаминов (аскорбиновая кислота, тиамин, рибофлавин), при геморрагическом синдроме — викасола, флавоноидов (рутина) и хлорида кальция. Имеются сведения о благоприятном действии кортикостероидов при сепсисе у недоношенных детей. Рекомендуется включать в лечение антигистаминные препараты, чередуя их курсы по 8—10 дней: димедрол, супрастин, дипразин (пипольфен). При наличии гнойно-септических очагов показано хирургическое вмешательство. При язвенно-некротическом энтероколите назначают мексаформ, бальзам Шостаковского и облепиховое масло внутрь.

Профилактика сепсиса

в антенатальном периоде должна начинаться в ранние сроки беременности. В женской консультации обследуют женщин для выявления инфекционных заболеваний и патогенной микрофлоры влагалища и последующего лечения. С целью повышения иммунитета у матери производят иммунизацию женщин стафилококковым анатоксином, который вводят 1-й раз на 35-й неделе беременности, 2-й — на 38 — 39-й, 3-й — при выписке из родильного дома (не позднее 8-го дня).

В перинатальном периоде следует обеспечить гигиенический уход за родильницей и новорожденным. Женщин с признаками инфекционного заболевания помещают в отдельные палаты, а за детьми устанавливают строгое наблюдение. Представляют опасность носители патогенного стафилококка среди обслуживающего персонала. Поэтому важно их выявление и лечение.

Регулярная уборка помещений с применением дезинфицирующих средств (5% раствор хлорамина), использование бактерицидных ламп, обработка постельных принадлежностей в дезинфекционной камере, обеззараживание воздуха (воздухоочистителями) позволяют успешно бороться с микробной обсемененностью в родильных домах.

После выписки из родильного дома необходимо предохранять ребенка от контакта с инфекционными больными, обеспечить тщательный гигиенический уход и грудное вскармливание. Профилактические мероприятия на всех этапах обслуживания новорожденных позволяют уменьшить число гнойно-септических заболеваний.

Вирусные заболевания

Возбудителями острых респираторных заболеваний у новорожденных часто являются вирусы гриппа (Al, A2, В, С), парагриппа, аденовирусы, респираторно-синцитиальный вирус, энтеровирусы, риновирусы, возбудитель микоплазмоза. Заболевание может быть вызвано одним вирусом или их сочетаниями. Вирусные инфекции характеризуются большой контагиозностью, что является причиной вспышек среди новорожденных в родильных домах.

Независимо от этиологии острые респираторные заболевания у новорожденных имеют общие симптомы: затрудняется носовое дыхание, ребенок хуже сосет, появляются серозные и серозно-гнойные выделения из носа, присоединяются кашель, гиперемия зева, повышается температура тела, ухудшается общее состояние, иногда возникают диспепсические явления. Катаральное воспаление более выражено при аденовирусной инфекции, для которой наряду с поражением дыхательных путей характерно развитие катарального или гнойного конъюнктивита. Аденовирусная инфекция часто осложняется пневмонией, особенно тяжело протекающей у недоношенных детей.

При гриппе воспалительные изменения выражены мало, характерна интоксикация, нередко развивается интерстициальнаяпневмония.

Парагрипп протекает менее тяжело, с выраженными воспалительными изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Парагриппу свойственно поражение гортани, клинически сопровождающееся сухим лающим кашлем, возможно осложнение пневмонией.

При респираторно-синцитиальной инфекции поражаются верхние и нижние дыхательные пути, возможна интоксикация.

Инфекция, вызванная микоплазмой, сопровождается острым респираторным заболеванием, рано присоединяется пневмония, характеризующаяся затяжным течением.

Диагностика респираторных вирусных инфекций у новорожденных основывается на клинических данных, выделении вируса из носоглотки в культуре тканей, обнаружении вирусного антигена в эпителиальных клетках полости носа иммунофлюоресцентным методом, а также определении прироста титра антител в сыворотке крови в динамике заболевания.

Заболевших новорожденных изолируют, для лечения применяют человеческий противогриппозный у-глобулин, дезоксирибонуклеазу, лейкоцитарный интерферон интраназально. Антибиотики назначают для предупреждения осложнений. Комплексная терапия включает симптоматические средства, применяемые при лечении больных пневмонией. Для предупреждения заболеваний новорожденных вирусной инфекцией необходимо оберегать их от контакта с больными ринитом, бронхитом, ангиной и другими острыми заболеваниями дыхательных путей. Взрослые реконвалесценты после перенесенных заболеваний могут быть носителями вируса и явиться источником инфекции. В родильных домах персонал должен работать в масках, следует обеспечить частое проветривание палат и использовать бактерицидные лампы.

2. Наследственные заболевания у детей

О причинах наследственных заболеваний

В последние годы большое внимание уделяют наследственной патологии у детей. Это связано с открытием законов наследственности, выяснением роли хромосом и генов, строения ДНК, механизмов передачи генетической информации.

Наследственные заболевания могут проявляться по-разному: в виде пороков развития и различных других заболеваний детского возраста. Так, наследственные нарушения обмена веществ могут быть у детей, отстающих в развитии, наследственные болезни почек — у детей с проявлениями тяжелого рахита, наследственное заболевание муковисцидоз — у детей, часто болеющих пневмонией. Раннее выявление причины заболевания позволяет своевременно назначить необходимые лечебные мероприятия.

Для своевременного выявления наследственной патологии у детей открыты медико-генетические консультации. Разработаны и внедряются методы антенатальной диагностики наследственных заболеваний плода у женщин с неблагоприятным акушерским анамнезом, использование которых позволило выявить большое число наследственных заболеваний. Начали проводить массовые обследования новорожденных по скрининг-программам с применением ориентировочных методов оценки обменных нарушений. Обследуют детей первых месяцев жизни с задержкой психомоторного развития. В медико-генетических консультациях решают вопросы наследования и устанавливают степень риска наследственной патологии у будущего ребенка.

Носителем наследственных свойств человека является хромосомный аппарат ядра клетки, который состоит из 23 пар (46) хромосом: 22 пары — аутосомы, а 23-я пара — половые хромосомы; женский пол представлен Х-хромосомами (XX), мужской — XY-хромосомами. В каждой хромосоме в линейной последовательности содержатся гены, которые являются носителями наследственных свойств и определяют особенности развития, строения и жизнедеятельности организма. Хромосомы управляют процессами биосинтеза белка. Нарушения в хромосомном аппарате могут происходить на молекулярном уровне (в дезоксирибонуклеиновой кислоте — ДНК) без видимых изменений в структуре хромосом (генные мутации), что приводит к патологии обмена веществ. Возможно также изменение структуры и количества хромосом (хромосомные мутации), что ведет к возникновению хромосомных болезней, составляющих 1% среди всех новорожденных. Грубые хромосомные нарушения обусловливают внутриутробную гибель плода.

С аномалиями половых хромосом связаны синдромы Клайнфелтера и Тернера (Шерешевского—Тернера), с аномалиями аутосом — болезнь Дауна.

Синдром Клайнефелгера

Синдром Клайнфельтера относится к генетическим заболеваниям.

Клиническая картина синдрома описана в 1942 году в работах Гарри Клайнфельтера и Фуллера Олбрайта. Генетической особенностью этого синдрома является разнообразие цитогенетических вариантов и их сочетаний (мозаицизм). Обнаружено несколько типов полисомии по хромосомам X и Y у лиц мужского пола: 47, XXY; 47, XYY; 48, XXXY; 48, XYYY; 48 XXYY; 49 XXXXY; 49 XXXYY. Наиболее распространен синдром Клайнфельтера (47, XXY). Общая частота его колеблется в пределах 1 на 500—700 новорождённых мальчиков.

Синдром Клайнфельтера является крайне распространенной патологией, на каждые 500 новорождённых мальчиков приходится 1 ребёнок с данной патологией. Синдром Клайнфельтера является не только самой частой формой мужского гипогонадизма, бесплодия, эректильной дисфункции, гинекомастии, но и одной из наиболее распространенных эндокринных патологий, занимая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Однако, есть основания предполагать, что примерно у половины больных на протяжении всей жизни этот синдром остаётся нераспознанным и такие пациенты могут наблюдаться у врачей различных специальностей с осложнениями, связанными с отсутствием терапии основного заболевания, то есть с проявлениями и последствиями гипогонадизма. Фактором риска возникновения синдрома Клайнфельтера является, по-видимому, возраст матери; связь с возрастом отца не установлена. В отличие от многих других анэуплоидий синдром Клайнфельтера не ассоциирован с повышенным риском выкидыша и не является летальным фактором.

Клинические проявления

Синдром Клайнфельтера обычно клинически проявляется лишь после полового созревания и поэтому диагностируется относительно поздно. Но тем не менее при внимательном подходе на разных этапах полового созревания можно заподозрить синдром Клайнфельтера, поскольку внешне такие пациенты имеют ряд характерных признаков. До начала полового развития удается отметить только отдельные физические признаки, такие как длинные ноги, высокая талия, высокий рост. Пик прибавки роста приходится на период между 5—8 годами и средний рост взрослых пациентов составляет приблизительно 179,2 + 6,2 см.

К началу полового созревания формируются характерные пропорции тела: больные часто оказываются выше сверстников, но в отличие от типичного евнухоидизма размах рук у них редко превышает длину тела, ноги заметно длиннее туловища. Кроме того, некоторые дети с данным синдромом могут испытывать трудности в учёбе и в выражении своих мыслей.

В подростковом возрасте синдром чаще всего проявляется увеличением грудных желез, хотя в некоторых случаях этот признак может и отсутствовать. Также необходимо отметить что у 60—75 % подростков пубертатного возраста также отмечается увеличение грудных желез — пубертатная гинекомастия, которая, однако, самостоятельно проходит в течение 2-х лет, в то время как у пациентов с синдромом Клайнфельтера гинекомастия сохраняется на всю жизнь. Гинекомастия у пациентов с синдромом Клайнфельтера двусторонняя и, как правило, безболезненная. При этом страдающие данным синдромом подвержены проблемам, которые нормально встречаются только у женщин, например, рак молочной железы.

Считается, что типичным проявлением синдрома Клайнфельтера является наличие маленьких плотных яичек. Данный признак является патогмоничным для данного заболевания, практически не встречается при других формах гипогонадизма, однако, отмечается далеко не у всех пациентов с данным синдромом. Таким образом, отсутствие маленьких и плотных яичек не исключает наличия синдрома Клайнфельтера.

Возможность профилактики развития гинекомастии

Раннее начало применения гормональной терапии позволяет избежать или значительно уменьшить проявления гинекомастии, поэтому начинать терапию половыми гормонами стоит сразу при установлении диагноза. Если гинекомастии уже развилась, то как правило, она имеет необратимый характер, и в случае наличия у пациента дискомфорта, обусловленного гинекомастией, необходимо проведение хирургической операции.

В постпубертатном периоде наиболее частой причиной обращения к врачу пациентов с синдромом Клайнфельтера является бесплодие и нарушение половой функции. У 10 % мужчин с азооспермией обнаруживается синдром Клайнфельтера.

Практически в 100 % случаев у пациентов с синдромом Клайнфельтера отмечается в той или иной степени выраженности андрогенный дефицит. Андрогенный дефицит развивается, как правило, после наступления полового созревания, поэтому у 60 % больных половой член имеет нормальные размеры. Степень вирилизации больных резко варьирует, но в большинстве случаев отмечается оволосение лобка по женскому типу, а также недостаточный рост волос на лице. После 25-летнего возраста примерно 70 % больных жалуются на ослабление полового влечения и потенции.

Из-за сниженной продукции андрогенов часто развиваются остеопороз и мышечная слабость. Нередко наблюдаются ожирение, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет 2 типа. У мужчин с синдромом Клайнфельтера частота аутоиммунных заболеваний значительно выше по сравнению со здоровыми. Имеются сообщения о повышенной частоте развития ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других системных коллагенозов, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.

Интеллектуальные и поведенческие особенности

У некоторых, но не у всех пациентов с синдромом Клайнфельтера снижен интеллект и ограничены вербальные и познавательные способности. Коэффициент интеллекта (IQ) у таких пациентов широко варьирует от значений ниже среднего до намного превышающих среднее значение. Однако, вербальный коэффициент обычно ниже познавательного. Было отмечено, что нарушения физического и умственного развития пропорциональны увеличению числа Х-хромосом в кариотипе, при этом каждая дополнительная Х-хромосома ассоциирована со снижением IQ приблизительно на 14 — 15 баллов. Несколько длительных исследований пациентов с синдромом Клайнфельтера (47, XXY) показали наличие у них тенденции к дефициту именно вербальных способностей, что очень часто вызывает трудности в выражении собственных мыслей, составлении сложных грамматических конструкций. Обычно первые трудности мальчики начинают испытывать в школьном возрасте, часто отстают от сверстников в учёбе, особенно по устным предметам. Физические и психологические особенности приводят к отчуждению таких больных от сверстников. С этим, возможно, связано проявление у отдельных больных криминальных наклонностей. Большинством исследователей пациенты с синдромом Клайнфельтера описываются как скромные, тихие, более чувствительные по сравнению со сверстниками.

Ранее считалось, что пациенты с синдромом Клайнфельтера бесплодны и возможности к размножению у них нет. В настоящее время данная концепция пересмотрена, в связи с внедрением новых методов экстракорпорального оплодотворения (в часности ИКСИ) и появлением данных о возможности присутствия зародышевых клеток в яичках больных с синдромом Клайнфельтера, что определило попытки применения при этом метода искусственного оплодотворения с забором генетического материала непосредственно из яичка. В отдельных случаях сперматозоиды действительно были получены путём биопсии яичка, причем даже у пациентов с азооспермией. Полученые таким образом сперматозоиды были использованы для оплодотворения яйцеклеток, что привело к получению потомства. При этом описано рождение здоровых детей, зачатых таким образом[16][17]. На данный момент возможно использование методики преимплантационной генетической диагностики (ПГД) для выбора эмбрионов с нормальным набором хромосом до эмбриотрансфера.

Гормональная терапия

Поскольку более чем у 90 % пациентов с синдромом Клайнфельтера отмечается гипогонадизм, они нуждаются в пожизненной заместительной терапии препаратами тестостерона. Заместительную терапию следует начинать как можно раньше, чтобы предотвратить появление симптомов и последствий андрогенной недостаточности. Гормональная терапия устраняет все клинические проявления гипогонадизма, кроме бесплодия, и не приводит к исчезновению гинекомастии. Если это состояние беспокоит больного, можно прибегнуть к мастэктомии, выполняемой опытным специалистом в клинике пластической хирургии. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше. Ранняя заместительная терапия тестостероном не только снимает такие симптомы, как анемия, остеопороз, мышечная слабость и нарушение половой функции, но и способствует социальной адаптации больных и их интеграции в общественную жизнь. При синдроме Клайнфельтера лучше использовать препараты тестостерона длительного действия.

Единственным методом лечения является назначение заместительной терапии препаратами тестостерона. Данная терапия у таких пациентов проводится пожизненно. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше, чтобы предотвратить появление симптомов и тяжелых последствий недостатка тестостерона таких, например, как остеопороз. Гормональная терапия устраняет все клинические проявления гипогонадизма, кроме бесплодия.

Синдром Тейнера

Заболевание описано в 1925 г. как половой инфантилизм. У больных имеется патологический набор хромосом (45 хромосом), половые хромосомы представлены только одной Х-хромосомой; развивается организм женского пола. Могут быть изменения в Х-хромосоме при нормальном кариотипе, что приводит к нарушению синтеза белков, ферментов, патологии обмена веществ.

Клиническая картина

Больные имеют маленький рост, значительно отстают в половом развитии. Строение тела непропорционально: верхняя половина туловища длиннее нижней, ушные раковины деформированы, расположены низко, шея широкая и короткая, с широкими кожными складками, идущими от сосцевидных отростков к плечам (крыловидная шея); укорочены IV и искривлены V пальцы на руках. Часты врожденные пороки сердца и крупных сосудов, аномалия почек. Психическое развитие соответствует возрасту.

Отставание больных с синдромом Тёрнера в физическом развитии заметно уже с рождения. Примерно у 15 % больных задержка наблюдается в период полового созревания. Для доношенных новорождённых характерна малая длина (42—48 см) и масса тела (2500—2800 г и менее). Характерными признаками синдрома Тёрнера при рождении являются избыток кожи на шее и другие пороки развития, особенно костно-суставной и сердечнососудистой систем, «лицо сфинкса», лимфостаз (застой лимфы, клинически проявляющийся крупными отёками). Для новорождённого характерны общее беспокойство, нарушение сосательного рефлекса, срыгивание фонтаном, рвота. В раннем возрасте у части больных отмечают задержку психического и речевого развития, что свидетельствует о патологии развития нервной системы. Наиболее характерным признаком является низкорослость. Рост больных не превышает 135—145 см, масса тела часто избыточна.

При синдроме Тёрнера патологические признаки по частоте встречаемости распределяются следующим образом: низкорослость (98%), общая диспластичность (неправильное телосложение) (92%), бочкообразная грудная клетка (75%), укорочение шеи (63%), низкий рост волос на шее (57%), высокое «готическое» нёбо (56%), крыловидные складки кожи в области шеи (46%), деформация ушных раковин (46%), укорочение метакарпальных и метатарзальных костей и аплазия фаланг (46%), деформация локтевых суставов (36%), множественные пигментные родинки (35%), лимфостаз (24%), пороки сердца и крупных сосудов (22%), повышенное артериальное давление (17%).

Половое недоразвитие при синдроме Тернера отличается определённым своеобразием. Нередкими признаками являются геродермия (патологическая атрофия кожи, напоминающая старческую) и мошонкообразный вид больших половых губ, высокая промежность, недоразвитие малых половых губ, девственной плевы и клитора, воронкообразный вход во влагалище. Молочные железы у большинства больных не развиты, соски низко расположены. Вторичное оволосение появляется спонтанно и бывает скудным. Матка недоразвита. Половые железы не развиты и представлены обычно соединительной тканью. При синдроме Тёрнера отмечается склонность к повышению артериального давления у лиц молодого возраста и к ожирению с нарушением питания тканей.

Интеллект у большинства больных с синдромом Тёрнера практически сохранён, однако частота олигофрении всё же выше. В психическом статусе больных с синдромом Тёрнера главную роль играет своеобразный психический инфантилизм с эйфорией при хорошей практической приспособляемости и социальной адаптации.

Диагноз синдрома Тёрнера основывается на характерных клинических особенностях, определении полового хроматина (вещества клеточного ядра) и исследовании кариотипа (хромосомного набора). Дифференциальный диагноз проводится с нанизмом (карликовостью), для исключения которого проводится определение содержания гормонов гипофиза в крови, особенно гонадотропинов.

Лечение.

С целью стимуляции роста и полового развития применяют анаболические стероиды: метиландростендиол, метандростенолон (неробол), эстрогенные препараты: эстрадиола дипропионат. В результате лечения состояние больных улучшается, появляются вторичные половые признаки, в некоторых случаях — регулярные менструации.

Прогноз для жизни при синдроме Тёрнера благоприятный, исключение составляют больные с тяжёлыми врождёнными пороками сердца и крупных сосудов и почечной гипертензией. Лечение женскими половыми гормонами делает больных способными к семейной жизни, однако абсолютное большинство из них остаются бесплодными.

Болезнь Дауна

Заболевание описано в 1866 г. Встречается в 0,15% среди всех новорожденных, обусловлено хромосомной аберрацией 21-й пары хромосом (трисомия): у матери при созревании яйцеклетки не происходит расхождения 21-й пары хромосом и яйцеклетка содержит 24 хромосомы. При оплодотворении яйцеклетки нормальным сперматозоидом развивается ребенок с набором хромосом 47.

Клиническая картина

Дети отстают в физическом и психическом развитии, имеют своеобразный внешний вид: косой разрез глаз со складкой у внутреннего угла, маленькие деформированные ушные раковины, плоский затылок; рот нередко полуоткрыт, язык большой, кисть руки плоская, пальцы короткие, мизинец искривленный. Тонус мышц понижен. Дети поздно начинают держать голову, садиться, стоять, говорить. Речь развивается медленно, нечеткая. По характеру дети подвижны, нередко ласковы, но могут быть упрямыми и злобными, У 30 — 40% детей с болезнью Дауна обнаруживаются врожденные пороки сердца, сосудов и другие аномалии развития.

Характерные черты, обычно сопутствующие синдрому Дауна

«плоское лицо» — 90 %

брахицефалия (аномальное укорочение черепа) — 81 %

кожная складка на шее у новорожденных — 81 %

эпикантус (вертикальная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели) — 80 %

гиперподвижность суставов — 80 %

мышечная гипотония — 80 %

плоский затылок — 78 %

короткие конечности — 70 %

брахимезофалангия (укорочение всех пальцев за счёт недоразвития средних фаланг) — 70 %

катаракта в возрасте старше 8 лет — 66 %

открытый рот (в связи с низким тонусом мышц и особым строением нёба) — 65 %

зубные аномалии — 65 %

клинодактилия 5-го пальца (искривлённый мизинец) — 60 %

аркообразное нёбо — 58 %

плоская переносица — 52 %

бороздчатый язык — 50 %

поперечная ладонная складка (называемая также «обезьяньей») — 45 %

короткая широкая шея — 45 %

ВПС (врождённый порок сердца) — 40 %

короткий нос — 40 %

страбизм (косоглазие) — 29 %

деформация грудной клетки, килевидная или воронкообразная — 27 %

пигментные пятна по краю радужки = пятна Брушфильда — 19 %

эписиндром — 8 %

стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки — 8 %

врождённый лейкоз — 8 %.

Точная диагностика возможна на основании анализа крови на кариотип. На основании исключительно внешних признаков постановка диагноза невозможна.

Лечение

Имеет целью некоторое улучшение физического и психического развития путем правильной организации режима дня и воспитания в сочетании с массажем и гимнастикой. По показаниям назначают тиреоидин, анаболические стероиды: метиландростендиол, метандростенолон (неробол), глутаминовую кислоту, витамины, а также церебролизин.

Перспективы развития ребёнка с синдромом Дауна

Степень проявления задержки умственного и речевого развития зависит как от врождённых факторов, так и от занятий с ребёнком. Дети с синдромом Дауна обучаемы. Занятия с ними по специальным методикам, учитывающим особенности их развития и восприятия, обычно приводят к неплохим результатам.

Наличие дополнительной хромосомы обуславливает появление ряда физиологических особенностей, вследствие которых ребёнок будет медленнее развиваться и несколько позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития. Малышу будет труднее учиться, и все же большинство детей с синдромом Дауна могут научиться ходить, говорить, читать, писать, и вообще делать большую часть того, что умеют делать другие дети.

Продолжительность жизни взрослых с синдромом Дауна увеличилась — на сегодняшний день нормальная продолжительность жизни более 50 лет. Многие люди с данным синдромом вступают в браки. У мужчин наблюдается ограниченное число сперматозоидов, большинство мужчин с синдромом Дауна бесплодны. У женщин наблюдаются регулярные месячные. По крайней мере 50 % женщин с синдромом Дауна могут иметь детей. 35—50 % детей, рождённых от матерей с синдромом Дауна, рождаются с синдромом Дауна или другими отклонениями.

Имеются данные, что больные синдромом Дауна реже имеют раковые опухоли. Однако люди с синдромом Дауна намного чаще обычных страдают от кардиологических заболеваний (обычно это врожденные пороки сердца), болезни Альцгеймера, острых миелоидных лейкозов. У людей с синдромом Дауна ослаблен иммунитет, поэтому дети (особенно в раннем возрасте) часто болеют пневмониями, тяжело переносят детские инфекции. У них нередко отмечаются нарушения пищеварения, авитаминоз.

Когнитивное развитие

Когнитивное развитие детей с синдромом Дауна в разных случаях сильно различается. На данный момент невозможно до рождения определить, как хорошо ребёнок будет обучаться и развиваться физически. Определение оптимальных методов проводится после рождения при помощи раннего вмешательства. Так как дети имеют широкий спектр возможностей, их успех в школе по стандартной программе обучения может сильно варьироваться. Проблемы в обучении, присутствующие у детей с синдромом Дауна, могут встречаться и у здоровых, поэтому родители могут попробовать использовать общую программу обучения, преподаваемую в школах.

В большинстве случаев у детей есть проблемы с речью. Между пониманием слова и его воспроизведением проходит некоторая задержка. Поэтому родителям рекомендуется водить ребёнка на обучение к логопеду. Мелкая моторика задерживается в развитии и значительно отстаёт от других двигательных качеств. Некоторые дети могут начать ходить уже в два года, а некоторые только на 4-м году после рождения. Обычно назначают физиотерапию, чтобы ускорить этот процесс.

Часто скорость развития речи и коммуникативных навыков задерживается и помогает выявить проблемы со слухом. Если они присутствуют, то при помощи раннего вмешательства это лечат либо назначают слуховые аппараты.

Детей с синдромом Дауна, учащихся в школе, обычно распределяют по классам по-особенному. Это обусловлено пониженной обучаемостью больных детей и очень вероятным отставанием их от сверстников. Требования в науках, искусстве, истории и других предметах могут быть для больных детей недостижимыми или достигнуты значительно позже обычного, по этой причине распределение положительно влияет на обучение, давая детям шанс. В некоторых европейских странах, как Германия и Дания существует система «двух учителей», в которой второй учитель берёт на себя детей с коммуникационными проблемами и умственной отсталостью, однако это происходит в пределах одного класса, что препятствует увеличению умственного разрыва между детьми и помогает ребёнку развивать коммуникативные способности ещё и самостоятельно.

Как альтернатива методу «двух учителей» существует программа сотрудничества специальных и общеобразовательных школ. Суть этой программы заключается в том, что основные занятия для отстающих детей проводятся в отдельных классах, чтобы не отвлекать остальных учеников, а различные мероприятия, такие как: прогулки, занятия искусством, спортом, перемены и перерывы на питание проводятся совместно.

Известен случай получения человеком с синдромом Дауна университетского образования.

Прогноз

Высокие риски заболеваемости обуславливают то, что средняя продолжительность жизни людей с синдромом Дауна несколько короче продолжительности жизни людей со стандартным набором хромосом. Одно исследование, проведённое в США в 2002 году, показало, что средняя продолжительность жизни больных — 49 лет. Тем не менее, нынешняя продолжительность жизни значительно возросла по сравнению с 25 годами в 1980-х годах. Причины смерти также изменились со временем, хронические нейродегенеративные заболевания становятся всё более распространены по мере старения населения. Большинство людей с синдромом Дауна, которые доживают до возраста 40-50 лет, начинают страдать от болезни Альцгеймера — деменции.

Роль гена Xist в экспериментальном предотвращении синдрома Дауна

В июле 2013 г. в зарубежной и российской прессе появились статьи со ссылкой на оригинальную публикацию в журнале «Nature» об эксперименте в пробирке американских исследователей с медицинского факультета Университета штата Массачусетс под руководством д-ра Джин Лоренс, в ходе которого данный ген использовался для блокирования лишней, третьей копии X-хромосомы в генетическом материале — её носителе; её присутствие вызывает развитие синдрома Дауна, и её блокировка сможет в будущем предотвращать развитие данного заболевания.

Болезни обмена веществ

В основе наследственных нарушений обмена белков, жиров и углеводов лежит отсутствие или недостаточная активность ферментов, участвующих в их обмене, что приводит к накоплению в крови метаболитов — соответствующих промежуточных (патологических) продуктов обмена. Вследствие обменных нарушений развиваются изменения во многих внутренних органах ребенка, но особенно часто — в нервной системе, что ведет к умственной отсталости.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия (фенилпировиноградкая олигофрения) возникает вследствие нарушения обмена фенилаланина. Его повышается в крови до 200-600 мг/л (норма 10—20 мг/л). Фенилаланин не превращается в тирозин, вторично изменяется обмен триптофана, нарушается синтез ряда веществ (серотонин, адреналин, дофамин), необходимых для нормального формирования нервной системы. Дети резко отстают в умственном развитии. Симптомы болезни обнаруживаются на 1-м году жизни, череп таких детей уменьшен, в 50% случаев наблюдаются судорожные припадки, определяются повышение мышечного тонуса, атетоз, гиперкинезы; возможны другие пороки развития, Предварительный диагноз можно установить по реакции мочи при действии на нее 5% раствора трихлорида железа (несколько капель). При наличии фенилпировиноградной кислоты в моче она окрашивается в грязно-зеленый цвет.

Ребенку назначают диету, лишенную фенилаланина и содержащую белковые гидролизаты; показан прием витаминов.

Цистиноз

Цистиноз


Использованные источники: http://my-vmeste-vl.ru/детские-болезни/

Глава 2. Хроническая сердечная недостаточность

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Сердечной недостаточностью (СН) называют патофизиологическое состояние, при котором сердце вследствие нарушения своей насосной функции не может удовлетворять потребности метаболизма тканей.

Указанное состояние может проявляться клиническими признаками ХСН или ОСН и ассоциируется с повышенным риском смерти этих пациентов.

Перечень основных терминов, которые нередко употребляются для описания разных клинических форм или вариантов СН, в действующей МКБ-10 соответствует рубрикам I50.0, I50.1, I50.9.

I50.0. Застойная сердечная недостаточность

Болезнь сердца застойного характера

Правожелудочковая недостаточность (вторичная по отношению к недостаточности левых отделов сердца)

I50.1. Левожелудочковая недостаточность

Острый отек легких

Сердечная астма

Недостаточность левых отделов сердца

I50.9. Сердечная недостаточность без уточнения

Бивентрикулярная недостаточность

Кардиальная, сердечная или миокардиальная недостаточность

За период после принятия МКБ-10 (1992) появились новые клинические термины, применяющиеся в международных рекомендациях по диагностике и лечению СН. Современная терминология, употребляющаяся для характеристики клинических особенностей разных категорий больных с ХСН, приведена в соответствующем разделе.

По определению Рабочей группы по сердечной недостаточности Украинской ассоциации кардиологов (2006), ХСН — это клинический синдром, типичными чертами которого являются снижение толерантности к физическим нагрузкам, задержка в организме жидкости, прогрессирующий характер и ограничение продолжительности жизни.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По разным подсчетам ХСН в настоящее время болеют по меньшей мере от 15 до 23 млн человек. По данным национальных регистров разных стран средний (без учета возраста) показатель распространенности ХСН в популяции колеблется от 1 до 5%. Указанные колебания могут быть, в частности, связаны с отсутствием унифицированных международных эпидемиологических критериев СН. С возрастом распространенность СН прогрессивно возрастает. Так, по данным Фремингемского исследования распространенность СН среди мужчин возрастает от 0,8% в возрастной категории 50–59 лет до 6,6% — в возрасте 80–89 лет (у женщин от 0,8 до 7,9% соответственно).

Анализ результатов долговременного популяционного наблюдения, осуществленного в рамках того же Фремингемского исследования, показал, что риск возникновения СН в течение жизни составляет 21% у мужчин и 20% — у женщин и является существенным даже при условии отсутствия развития ИМ (11 и 15% соответственно).

Заболеваемость — количество случаев впервые диагностированной СН в течение года в популяции — представляет по разным данным от 150 до 500 случаев на 100 тыс. населения (0,15–0,5%), причем среди лиц в возрасте старше 45 лет этот показатель каждые 10 лет удваивается. Указанное выше 40-летнее Фремингемское популяционное наблюдение показало, что заболеваемость СН среди мужчин повышается от 0,3% в возрастном промежутке 35–65 лет до 1,2% в возрасте 85–94 года, а среди женщин — от 0,2 до 0,9% соответственно.

В течение последних 30–40 лет в Европе и Северной Америке, несмотря на снижение смертности от сердечно-сосудистых причин, отмечают постоянный рост распространенности ХСН. В США количество госпитализаций по поводу СН с 1971 до 1994 г. увеличилось в 4 раза, а количество смертельных случаев вследствие СН с 1970 до 1993 г. — в 3 раза. На протяжении последующих 20–30 лет в Европе и Америке прогнозируют рост распространенности ХСН на 30–40%, что связывают с постоянной тенденцией к увеличению удельного веса населения старших возрастных групп и увеличением (вследствие улучшения лечения) продолжительности жизни пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями и сахарным диабетом.

Прогноз больных с клиническими проявлениями ХСН очень серьезный, что отражает такой ее фундаментальный признак, как прогрессирующий характер. По данным Фремингемского исследования (наблюдение с 1948 по 1988 г.) средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза ХСН составляла 1,7 года для мужчин и 3,2 года для женщин, а показатель 5-летней выживаемости — 25 и 38% соответственно. Даже в современных условиях (данные Британии на 2001 г.) выживаемость пациентов с клинически манифестированной ХСН на протяжении 5 лет ниже, чем у больных с впервые диагностированными злокачественными эпителиальными опухолями разных локализаций, кроме рака легкого.

Клинический прогноз ХСН тем хуже, чем выше степень ее клинической тяжести. Так, показатель смертности в течение 1 года у больных с ХСН I–II ФК по NYHA составляет 6–10%, возрастая до 25–40% у больных с тяжелой (IV ФК по NYHA) ХСН.

Пациенты с симптомной ХСН, но относительно сохраненной систолической функцией ЛЖ (ФВ <40–45%) характеризуются лучшей (приблизительно вдвое — по данным 5-летнего наблюдения) выживаемостью, чем пациенты с ХСН и сниженной ФВ ЛЖ.

Лучшую выживаемость женщин по сравнению с мужчинами с ХСН объясняют несколькими причинами, в частности меньшей распространенностью среди них ИБС, большей долей больных с сохраненной систолической функцией ЛЖ и, возможно, лучшими компенсаторными возможностями организма относительно противодействия снижению сердечного выброса.

Результаты масштабных многоцентровых плацебо-контролируемых клинических исследований свидетельствуют (см. ЛЕЧЕНИЕ), что комбинированное применение нейрогуморальных антагонистов (ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II, блокаторы β-адренорецепторов, антагонисты альдостерона) предоставляет возможность существенным образом снизить смертность больных с клинически манифестированной ХСН — до 6–10% в год.

Лечение больных с ХСН требует больших средств, объем которых в странах Западной Европы и Северной Америке составляет 1–2% общих затрат на здравоохранение; ⅔ этих средств приходится на стационарное лечение больных с ХСН, которых госпитализируют по поводу декомпенсации их клинического состояния. Согласно так называемым фармакоэкономическим подсчетам, стоимость оказания медицинской помощи пациентам с ХСН в странах Западной Европы (Франция, Нидерланды, Германия, Бельгия) возрастает пропорционально тяжести их клинического состояния, составляя в год для больных I–II ФК в среднем 827 евро, III — 2029 евро и IV, клинически наиболее тяжелого, — 13 994 евро. Соответствующие подсчеты показали, что постоянный прием ингибиторов АПФ и блокаторов β-адренорецепторов больными с ХСН, снижая риск повторных госпитализаций по поводу декомпенсации кровообращения, требует меньше затрат, чем неоднократные эпизоды стационарного лечения, обусловленные неполучением необходимой систематической терапии указанными нейрогуморальными антагонистами.

По современным эпидемиологическим и статистическим данным у больных с ХСН 75–80% смертельных исходов имеют кардиальную природу, причем приблизительно в половине случаев они соответствуют критериям внезапной смерти, другая же половина пациентов гибнет от прогрессирующей насосной СН. Остальные 20–25% смертельных случаев среди больных с ХСН приходится на некардиальные причины, среди которых ведущая роль принадлежит пневмонии, ТЭЛА и мозговому инсульту.

Приведенные данные свидетельствуют об актуальности СН как медико-социальной проблемы и обосновывают необходимость широкого внедрения современных стандартов ее лечения и профилактики в нашей стране.

ФАКТОРЫ РИСКА

Эпидемиологические исследования четко продемонстрировали ведущую роль АГ и ИБС как популяционных факторов риска СН (табл. 2.1). Впрочем, вычленение роли каждого из указанных факторов в возникновении ХСН является проблематичным, поскольку АГ и ИБС сосуществуют приблизительно у 40% таких больных. По данным как эпидемиологических данных, так и современных многоцентровых исследований, ХСН сопряжена с ИБС у 60–65% больных.

Таблица 2.1

Популяционные факторы риска развития ХСН среди лиц в возрасте 40–89 лет по данным Фремингемского исследования (по Levy D. et al., 1996)

Фактор рискаРаспространенность фактора риска в популяции, %Повышение риска по сравнению с популяционным показателем, %
мужчиныженщинымужчиныженщины
АД ≥140/9060622,13,4
ИМ1036,36,0
Стенокардия1191,41,7
Диабет851,83,7
ГЛЖ432,22,9
Клапанные пороки сердца582,52,1

В последнее время увеличилось количество данных относительно более весомого, чем это представлялось ранее, значения АГ как фактора риска развития СН. Подчеркивается, что роль АГ как фактора риска и каузальной причины клинически имеющейся ХСН в эпидемиологических исследованиях недооценивается, поскольку при развитии последней ранее повышенное АД у многих больных снижается до нормы вследствие насосной несостоятельности сердца. Результаты анализа, проведенного Национальным институтом сердца, легких и крови США, свидетельствуют, что у 75% больных с ХСН ранее отмечали АГ. Последняя повышает риск развития СН пропорционально степени повышения АД, причем повышение САД является более значимым в отношении развития ХСН, чем повышение ДАД, независимо от возраста и пола (табл. 2.2).

Таблица 2.2

Структура повышения АД как фактора риска развития СН (по Kannel W., 1996)

Повышение АДВозраст 35 лет–64 годаВозраст 65 лет–94 года
мужчиныженщинымужчиныженщины
САД3,1*4,41,82,4
ДАД1,42,91,61,2
Пульсового3,43,02,32,2

*Повышение риска по сравнению с популяцией данной возрастной категории.

Перенесенный ИМ является наиболее значимым независимым фактором риска развития ХСН как в общей популяции, так и среди больных с АГ. Весомыми факторами риска ХСН являются также сахарный диабет, ГЛЖ, клапанные пороки сердца. Среди пациентов с АГ, сахарным диабетом и наличием ГЛЖ у женщин отмечают более высокий риск возникновения СН (табл. 2.3, см. табл. 2.1).

Таблица 2.3

Факторы риска развития ХСН среди пациентов с АГ (по Levy D. et al., 1996)

Фактор рискаПовышение риска по сравнению с популяционным показателем
мужчиныженщины
ИМ5,545,99
Стенокардия1,351,71
Диабет1,783,57
ГЛЖ1,972,80
Клапанные пороки сердца2,401,96

По данным Фремингемского исследования среди пациентов с ИБС и/или ГЛЖ фактором риска ХСН выступает уменьшение жизненной емкости легких (повышение риска у женщин в 2,3 раза, у мужчин — в 1,8).

Уровень общего ХС в плазме крови является относительно слабым предиктором развития ХСН, однако высокое значение соотношения уровня общего ХС к ХС ЛПВП в плазме крови выступает значимым фактором риска ХСН. Последнее касается и наличия ожирения, которое является опосредованным фактором риска СН с учетом его патогенетической связи с АГ, сахарным диабетом, ГЛЖ и дислипидемией.

ЭТИОЛОГИЯ ХСН

Наиболее частой нозологической причиной СН в Европе и США в настоящее время считают ИБС, которую, по данным эпидемиологических и многоцентровых клинических исследований, диагностируют у 60–75% таких больных. Есть веские основания считать, что 2-е место среди этиологических факторов ХСН занимает системная АГ, однако частое сочетание ИБС и АГ затрудняет оценку истинной роли последней в возникновении ХСН. Так, по статистическим и эпидемиологическим данным ИБС и АГ (отдельно или в сочетании) обусловливают возникновение 75–80% всех случаев СН.

Среди других причин развития ХСН ведущими являются ДКМП и клапанные пороки сердца, на остальные причины ХСН (табл. 2.4) в развитых странах приходится в целом не более 5% случаев.

Таблица 2.4

Наиболее актуальные заболевания и состояния, способные обусловить СН

ИБС
  • ИМ
  • ишемия и/или гибернация миокарда
АГ
Кардиомиопатии
  • ДКМП
  • ГКМП
  • рестриктивная (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.)
Клапанные или врожденные пороки сердца
  • аортальный
  • митральный
  • трикуспидальный
  • септальный
  • стеноз легочной артерии
Аритмии
  • тахисистолия
  • брадисистолия
Миокардиты
  • вирусный
  • бактериальный
  • при системных заболеваниях соединительной ткани
Поражение перикарда
  • экссудативный перикардит, гидроперикард
  • констриктивный перикардит
Вторичная кардиомиопатия
  • токсическая (в том числе алкогольная)
  • медикаментозная
  • эндокринная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома)
Легочная гипертензия
  • первичная
  • вторичная (при легочном сердце; при врожденных пороках, посттромбоэмболическая)

Следует отметить, что в Афро-Азиатском регионе структура этиологических факторов ХСН иная, в ней основное место занимают клапанные пороки и первичные поражения миокарда.

С практической точки зрения важно выделить те причины ХСН или ОСН, которые являются потенциально обратимыми и при соответствующих условиях могут быть полностью устранены.

К ним относятся тахи- и брадиаритмия, ишемия и гибернация миокарда, клапанные пороки сердца, легочная тромбоэмболия, миокардит, побочное действие или передозировка лекарственных средств, алкоголь.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ХСН

Снижение насосной способности сердца может быть следствием таких факторов:

1) гемодинамической перегрузки желудочков (в большинстве случаев ЛЖ);

2) первичного поражения миокарда;

3) нарушения наполнения ПЖ или ЛЖ. Перегрузка ЛЖ может быть обусловлена повышенным сопротивлением систолическому выбросу крови («перегрузка давлением») или повышенным диастолическим объемом крови («перегрузка объемом»). Первый вариант отмечают при АГ и аортальном стенозе, второй — при аортальной недостаточности. Перегрузка ПЖ давлением характерна для легочной гипертензии и стеноза ЛА, объемом — для септальных дефектов со сбросом слева направо.

Первичное поражение сердечной мышцы выявляют при ИБС и некоронарогенных поражениях. При ИБС такое поражение по характеру не является диффузным и может проявляться некрозом (при остром ИМ), постинфарктными рубцовыми изменениями, ишемией и гибернацией (см. далее) миокарда. Вместе с тем для некоронарогенных заболеваний миокарда характерно диффузное поражение последнего (ДКМП, большинство миокардитов, вторичные кардиомиопатии).

Нарушение наполнения ЛЖ или ПЖ отмечают при укорочении диастолы (тахисистолии), при наличии механического препятствия его наполнению (перикардит, AV-стеноз, миксома) и при нарушениях его расслабления в диастолу. Последнее наблюдают при рестриктивных поражениях миокарда, его ишемии, концентрической гипертрофии (АГ, ГКМП), аортальный стеноз).

Приведенные патофизиологические факторы снижения насосной способности сердца нередко сочетаются. Например, при аортальном стенозе или АГ с ГЛЖ перегрузка последнего давлением сочетается с нарушением его диастолического наполнения; а при наличии постинфарктного кардиосклероза у пациента с ИБС и сопутствующей АГ перегрузка давлением и диастолическая дисфункция ЛЖ сочетаются с первичным поражением миокарда.

При отсутствии радикального этиотропного корригирующего влияния (преимущественно хирургического при наличии показания) каждый из трех вышеуказанных главных факторов выступает в роли перманентно действующего триггера (запускающего фактора) возникновения и дальнейшего развития ХСН.

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ СН

Неадекватность сердечного выброса метаболическим потребностям тканей инициирует специфичные для СН адаптивные изменения со стороны системной нейрогуморальной регуляции, сердца, сосудов, почек, скелетных мышц, которые, взаимодействуя между собой по принципу порочного круга, предопределяют постоянное прогрессирование СН.

Ремоделирование сердца

В современном понимании это комплекс структурно-функциональных изменений тех или иных отделов сердца, вызванный неадекватными гемодинамическими условиями их функционирования или их первичным поражением. На практике клиницист сталкивается в первую очередь с ремоделированием левых отделов сердца, в частности ЛЖ.

Ремоделирование ЛЖ — совокупность патологических изменений величины, массы и формы ЛЖ с соответствующим нарушением его нормального функционирования. Характерными макропризнаками ремоделированного ЛЖ являются его гипертрофия, дилатация и деформация (так называемая сферизация) полости. Объединение последних трех признаков является типичным для первично-миокардиального поражения и перегрузки объемом. Для СН, обусловленной перегрузкой давлением и/или нарушением диастолического наполнения ЛЖ, выраженная дилатация последнего не является характерной, за исключением финальной клинической стадии, когда компенсаторные возможности гипертрофированного ЛЖ практически исчерпаны.

Главный фундаментальный признак ремоделирования ЛЖ — ГЛЖ. Это приспособительный феномен, направленный на поддержание способности первично пораженного или перегруженного миокарда развивать достаточное внутрижелудочковое давление в систолу путем уменьшения рабочей нагрузки на единицу его массы. Однако в процессе эволюции гипертрофия миокарда теряет свое приспособительное значение и становится одним из факторов прогрессирования ХСН. Это объясняется тем, что, в отличие от физиологической, так называемой рабочей гипертрофии (у спортсменов, здоровых лиц, занимающихся интенсивной физической работой), гипертрофия миокарда при его перегрузке или повреждении является биологически неполноценной. Неполноценность патологической гипертрофии миокарда, в частности, состоит в том, что при ней:

а) рост массы миофибрилл преобладает над ростом массы митохондрий;

б) увеличение площади мембраны отстает от роста общей массы кардиомиоцита;

в) рост массы миокарда опережает рост капилляров;

г) происходит интенсивное периваскулярное образование соединительной ткани (реактивный фиброз);

д) наблюдается трансформация процессов белкового синтеза в сторону образования изоформ регуляторных и эффекторных протеинов, присущих эмбриональному периоду (так называемая фетализация миокардиального фенотипа).

В результате указанных изменений развиваются энергодефицит, перегрузка ионами Са2+ и неполноценное функционирование гипертрофированных кардиомиоцитов с соответствующим нарушением систолической и/или диастолической функции ЛЖ. В формировании диастолической несостоятельности миокарда важная роль также принадлежит фиброзным (очаговым или диффузным) изменениям ремоделированного ЛЖ.

Для СН, обусловленной первичным поражением миокарда ЛЖ или его перегрузкой объемом, а также для терминального клинического этапа гипертензивного сердца характерна так называемая миогенная дилатация ЛЖ. Последняя отражает невозможность ЛЖ обеспечивать объем систолического выброса крови в аорту пропорционально объему полости ЛЖ в конце диастолы (физиологический механизм Франка — Старлинга) (рис. 2.1). Такой ситуации, как правило, соответствуют снижение величины ФВ ЛЖ (<40%) и сферизация полости последнего, то есть приближение ее формы к шарообразной (в отличие от нормальной эллипсоидной). Такой вариант ремоделирования ЛЖ отмечают в 60–70% случаев клинически манифестированной ХСН.

У 30–40% пациентов с СН отмечают нормальную или субнормальную ФВ ЛЖ (>45%). Наличие клинических признаков СН у больных этой категории связывают исключительно или преимущественно с нарушениями диастолического наполнения ЛЖ. В повседневной клинической практике этот вариант СН чаще всего выявляют у больных с гипертензивным сердцем и тахисистолическим нарушением ритма сердца. Для этого варианта СН характерен сдвиг кривой «конечно-диастолическое давление — КДО» влево, при котором гиперволемия в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких, может возникать при нормальном объеме ЛЖ (рис. 2.2).

Нейрогуморальная активация

Снижение сердечного выброса обусловливает ряд системных компенсаторных реакций, направленных на поддержание достаточного перфузионного давления в сосудистой системе. Последнее обеспечивается «включением» соответствующих компенсаторных механизмов, которые можно условно разделить на кардиальные, сосудистые и почечные.

К кардиальным механизмам компенсации кровообращения при СН принадлежат повышение ЧСС, рост инотропной (сократительной) функции миокарда и его гипертрофия. Сосудистый механизм компенсации представлен системной периферической вазоконстрикцией, направленной на поддержание необходимого системного АД. Почечный путь компенсации кровообращения состоит в задержке ионов Naи воды, направленный на увеличение ОЦК, то есть на то же поддержание системного АД.

Мобилизационные нейрогуморальные системы

Указанные «мобилизационные» компенсаторные реакции опосредствованы несколькими нейрогуморальными системами: САС, ренин-ангиотензиновой (РАС), альдостероном, аргинин-вазопресином (синонимы: вазопресин, АДГ) и системой эндотелина.

САС. Как известно, ее основными структурными звеньями являются афферентные нервные волокна, центральные адренергические структуры, эфферентные пре- и постганглионарные симпатические волокна, симпатические терминали с α2-адренорецепторами и тканевые β- и α1-адренорецепторы, а также эффекторные гормоны норадреналин и адреналин.

Активация САС при СН возникает на наиболее раннем этапе дисфункции ЛЖ. Стимуляция β1— та β2-адренорецепторов миокарда норадреналином и адреналином обусловливает повышение его сократительной способности и ЧСС, а стимуляция норадреналином сосудистых α1-адренорецепторов — периферическую артериоло- и венулоконстрикцию. Кроме того, норадреналин, возбуждая α1-адренорецепторы миокарда, действует как один из факторов его гипертрофии, а стимуляция почечных β1-адренорецепторов опосредует секрецию почками ренина — ключевого энзима, запускающего активацию РАС.

РАС — многокомпонентная энзимогормональная система, которая играет ключевую роль в регуляции давления в сосудистой системе и объема жидкости в организме. Первичным субстратом РАС выступает ангиотензиноген, превращающийся под влиянием ренина в ангиотензин I. Последний в свою очередь под влиянием АПФ трансформируется в ангиотензин II — основной действующий гормон РАС. Ангиотензин II посредством взаимодействия со своими тканевыми рецепторами первого типа (АТ1-рецепторы) вызывает системную вазоконстрикцию, стимулирует процессы гипертрофии миокарда и индуцирует синтез альдостерона надпочечниками (см. далее). Кроме этого, стимулирует выброс норадреналина симпатическими терминалями и образование эндотелина-1 и вазопрессина.

Компоненты РАС, находящиеся и подвергающиеся вышеописанной энзимной трансформации в циркуляторном русле, определяются как циркулирующая РАС, а те, которые содержатся и трансформируются с помощью энзимов в тканях, как тканевая РАС. Активация последней играет ключевую роль в ремоделировании ЛЖ при СН.

Альдостерон — минералокортикоид, ведущим патофизиологическим эффектом которого при ХСН является задержка жидкости в организме за счет стимуляции реабсорбции ионов Na+. Кроме того, альдостерон стимулирует коллагенообразование в миокарде и оказывает вазоконстрикторное действие. Поскольку мощным индуктором синтеза альдостерона является ангиотензин II, в литературе наряду с термином «РАС» часто употребляется термин «РААС».

Эндотелин-1 — эффекторный (действующий) гормон так называемой системы эндотелина, экспрессия и активация компонентов которой происходит преимущественно в клетках эндотелия. Эндотелин-1 более мощный вазоконстриктор, чем ангиотензин II, и подобно ему стимулирует гипертрофию миокарда и гипертрофию гладкомышечного слоя периферических сосудов, а также секрецию катехоламинов, ренина, альдостерона, вазопрессина.

Вазопрессин, синтезирующийся в задней доле гипофиза, стимулирует канальцевую реабсорбцию воды и оказывает системное вазоконстрикторное действие.

Контррегуляторные системы

Наряду с нейрогуморальными системами, обеспечивающими компенсаторные реакции мобилизационной направленности, при ХСН функционирует ряд гуморальных систем (НУП, адреномедуллин, группа так называемых эндотелийзависимых контррегуляторных факторов), оказывающих контррегуляторное действие по отношению к эффектам САС, РААС, вазопрессина, эндотелина. Физиологическая роль указанных систем состоит в контроле выраженности вышеприведенных мобилизационных реакций системы кровообращения и тем самым — защите так называемых органов-мишеней (сердце, сосуды, почки, скелетные мышцы) от потенциально опасных для них последствий перманентной гиперактивации РААС, САС, эндотелина, вазопрессина (роль «буфера»).

НУП, предсердный и так называемый МНУП, синтезируются кардиомиоцитами предсердий и желудочков в ответ на их растяжение и повышение давления в последних. НУП стимулируют натрийурез и диурез, оказывают вазодилатирующее и антипролиферативное действие, а также угнетают секрецию ренина, альдостерона, эндотелина-1, вазопрессина и норадреналина. Влиянию НУП во многом подобно действие адреномедуллина.

Эндотелийзависимые контррегуляторные факторы представлены брадикинином, так называемыми вазодилататорными простагландинами и оксидом азота (NO). Все они продуцируются клетками эндотелия и оказывают вазорелаксирующее, антипролиферативное и антитромботическое действие.

К вазодилататорным простагландинам относятся простациклин и PgE2. Их важной особенностью является способность к поддержанию почечного кровотока в условиях гипоперфузии почек за счет дилатации преимущественно их афферентных артериол.

Оксид азота (NO), или эндотелийзависимый фактор расслабления сосудов, продуцируется клетками эндотелия под влиянием специфического энзима — эндотелиальной NO-синтетазы (eNOS). Кроме эффекта вазодилатации, NO угнетает активацию моноцитов и тромбоцитов, которая является одним из ключевых звеньев так называемого иммуновоспалительного процесса (см. далее) и тромбообразования при ХСН.

Брадикинин обладает самостоятельным вазодилатирующим и антипролиферативным действием и, кроме этого, стимулирует синтез вазодилататорных простагландинов и NO. Следует помнить, что он расщепляется на неактивные пептиды тем же энзимом, который катализирует образование ангиотензина II из ангиотензина I, а именно — АПФ. Поэтому рост активности РААС при ХСН приводит к повышенному распаду брадикинина и соответственно — снижению его концентрации и уменьшению образования NO и простациклина.

Изменения со стороны сосудистой системы

При клинически манифестированной ХСН периферические сосуды (в большей степени артериальные) находятся в состоянии перманентной констрикции, что обусловлено постоянным действием существенно повышенных концентраций ангиотензина II, норадреналина, эндотелина-1, вазопрессина на гладкомышечный слой их стенки. Кроме этого, ангиотензин II и эндотелин-1 обусловливают гипертрофию последнего. Сужение просвета сосудов, наряду с гипертрофией их мышечного слоя, которое характерно также для АГ, получило название «ремоделирование сосудов». Выраженность этого феномена возрастает с клиническим прогрессированием ХСН.

Характерным для ХСН изменением со стороны сосудов является также нарушение функции эндотелия. Существенную роль в реализации этого феномена играет снижение концентрации оксида азота, которое обусловлено, во-первых, угнетением его синтеза в эндотелиоцитах и, во-вторых — повышением его биохимической (свободнорадикальной) инактивации. Вследствие снижения концентрации NO в стенке сосудов в значительной степени уменьшается защитное действие физиологических концентраций NO в отношении вазоконстрикции, тромбообразования и активации клеточного звена системного воспаления, играющих существенную роль в прогрессировании ХСН.

Изменения со стороны почек

Под действием вазоконстрикторных нейрогормонов уменьшается почечный кровоток, что приводит к уменьшению клубочковой фильтрации и стимуляции высвобождения ренина юкстагломерулярным аппаратом почек. Вследствие прямого действия альдостерона на клетки канальцев активируется реабсорбция Na+ и воды и наряду с этим увеличивается экскреция Ки Mg2+.

Изменения со стороны скелетных мышц

Вследствие гипоперфузии периферических мышц развивается их хроническая гипоксия с соответствующим нарушением метаболизма, изменениями ультраструктуры, снижением функциональных возможностей, уменьшением массы.

ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ КЛИНИЧЕСКОГО ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ХСН: ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Доклинический этап СН (бессимптомная дисфункция ЛЖ)

Характеризуется прежде всего активацией САС, что обеспечивает мобилизацию инотропной и хронотропной функций сердца, увеличение притока к нему крови по венам и поддержание нормального уровня АД. 0дновременно происходит активация НУП. Существенного роста активности циркулирующих РААС, эндотелина-1 и вазопрессина не наблюдается, что объясняется соответствующим антагонистическим действием НУП. Идут процессы гипертрофии сердечной мышцы, опосредуемые активированной локальной миокардиальной РААС, а также норадреналином (через α1— адренорецепторы) и эндотелином-1.

Переход доклинической СН в клинически манифестную обусловливают несколько факторов:

  • на фоне дилатации левого предсердия и перманентного повышения в нем давления развивается десенситизация (потеря чувствительности) расположенных в нем барорецепторов, раздражение которых в норме ограничивает чрезмерную активацию центрального симпатического тонуса и секрецию вазопрессина; постепенно формируется десенситизация почечных и сосудистых рецепторов к НУП;
  • на фоне перманентной гиперстимуляции миокарда катехоламинами развивается десенситизация его β-адренорецепторного аппарата, что снижает сократительную реакцию сердца на циркулирующие катехоламины;
  • усугубляется энергодефицит кардиомиоцитов, который определяется вышеуказанной априорной биологической неполноценностью патологической гипертрофии миокарда.

В результате приведенных изменений, во-первых, теряется контроль НУП над активацией САС, РААС, эндотелина-1 и вазопрессина, что делает возможным «беспрепятственную» реализацию их периферического и антидиуретического эффектов и таким образом предопределяет рост пред- и постнагрузки на сердце. Во-вторых, снижается эффективность систолы желудочков, уменьшается сердечный выброс, что в свою очередь стимулирует дальнейшую активацию гормональных систем мобилизационной направленности по принципу порочного круга. В-третьих, в связи с постепенным повышением давления наполнения левого предсердия и ЛЖ происходит дальнейшая активация миокардиальной РААС и системы эндотелина, которые стимулируют дальнейшую гипертрофию миокарда.

Фаза развернутых клинических проявлений хронической застойной СН

Мобилизационные реакции сердечно-сосудистой системы окончательно теряют свое компенсаторное физиологическое значение и выступают в роли патогенных факторов, определяющих структурно-функциональную деградацию органов (тканей)-мишеней. Это обусловливает резкий дисбаланс между постоянно нарастающей активностью САС, РААС, эндотелина и вазопрессина, с одной стороны, и недостаточной выраженностью эффектов контррегуляторных систем — с другой1. Так, несмотря на циркуляцию в кровотоке НУП в высоких концентрациях, последние не оказывают ожидаемого «буферного» эффекта вследствие десенситизации их тканевых рецепторов и значительного снижения почечного кровотока. С другой стороны, высокая активность АПФ в стенке сосудов, кроме повышенного образования ангиотензина II, вызывает деградацию брадикинина и опосредованно — угнетение стимулированного брадикинином синтеза NO. Кроме этого, ангиотензин II стимулирует разрушение NO через усиление выработки свободных радикалов, способных химически нейтрализовать последний.

Перманентная гиперстимуляция миокарда высокими концентрациями катехоламинов предопределяет перегрузку ионами Са2+ митохондрий, критический дефицит макроэргических соединений и, как следствие этого, — активацию кальцийзависимых протеаз и фосфолипаз с дальнейшим некрозом части кардиомиоцитов и развитием очагов репаративного (замещающего) фиброза. Нарастающая пропорционально повышению концентрации циркулирующего норадреналина десенситизация миокардиальных β-адренорецепторов приводит к критическому (до 50% нормы) снижению сократительного ответа миокарда на катехоламины. Одновременно вызванное гипоперфузией скелетных мышц нарушение их метаболизма, действуя через локализованные в мышцах так называемые метаболические рецепторы, становится сигналом для дальнейшей, опосредствованной через ЦНС активации САС2.

Высокие концентрации ангиотензина II и эндотелина-1, стимулируя в миокарде образование коллагеновых волокон, стимулируют и обратный процесс — деструкцию соединительнотканного «каркаса» сердечной мышцы с помощью специфических энзимов — так называемых матриксных металлопротеиназ, что способствует прогрессированию дилатации полости ЛЖ.

В фазе выраженных циркуляторных нарушений и системного тканевого дизметаболизма инициируется механизм иммуновоспалительного ответа организма, ключевым звеном которого является активация синтеза гуморальных медиаторов системного воспаления, так называемых провоспалительных цитокинов (ФНО-α, интерлейкины-1, -6, -8) иммунокомпетентными клетками. Основными эффектами указанных цитокинов являются угнетение биосинтеза белка, внутриклеточного транспорта глюкозы, анорексия, дальнейшая активация матриксных металлопротеиназ, угнетение сократительной способности миокарда и периферических мышц, угнетение образования NO эндотелием, а также стимуляция апоптоза3 кардиомиоцитов, миоцитов скелетных мышц и лимфоцитов.

В активации провоспалительных цитокинов ключевую роль играет гиперпродукция свободных радикалов на фоне угнетения энзимов антиоксидантной защиты в условиях системной гипоксии (так называемый оксидативный, или оксидантный стресс).

Физиологический смысл роста синтеза провоспалительных цитокинов при ХСН заключается прежде всего в активации катаболических процессов и апоптоза в скелетных мышцах, поскольку само уменьшение массы скелетных мышц является последним резервом для приведения потребностей организма в кислороде и питательных веществах в соответствие с критически ограниченными возможностями их доставки. Действительно, на фоне выраженного повышения концентрации циркулирующих ФНО-α и других провоспалительных цитокинов отмечают уменьшение массы тела, обусловленное главным образом гипотрофией скелетных мышц (кахектические изменения). Однако одновременно по аналогичному механизму происходит активация апоптоза и катаболических процессов в миокарде, что не позволяет сбалансировать ситуацию4.

Как результат полного исчерпания резервов компенсации наступает смерть от прогрессирующей насосной недостаточности сердца.

ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ И ЕЕ МЕХАНИЗМЫ У БОЛЬНЫХ С ХСН

Как указывалось выше, до 50% больных с ХСН не доживают до финального этапа декомпенсации сердца, а умирают внезапно, нередко на фоне стабильного клинико-гемодинамического состояния. В большинстве (>80%) случаев внезапная сердечная смерть наступает вследствие возникновения желудочковой аритмии высоких градаций, которые при ХСН, как правило, носят бессимптомный характер. Установлено, что основным непосредственным механизмом остановки кровообращения является вторичная (то есть трансформировавшаяся из желудочковой тахикардии) фибрилляция желудочков — 67,5%. Значительно реже это первичная фибрилляция желудочков (8,3%) и брадиаритмии (16,5%). Патогенетические факторы внезапной аритмической смерти при ХСН можно сгруппировать таким образом:

1) специфические для ХСН миокардиальные нарушения;

2) нейрогуморальные факторы;

3) ишемия;

4) ятрогенные факторы.

Рассмотрим их последовательно.

  1. В формировании аритмогенного субстрата в декомпенсированной сердечной мышце принимают участие основные звенья его ремоделирования. В патологически гипертрофированном миокарде отмечают снижение активности ионных насосов (Са2+-АТФаза саркоплазматического ретикулума, Na+-, К+-АТФаза сарколеммы) и синтеза протеинов калиевых каналов, что вызывает перегрузку цитозоля кардиомиоцитов ионами Са2+. Результатом последней является удлинение ПД кардиомиоцитов, в результате чего увеличивается так называемая триггерная активность миокарда, состоящая в генерации эктопических электрических импульсов по типу спонтанных деполяризаций. Дилатация ЛЖ обусловливает открытие в сарколемме кардиомиоцитов так называемых stretch-зависимых (то есть активированных растяжением клетки) натриевых каналов, что способствует возникновению таких же спонтанных деполяризационных импульсов. Возникновению и поддержанию желудочковой тахикардии способствуют механизмы ге-entry (обратный вход возбуждения, тесно связанный с наличием миокардиального фиброза) и повышение автоматизма кардиомиоцитов, что является одним из последствий их кальциевой перегрузки.
  2. Перманентная активация РААС и САС является не только опосредствованным (через ремоделирование сердца), но и прямым фактором аритмогенеза.
    Возбуждение β-адренорецепторного аппарата в условиях гиперкатехоламинемии путем активации сарколеммальных кальциевых каналов L-типа и угнетения кальциевого насоса обусловливает тот же феномен перегрузки цитозоля кардиомиоцитов ионами кальция. Последний усугубляется также в связи с перманентной активацией миокардиальных α-адренорецепторов повышенными концентрациями норадреналина.
    Роль циркулирующей РААС в аритмогенезе при ХСН заключается прежде всего в стимуляции гиперпродукции альдостерона, следствием чего является гипокалиемия и гипомагниемия, что в свою очередь выступает фактором эктопии миокарда.
  3. Хорошо известна роль миокардиальной ишемии в генезе опасных для жизни желудочковых аритмий, которая ассоциирована с перегрузкой кардиомиоцитов ионами Са2+ и их свободнорадикальным повреждением.
  4. К ятрогенным факторам злокачественных желудочковых эктопических нарушений ритма при ХСН принадлежат: дигиталисная интоксикация; неправильное применение петлевых и тиазидных диуретиков, что приводит к гипокалиемии и гипомагниемии; применение негликозидных инотропных средств; прием антиаритмических препаратов I класса (см. ЛЕЧЕНИЕ) .

ДИАГНОСТИКА ХСН

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ ХСН

Выявление субъективных и объективных (физикальных) признаков СН является начальным этапом ее диагностики.

Субъективные симптомы ХСН

Субъективными симптомами ХСН являются:

  • одышка при физической нагрузке;
  • ночная пароксизмальная одышка;
  • ортопноэ;
  • кашель при физической нагрузке и/или ночью;
  • слабость, быстрая утомляемость при физической нагрузке;
  • никтурия;
  • олигурия;
  • жалобы на уменьшение массы тела;
  • симптомы со стороны ЖКТ и ЦНС.

Одышка (компенсаторное повышение частоты дыхательных движений), ограничивающее переносимость физических нагрузок, является наиболее ранним и частым клиническим симптомом СН у больных с насосной недостаточностью левых отделов сердца. Одышка является результатом рефлекторного возбуждения дыхательного центра в ответ на повышение легочно-капиллярного давления и наличие транссудата в интерстициальном пространстве легких, что ограничивает экскурсию (повышает ригидность) легких, снижая эффективность каждого дыхательного цикла. Если на начальном этапе СН одышка возникает при выполнении бытовых нагрузок средней интенсивности (типично — при ходьбе), то при тяжелой ХСН сопровождает наименьшее физическое усилие пациента. Для больных с изолированной недостаточностью правых отделов сердца одышка при нагрузке менее характерна, поскольку у этих больных отсутствует повышение легочно-венозного давления. Однако при выраженной изолированной правожелудочковой декомпенсации возможна довольно значительная одышка, факторами которой являются гипоперфузия дыхательных мышц и метаболический ацидоз на фоне значительно сниженного сердечного выброса.

Пароксизмальная ночная одышка в классическом виде — это внезапное пробуждение пациента от ощущения удушья с немедленной потребностью сесть или встать на ноги, с сопутствующим частым дыханием. Пребывание в вертикальном положении способствует уменьшению выраженности указанных симптомов от нескольких до 30–40 мин. Пароксизмальная ночная одышка обусловлена насосной недостаточностью левых отделов сердца, вызванной увеличением притока к ним крови в горизонтальном положении тела, вследствие чего повышается легочно-венозное и легочно-капиллярное давление и формируется интерстициальный отек легких. Имеются данные, что во внезапном характере возникновения проявлений пароксизмальной ночной одышки определяющую роль играют спонтанные колебания центрального симпатического тонуса во время сна.

Ортопноэ — ощущение удушья и одышки в горизонтальном положении, которое исчезает или значительно уменьшается после перехода в вертикальное. По гемодинамическому механизму возникновение ортопноэ сходно с пароксизмальной ночной одышкой. Есть основания считать, что ортопноэ в большей степени отражает перманентный характер гиперволемии малого круга кровообращения, чем пароксизмальная ночная одышка.

Непродуктивный (сухой) кашель, рефлекторно возникающий при физической нагрузке и/или ночью, тоже является следствием легочного застоя, распространяющегося в том числе и на бронхиальную систему. Не следует забывать, что сухой кашель при ХСН иногда может быть побочным действием ингибиторов АПФ, но тогда он не связан с физической нагрузкой и горизонтальным положением тела.

Слабость и утомляемость являются следствием уменьшения силы, выносливости и массы скелетных мышц, особенно нижних конечностей, обусловленных их гипоперфузией. Снижение функциональной способности периферических мышц при ХСН обусловлены патологическим перераспределением в ней изоформ миозина, энергодефицитом, снижением плотности β2— адренорецепторов, свободнорадикальным стрессом, апоптозом миоцитов. Слабость у пациентов с ХСН обычно более выражена после приема пищи, что обусловлено перераспределением лимитированного кровотока в органы брюшной полости.

Никтурия — довольно частый и ранний признак ХСН. В дневной период в условиях сниженного сердечного выброса вертикальное положение тела (преимущественно) и физическая активность (как факторы перераспределения крови), а также адренергическая вазоконстрикция приводят к снижению почечного кровотока и соответственно клубочковой фильтрации. Ночью в горизонтальном положении приток крови к почкам увеличивается, во время сна снижается секреция норадреналина (соответственно увеличивается почечный кровоток) и потому количество выделяемой мочи увеличивается.

Олигурия, в отличие от никтурии, характеризует тяжелую ХСН с низким сердечным выбросом, высоким уровнем циркулирующих ангиотензина II, альдостерона, вазопрессина и критически сниженным почечным кровотоком.

Жалобы на уменьшение массы тела предоставляют дополнительную диагностическую информацию относительно динамики и индивидуального прогноза заболевания, поскольку свидетельствуют о значительно активированных патофизиологических механизмах прогрессирования ХСН. Клинически значимой считается потеря >7,5% массы тела в течение последних 6 мес. Механизмы потери массы тела у больных с ХСН приведены ниже.

Абдоминальные жалобы — тяжесть в эпигастральной области,тошноту, иногда рвоту, запор, диарею, анорексию отдельно или в различных комбинациях отмечают больные с явлениями застоя большого круга кровообращения. Они являются следствием таких изменений, как гепатомегалия, асцит, отек кишечника. Имеются данные, что в происхождении анорексии, которую отмечают у значительной части пациентов с тяжелой ХСН, играет роль соответствующее центральное действие ФНО-α.

Не стоит забывать, что указанные симптомы могут быть проявлением любого другого сопутствующего заболевания со стороны ЖКТ.

Симптомы со стороны ЦНС — сонливость, возбуждение, бессонница, спутанность сознания, дезориентация и т.п. возможны при терминальной ХСН, при критическом снижении сердечного выброса. Чаще их регистрируют у больных пожилого и старческого возраста.

Объективные клинические признаки ХСН

К основным объективным клиническим признакам, которые дают основания подозревать ХСН, принадлежат:

  • двусторонние периферические отеки;
  • гепатомегалия;
  • набухание и пульсация шейных вен, гепатоюгулярный рефлюкс;
  • асцит, гидроторакс (двусторонний или правосторонний);
  • выслушивание двусторонних влажных хрипов в легких;
  • тахипноэ;
  • тахисистолия;
  • альтернирующий пульс;
  • расширение перкуторных границ сердца;
  • III (протодиастолический) тон;
  • IV (пресистолический) тон;
  • акцент II тона над ЛА;
  • снижение нутритивного статуса пациента при общем осмотре.

Периферические отеки у пациентов с ХСН являются признаком декомпенсации большого круга кровообращения. Если причиной ХСН является дисфункция левых отделов сердца, этот признак характеризует поздний этап развития этого синдрома. Известно, что появлению отеков предшествует аккумуляция в организме приблизительно 5 л внесосудистой жидкости. Наиболее типична локализация отеков на стопах и голенях, хотя при значительно выраженных застойных явлениях они могут охватывать бедра, мошонку, крестец. Анасарка — тотальный отек подкожной клетчатки, вплоть до невозможности пункции периферических вен развивается на терминальном этапе ХСН. Характерным признаком периферических отеков, вызванных декомпенсацией сердца, является их двусторонняя локализация. Наличие отеков обоих нижних конечностей разной степени выраженности не исключает ХСН, поскольку может отражать сопутствующее одностороннее нарушение лимфо- и венозного оттока. При изолированной недостаточности правых отделов сердца отеки появляются на более раннем этапе декомпенсации.

Периферический отечный синдром может также возникать при других клинических состояниях, что требует проведения соответствующей дифференциальной диагностики (см. далее).

Ключевыми звеньями патогенеза кардиогенного отечного синдрома являются активация РААС, САС, аргинин-вазопрессина, гиперальдостеронизм, снижение почечного кровотока и венозный застой (схема 2.1).

Гепатомегалия, набухание и пульсация шейных вен, гепатоюгулярный рефлюкс являются признаками системной венозной гипертензии, возникающей вследствие невозможности сердца адекватно перекачивать кровь из венозной системы в артериальную. Простым признаком повышения венозного давления является отсутствие спадения яремных вен на вдохе. При этом, в отличие от механической обструкции верхней полой вены, пульсация яремных вен сохраняется. Другим объективным признаком кардиогенной системной венозной гипертензии является гепатоюгулярный рефлюкс, а именно увеличение набухания и пульсации яремных вен при нажатии на область живота (правый верхний квадрант) в течение 20–30 с в горизонтальном положении больного.

Асцит — позднее проявление декомпенсации большого круга кровообращения, обусловленное транссудацией жидкости в брюшную полость из ее вен на фоне значительно и длительно повышенного венозного давления у больных с ХСН. Наиболее выражен асцит при констриктивном перикардите и пороках трикуспидальных клапанов. Выраженный напряженный асцит требует дифференциальной диагностики с синдромом портальной гипертензии, обусловленным прежде всего билиарным циррозом печени.

Гидроторакс выявляют приблизительно у И больных с бивентрикулярной СН. Хотя по своему характеру он является двусторонним, в большинстве случаев значительное количество жидкости накапливается справа. Гидроторакс при ХСН представляет собой транссудат из плевральных вен. Может быть проявлением не только системной венозной гипертензии, а и хронической гиперволемии малого круга кровообращения, поскольку плевральные вены впадают не только в систему верхней полой вены, а и частично в легочные вены.

У больных с ХСН при наличии гидроторакса необходимо проведение дифференциальной диагностики, прежде всего с экссудативным плевритом инфекционного и онкологического происхождения.

Крепитирующие влажные хрипы в легких возникают вследствие транссудации жидкости в альвеолы с дальнейшим перемещением в бронхиолы и обусловлены гиперволемией малого круга кровообращения при насосной недостаточности левых отделов сердца. Указанные хрипы выслушиваются с двух сторон, локализуются в нижних отделах легких и сопровождаются притуплением перкуторного тона. Их наличие свидетельствует о высоком риске возникновения острого альвеолярного отека легких, а также является сигналом для проведения неотложной диуретической терапии. Если на фоне адекватного ответа на диуретическую терапию на протяжении 1–2 сут отсутствует положительная динамика в виде значительного уменьшения или исчезновения хрипов в легких, следует исключить сопутствующую двустороннюю нижнедолевую пневмонию, которая нередко развивается у этих больных.

Тахипноэ (то есть количество дыхательных движений >20 в 1 мин), определяемое в состоянии покоя, свидетельствует о значительном повышении легочно-капиллярного давления, вызванного насосной недостаточностью левых отделов сердца. Нуждается в проведении дифференциальной диагностики со многими другими состояниями (табл. 2.5).

Таблица 2.5

Симптомы, наблюдаемые как при ХСН, так и при других патологических состояниях

ОдышкаКашельСлабостьТахисистолияПериферические отекиГепатомегалияГидротораксАсцит
  • Заболевания дыхательной системы
  • Анемия
  • Ожирение
  • Выраженная детренированность
  • Заболевания ЦНС
  • НЦД, истерия
  • Агравация
  • Заболевания дыхательной системы
  • Побочное действие ингибиторов АПФ
  • Злокачественные опухоли
  • Сахарный диабет
  • Неврологические заболевания
  • Анемия
  • Детренированность
  • Тиреотоксикоз
  • Анемия
  • Употребление кофе, некоторых медикаментов
  • Заболевания почек
  • Заболевания тонкого кишечника с дефицитом белка
  • Микседема
  • Венозная недостаточность, лимфостаз
  • Побочное действие антагонистов кальция
  • Гепатит
  • Опухоль печени
  • Цирроз печени
  • Эхинококкоз печени
  • Хронический миелолейкоз
  • Портальная гипертензия сосудистого генеза (синдром Бадда  — Киари), хронический тромбоз воротной вены
  • Плеврит инфекционного и метастатического генеза
  • Диффузные болезни соединительной ткани
  • Микседема
  • Нефротический синдром
  • Метастазы в брюшину
  • Портальная гипертензия
  • Нефротический синдром
  • Микседема
  • Туберкулезный перитонит

Тахисистолию (ЧСС >80 уд./мин) отмечают у большинства пациентов с ХСН, если не проводится терапия препаратами, снижающими ЧСС (блокаторы β-адренорецепторов, сердечные гликозиды). У пациентов с декомпенсированной СН и синусовым ритмом тахикардия является опосредованным через САС адаптивным механизмом, направленным на поддержание необходимого МОК в условиях сниженной систолической способности ЛЖ. При фибрилляции предсердий самостоятельным патогенетическим фактором тахисистолии является дисфункция AV-узла, что требует применения терапии, направленной на нормализацию частоты желудочковых сокращений.

Альтернирующий пульс можно рассматривать как диагностический критерий СН в случаях сохраненного синусового ритма. О нем речь идет в случаях, когда при равномерных промежутках между пульсовыми ударами отмечают разное их наполнение. На сфигмограмме это проявляется пульсовыми волнами разной амплитуды. При объективном исследовании больного альтернация пульса наиболее четко определяется на а. femoralis. Механизм альтернирующего пульса состоит в колебаниях САД вследствие вариаций ударного объема ЛЖ, связанных с выраженной миокардиальной недостаточностью (кардиомиоциты не успевают восстановить необходимое количество макроэргических соединений для последующего сокращения). Этим механизмом объясняется то, что альтернация пульса нередко возникает непосредственно после эктопических желудочковых сокращений (единичных или групповых), а также то, что она может быть индуцирована быстрой электростимуляцией предсердий. Альтернирующий пульс — маркер выраженной систолической дисфункции ЛЖ. Он не наблюдается при СН, основной причиной которой является нарушение диастолического наполнения желудочков.

Расширение перкуторных границ сердца одновременно влево и вверх отмечают при ХСН с систолической дисфункцией ЛЖ, что свидетельствует о дилатации ЛЖ и левого предсердия (ИБС, декомпенсированное гипертензивное сердце, аортальная и митральная регургитации без бивентрикулярной недостаточности). На этапе развития последней наблюдается также и расширение правой границы относительной тупости сердца вправо (указывает на дилатацию правого предсердия). Расширение перкуторных границ сердца только вправо характерно для изолированной недостаточности его правых отделов (первичная или вторичная легочная гипертензия, трикуспидальные пороки, стеноз ЛА), а также для митрального стеноза, осложненного легочной гипертензией. В последнем случае указанный признак объединяется со смещением границы относительной тупости сердца вверх. Тотальное расширение перкуторных границ сердца выявляют у пациентов с СН, вызванной экссудативным перикардитом, декомпенсированным митральным пороком, диффузным миокардитом с систолической дисфункцией обоих желудочков, а также в случаях, когда к насосной недостаточности ЛЖ присоединяется недостаточность правых отделов сердца (см. выше). Для больных с констриктивным перикардитом характерны нормальные границы сердца.

III (протодиастолический) тон может быть определен только у больных с синусовым ритмом. Является маркером значительно выраженной систолической дисфункции, возникая вследствие резкого замедления притока крови в ЛЖ в конце фазы его быстрого наполнения. Аускультативный феномен в виде трехчленного ритма с указанным дополнительным (низкочастотным) III тоном в протодиастолу получил название «протодиастолический ритм галопа». Наличие III протодиастолического тона ассоциировано с неудовлетворительным прогнозом выживания. Хотя патологический III тон является высокоспецифичным для систолической ХСН, иногда он может наблюдаться при аневризме ЛЖ без признаков СН.

IV (предсердный) тон, в отличие от III патологического, отражает нарушение не систолической, а диастолической функции ЛЖ. Возникает вследствие затрудненного изгнания крови левым предсердием в условиях сниженной эластичности ЛЖ в последнюю фазу диастолы. IV предсердный тон может наблюдаться у больных с диастолической дисфункцией ЛЖ как с клиническими признаками застойной СН, так и без них.

Акцент II тона на ЛА у больных с насосной недостаточностью левых отделов сердца свидетельствует о наличии легочной гипертензии.

Сниженный нутритивный статус является довольно частым признаком клинически манифестной ХСН. У 12–16% пациентов выявляют кахексию (ИМТ <20 кг/м2 или масса тела <80% идеальной).

Исходя из современных представлений, можно выделить два главных фактора прогрессирующей потери массы тела у больных с ХСН:

а) дисфункция органов пищеварения (печени, поджелудочной железы, тонкого кишечника) в условиях хронического венозного застоя (так называемый синдром мальабсорбции);

б) уменьшение массы периферических мышц в условиях их оксидантного стресса и эффектов противовоспалительных цитокинов, прежде всего ФНО-α (инсулинорезистентность, угнетение процессов белкового синтеза, апоптоз миоцитов).

Будучи неспецифическим признаком, уменьшение массы тела при ХСН требует исключения сопутствующих состояний, которые могут быть его причиной (онкологическое заболевание, хронические инфекции и т.д.).

Комплексная оценка клинических симптомов и признаков ХСН


Использованные источники: https://compendium.com.ua/clinical-guidelines/cardiology/section-14/glava-2-hronicheskaya-serdechnaya-nedostatochnost/

Хронические расстройства питания у детей раннего возраста.

Дистрофия (греч. dys — расстройство, trophe — питание) развивается преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется нарушением усвоения питательных веществ тканями организма. Различают следующие виды дистрофий: 1) дистрофия с дефицитом массы тела (гипотрофия); 2) дистрофия с массой тела, соответствующей росту или некотором превышении массы над длиной (паратрофия); 3) дистрофия с избыточной массой тела (ожирение) (табл. 1).

Гипотрофия (греч. hypo — под, ниже trophe — питание) — хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела. Это патофизиологическая реакция ребенка раннего возраста, сопровождающаяся нарушением обменных и трофических функций организма и характеризующаяся снижением толерантности к пище и иммунобиологической реактивности. По данным ВОЗ недостаточное питание (malnutricion) диагностируется у 20-30 % и более детей раннего возраста.

Этиология: По времени возникновения различают врожденные (пренатальные) и приобретенные (постнатальные) гипотрофии (табл. 1). Причины, клиника и лечение задержки внутриутробного развития плода рассмотрены выше в разделе «Антенатальная гипотрофия».

Различают 2 группы приобретенных гипотрофии по этиологии -экзогенные и эндогенные (табл. 1). При тщательном сборе данных анамнеза нередко устанавливают смешанную этиологию гипотрофии у ребенка. При экзогенных причинах диагностируется первичная гипотрофия, при эндогенных — вторичная (симптоматическая).

Экзогенные причины гипотрофии:

1.Алиментарные факторы — количественный недокорм при гипогалактии у матери или затруднениях вскармливания со стороны матери или ребенка или качественный недокорм (использование несоответствующей возрасту смеси, позднее введение прикормов).

2. Инфекционные факторы — внутриутробные инфекции, инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта, повторные острые респираторные вирусные инфекции, сепсис.

3.Токсические факторы — использование некачественных молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и Д, лекарственные отравления.

4.Недостатки ухода, режима, воспитания.

Эндогенные причины гипотрофии:

1.Перинатальные энцефалопатии различного генеза.

2.Бронхолегочная дисплазия.

3.Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, сердечно­сосудистой системы, почек, печени, головного и спинного мозга.

4.Синдром мальабсорбции первичной (дефицит лактазы, сахарозы, мальтазы, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия) или вторичный (непереносимость белков коровьего молока, синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника, вторичная дисахаридазная недостаточность).

5. Наследственные иммунодефицитные состояния.

6. Наследственные нарушения обмена веществ.

7. Эндокринные заболевания (гипотиреоз, адрено-генитальный синдром).

8. Аномалии конституции.

Патогенез:

При гипотрофии нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) как в кишечнике, так и в тканях. У всех больных повышается экскреция азотистых продуктов с мочой с нарушением соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Характерно снижение ферментативной активности желудка, кишечника, поджелудочной железы и уровень дефицита соответствует тяжести гипотрофии. Поэтому пищевая нагрузка, адекватная здоровому ребенку, у больного с гипотрофией II-III степени может вызвать острое расстройство пищеварения. При гипотрофии нарушаются функции печени, сердца, почек, легких, иммунной, эндокринной, центральной нервной системы.

Из нарушений обмена веществ наиболее типичны: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия, склонность к гипогликемии, ацидоз, гипокалиемия и гипокалийгистия, гипокальциемия и гипофосфамения.

Классификация:

По степени тяжести выделяют три степени гипотро­фии: I, II, Ш: (табл.1). В диагнозе указывают этиологию, время возник>но-вения, период заболевания, сопутствующую патологию, осложнения. Необходимо различать первичные и вторичные (симптоматические) гипотрофии. Первичная гипотрофия может быть основным или сопутствующим диагнозом и является как правило, следствием недокорма.

Вторичная гипотрофия — осложнение основного заболевания. Диагноз

гипотрофия правомочен у детей до 2-3-х летнего возраста.

Клиническая картина:

Все клинические симптомы гипотрофии детям на следующие группы синдромов:

1. Синдром трофических_нарушений — истончение подкожно-жирового слоя, дефицит массы тела и нарушение пропорциональности телосложения (индексы Чулицкой, Эрисмана снижены), плоская кривая нарастания веса, трофические изменения кожи, истончение мышц, снижение тургора тканей, признаки полигиповитаминоза.

2. Синдром пониженной пищевой толерантности — снижение аппетита вплоть до анорексии, развитие диспепсических расстройств (срыгивание. рвота, неустойчивый стул), снижение секреторных и ферментативных функций желудочно-кишечного тракта.

3. Синдром дисфункции ЦНС — нарушение эмоционального тонуса и поведения; малая активность, преобладание отрицательных эмоций, нарушение сна и терморегуляции, задержка темпов психомоторного развития, мышечная гипо-, дистония.

4. Синдром снижения иммунобиологической реактивности — склонность к частым инфекциям — воспалительным заболеваниям, стертому и атипичному их течению, развитие токсико-септических состояний, дисбиоценозов, вторичных иммунодефицитных состояний, снижение показателей неспецифической резистентности.

Гипотрофия I степени характеризуется истончением подкожно-жирового слоя на всех участках тела и прежде всего на животе. Индекс упитанности Чулицкой снижается до 10-15. Тургор тканей и тонус мышц снижены, жировая складка дряблая. Характерна бледность костных покровов и слизистых оболочек, снижение упругости и эластичности кожи. Рост ребенка не отстает от нормы. Дефицит массы тела составляет 10-20 %. Кривая нарастания массы тела уплощена. Самочувствие ребенка не нарушено. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Ребенок беспокоен, плохо спит. Иммунологическая реактивность не нарушена.

Гипотрофия II степени. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохранен на лице. Выраженная бледность, сухость, снижение эластичности кожных покровов. Индекс упитанности Чулицкой равен 0-10. Снижены тургор тканей (на внутренней поверхности бедер кожная складка свисает) и мышечный тонус. Активный рахит у детей проявляется мышечной гипотонией, симптомами остеопороза, остеомаляции и гипоплазии. Дефицит массы тела составляет 20-30 % (по отношению к росту), имеется отставание в росте. Кривая нарастания массы тела плоская. Аппетит снижен. Толерантность к пище понижена. Нередко наблюдаются срыгивания и рвота. Характерны слабость и раздражительность, ребенок безразличен к окружающему. Сон беспокойный. Ребенок утрачивает уже приобретенные двигательные умения и навыки. Терморегуляция нарушена, и ребенок быстро охлаждается или перегревается.

У большинства детей развиваются различные заболевания (отит, пневмония, пиелонефрит), протекающие малосимптомно и длительно.

Стул неустойчивый (чаще разжиженный, непереваренный, реже запоры). Значительно снижена кислотность желудочного сока, секреция и активность ферментов желудка, поджелудочной железы и кишечника. Развивается субкомпенсированный дисбактериоз кишечника.

Гипотрофия III степени (маразм, атрофия). Первичная гипотрофия III степени характеризуется крайней степенью истощения: внешний ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей. Подкожно-жировой слой отсутствует. Кожные покровы бледно-серые, сухие. Конечности холодные. Кожные складка не расправляется, так как отсутствует эластичность кожи. Характерны молочница, стоматит. Лоб покрыт морщинками, подбородок заострен, щеки западают. Живот растянут, вздут или контурируются петли кишечника. Стул неустойчивый.

Температура тела чаще понижена. Больной быстро охлаждается при осмотре, легко перегревается. На фоне резкого снижения иммунологической реактивности часто обнаруживаются различные

очаги инфекции, протекающие малосимптомно. Значительно уменьшена масса мышц. Кривая нарастания массы тела отрицательная. Дефицит массы тела превышает 30 %, у детей соответствующего роста. Индекс Чулицкой отрицательный. Ребенок резко отстает в росте. При вторичных гипотрофиях III степени клиническая картина менее тяжелая, чем при первичных, они легче поддаются терапии, если выявлено основное заболевание и есть возможность на него активно влиять.

>Гипотрофия

Гипотрофия – что это такое

Гипотрофия – это дефицит массы тела, который обусловлен нарушением либо некачественным поступлением питательных веществ в организм плода (ребенка). В педиатрии данную патологию рассматривают как вид дистрофии.

Наиболее часто гипотрофия диагностируется в период внутриутробного развития и в первые три года жизни. Распространенность болезни в разных странах мира колеблется от 2 до 30% – многое зависит от социальных и экономических условий.

Диагноз гипотрофии ставят, если отставание в массе более чем 10% по сравнению с установленной возрастной нормой. Заболевание нельзя назвать безобидным – оно чревато нарушениями обменных процессов, отставанием в речевом и психомоторном развитии, снижением иммунитета.

Классификация

По времени возникновения гипотрофия у детей бывает:

  • Врожденной (пренатальной). Развивается во время беременности. В основе проблемы – нарушение маточно-плацентарного кровообращения. Как результат, наблюдается гипоксия плода, замедляются трофические процессы. Диагностируется задержка внутриутробного развития.
  • Постнатальной (приобретенной). В механизме развития приобретенной гипотрофии лежит белково-энергетический дефицит из-за недостаточного питания, некачественного переваривания пищи/всасывания питательных веществ. Энергетические затраты растущего организма не могут компенсироваться пищей.
  • Смешанной. Представляет собой совокупность неблагоприятных факторов, действующих на организм плода во внутриутробном периоде, и негативных инфекционных/алиментарных/социальных воздействий после рождения.

По выраженности нехватки массы тела выделяют три степени гипотрофии у новорожденных и детей раннего возраста:

  • I (легкая). Гипотрофия 1 степени у новорожденных характеризуется отставанием в весе от 10 до 20% (если сравнивать с возрастной нормой).
  • II (средняя). При гипотрофии 2 степени у детей дефицит массы тела составляет 20-30%, рост – на 2-3 см меньше нормы.
  • III (тяжелая). При врожденной гипотрофии 3 степени у новорожденных вес снижен на 30%. Наблюдается значительное отставание в росте.

В течении гипотрофии новорожденных принято выделять четыре периода:

  • начальный;
  • прогрессирования;
  • стабилизации;
  • реконвалесценции (выздоровление).

Причины гипотрофии у плода и новорожденного

Хронические расстройства питания возникают из-за воздействия на организм плода/ребенка различных факторов. Так, внутриутробная гипотрофия плода при беременности может быть связана с:

  • гестозом, токсикозом, преждевременными родами, фетоплацентарной недостаточностью и некоторыми другими патологиями;
  • соматическими заболеваниями (пиелонефрит, сахарный диабет, пороки сердца, нефропатии, гипертония и др.);
  • курением, злоупотреблением спиртными напитками;
  • нервными переживаниями, стрессами;
  • некачественным и недостаточным питанием беременной женщины;
  • экологическими и производственными вредностями;
  • внутриутробным инфицированием и гипоксией плода.

Приобретенная гипотрофия у детей раннего возраста обычно обусловлена:

  • Экзогенными факторами, которые в свою очередь делятся на:
    — алиментарные (из-за недостаточного/несбалансированного питания развивается белково-энергетический дефицит);
    — социальные (постоянное недокармливание младенца, плохое питание кормящей матери);
    — инфекционные (кишечные инфекции, ОРВИ, туберкулез, пневмония).
    Также к группе экзогенных факторов относятся состояния, из-за которых ребенок не может нормально сосать: неправильная форма сосков, гиполактия, заячья губа и волчья пасть, родовые травмы, ДЦП, пилоростеноз, перинатальная энцефалопатия, алкогольный синдром плода и др.
  • Эндогенными факторами (хромосомные аномалии, ферментопатии, врожденные пороки развития, состояния иммунодефицита).

Лучшие врачи по лечению гипотрофии

9.5 19 отзывов Гастроэнтеролог Диетолог Педиатр Врач высшей категории Бандурина Татьяна Юрьевна Стаж 36 лет Доктор медицинских наук Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной г. Москва, Измайловский б-р, д. 60/10 8.8 11 отзывов Педиатр Рефлексотерапевт Врач высшей категории Буяк (Ли) Лина Львовна Стаж 22 года Медицинский центр Наран на Войковской г. Москва, 5-ый Войковский пр-д, д. 12 9.2 6 отзывов Педиатр Рефлексотерапевт Врач высшей категории Анбушинов Валерий Дмитриевич Стаж 40 лет Медицинский центр Наран на Войковской г. Москва, 5-ый Войковский пр-д, д. 12

Симптомы гипотрофии

При гипотрофии 1 степени состояние у ребенка удовлетворительное. Его нервное и психическое развитие соответствует возрасту. Иногда может встречаться снижение аппетита. Во время осмотра маленького пациента врач наблюдает:

  • бледные кожные покровы;
  • истончение подкожно-жирового слоя в области живота;
  • снижение тургора (внутреннего гидростатического давления) тканей.

Гипотрофия 2 степени у новорожденных проявляется:

  • плохим аппетитом;
  • нарушениями активности ребенка (он либо очень возбужден, либо слишком вял);
  • отставанием в моторном развитии;
  • бледностью кожи, шелушением;
  • снижением эластичности и тургора тканей;
  • исчезновением подкожно-жирового слоя на животе, конечностях, туловище (на лице сохраняется);
  • тахикардией;
  • одышкой;
  • артериальной гипотонией.

Новорожденные и младенцы со II степенью гипотрофии склонны к таким заболеваниям, как пневмония, отит, пиелонефрит.

Гипотрофия 3 степени у детей характеризуется:

  • значительным истончением подкожно-жирового слоя (он атрофируется на всем туловище и лице);
  • отставанием в нервно-психическом развитии;
  • низким ростом;
  • отсутствием реакции на свет, боль, звук;
  • атрофией мышц.

Из-за истощения начинают западать глазные яблоки, родничок, в уголках рта образуются трещины. Отмечаются нарушения терморегуляции.

Дети с гипотрофией III степени сильно срыгивают, страдают от рвоты, поноса. У них часто диагностируются конъюнктивиты, глосситы, алопеция, кандидозный стоматит, ателектазы, рахит, анемия, застойная пневмония, брадикардия, гипотермия, гипогликемия.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика гипотрофии

Выявить внутриутробную гипотрофию плода при беременности помогает УЗИ. В ходе процедуры врач измеряет размер головки плода, длину его тела и определяет предполагаемый вес. Если полученные данные не соответствуют установленным нормам (ниже них), женщину направляют на стационарное лечение.

У новорожденных гипотрофию можно диагностировать сразу после рождения. У детей раннего возраста диагноз ставит врач — педиатр в процессе динамического наблюдения за ребенком, контроля базовых антропометрических показателей (окружность головы, груди, плеча, живота, бедра, длина тела, толщина кожно-жировых складочек).

Если выявляется гипотрофия, ребенку назначают комплексное обследование, направленное на выявление причин заболевания. Выдают направления к:

  • детскому кардиологу;
  • детскому неврологу;
  • детскому гастроэнтерологу;
  • генетику;
  • инфекционисту.

Также новорожденный должен пройти:

  • ЭЭГ;
  • ЭКГ;
  • УЗИ брюшной полости;
  • ЭхоКГ.

Важны анализ кала на дисбактериоз, биохимия крови, исследование копрограммы. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре педиатрии.

Лечение гипотрофии у детей

Лечение внутриутробной гипотрофии плода заключается в назначении беременной женщине:

  • антиагрегантной терапии (направлена на нормализацию микроциркуляции в фетоплацентарной системе);
  • бетта-миметических препаратов (расширяют спазмированные маточные артерии, позволяют устранить фетоплацентарную недостаточность);
  • метаболической терапии (витаминные препараты, ноотропы);
  • спазмолитических средств (расширяют сосуды, улучшают поступление питательных веществ к плоду).

Хороших результатов при пренатальной гипотрофии позволяет добиваться «Актовегин» – препарат, который улучшает невосприимчивость головного мозга к гипоксии и усиливает компенсаторные возможности.

Что касается лечения гипотрофии у детей, то патологию 1 степени можно лечить амбулаторно. Если же нехватка в весе составляет более 20-30%, показана плановая госпитализация. Основные мероприятия нацелены на:

  • коррекцию причин, вызвавших отставание в росте и развитии;
  • усиленное питание ребенка;
  • организацию правильного ухода;
  • устранение имеющихся метаболических нарушений.

Диетотерапия при гипотрофии у детей раннего возраста включает два этапа. Сначала врач уточняет, хорошо ли маленький пациент переносит продукты питания, а после постепенно увеличивает калорийность и объем пищи с учетом физиологической возрастной нормы. Ребенка кормят часто, дробными порциями. Если у него ослаблен сосательный/глотательный рефлекс, введение питательных веществ осуществляется через зонд.

Медикаментозная терапия при лечении детской гипотрофии включает прием:

  • анаболических гормонов;
  • адаптогенов;
  • витаминов;
  • ферментов.

Если ребенок находится в критическом состоянии, проводится внутривенное вливание глюкозы, витаминов, солевых растворов, белковых гидролизатов.

Чем опасна гипотрофия

Если лечение назначено грамотно, прогноз для жизни благоприятный. Однако, запущенная форма гипотрофии может привести к летальному исходу (смертность, согласно статистике, составляет в разных странах мира от 30 до 50%).

Профилактика гипотрофии

Профилактика пренатальной гипотрофии плода во время беременности состоит в:

  • соблюдении режима питания;
  • исключении негативного воздействия на плод различных факторов;
  • своевременной коррекции патологий беременности.

Профилактика гипотрофии у детей включает:

  • ежемесячные осмотры врачом-педиатром;
  • качественное питание ребенка с учетом установленных физиологических норм;
  • лечение инфекционных заболеваний;
  • рациональный уход за новорожденным;
  • своевременное введение прикорма.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Гипотрофия

Гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность) – это клинический синдром, возникающий у детей на фоне тяжелых заболеваний или по причине алиментарной недостаточности (дисбаланс поступления питательных веществ, недокорм). Характеризуется сниженной массой тела по отношению к возрастной норме, а также нарушением трофики тканей, и, как следствие, нарушением развития и функционирования внутренних органов.

В терапии гипотрофии основное значение имеет правильно организованное лечебное питание.

Гипотрофия представляет собой часто встречающуюся патологию детского возраста. По данным медицинской статистики, в 5% случаев обращения к педиатру связаны с недостаточной прибавкой веса.

Причины и факторы риска

Гипотрофия может развиваться под влиянием целого ряда экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) причин. К экзогенным относятся:

  • алиментарные (питание, не соответствующее возрасту, недокорм);
  • инфекционные (острые инфекционные заболевания, сепсис);
  • социальные (низкий социальный уровень семьи, дефект воспитания).

Внутренними причинами гипотрофии становятся следующие заболевания и патологические состояния:

  • аномалии конституции (диатезы);
  • пороки развития внутренних органов;
  • нейроэндокринные и эндокринные расстройства (гипофизарный нанизм, адреногенитальный синдром, гипотиреоз, аномалии вилочковой железы);
  • нарушение процесса всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции, лактозная недостаточность, целиакия);
  • недостаточное расщепление питательных веществ (муковисцидоз);
  • первичные нарушения обмена веществ (жирового, белкового, углеводного);
  • некоторые хромосомные заболевания.

Факторами, повышающими риск развития гипотрофии у детей, являются:

  • частые респираторные вирусные инфекции;
  • кишечные инфекции;
  • пневмония;
  • туберкулез;
  • плохой уход за ребенком (недостаточный сон, редкие купания, отсутствие прогулок).

Виды

В зависимости от времени возникновения различают следующие виды гипотрофии:

  • врожденная (пренатальная) – также называется гипотрофией плода. К ее возникновению приводит нарушение маточно-плацентарного кровообращения, приводящего к задержке внутриутробного развития. Пренатальная гипотрофия всегда сочетается с гипоксией плода;
  • приобретенная (постнатальная) – в основе ее развития лежит белково-энергетический дефицит, образующийся в результате недостаточного поступления в организм ребенка питательных веществ и энергии (т. е. поступление питательных веществ в количестве, не покрывающего затраты организма);
  • смешанная – вызывается сочетанием пре- и постнатальных факторов.

В случае пренатальной гипотрофии (гипотрофии плода) прогноз зависит от степени гипоксического поражения центральной нервной системы.

Пренатальная гипотрофия в зависимости от клинических проявлений подразделяется на следующие виды:

  • невропатическая – снижение массы тела незначительно, отмечаются нарушения сна и аппетита;
  • нейродистрофическая – характеризуется снижением массы тела, отставанием в психомоторном развитии, стойкой анорексией;
  • нейроэндокринная – характерно нарушение эндокринной регуляции психомоторного развития, а также функционального состояния внутренних органов;
  • энцефалопатическая – проявляется выраженным неврологическим дефицитом, тяжелым отставанием ребенка в психическом и физическом развитии, гипоплазией костной системы.

Степени гипотрофии

В зависимости от дефицита массы тела выделяют следующие степени гипотрофии у детей:

  1. Легкая. Дефицит составляет 10–20%, длина тела соответствует возрастной норме.
  2. Средняя. Масса тела снижена на 20–30%, отмечается задержка роста на 2-3 см.
  3. Тяжелая. Дефицит превышает 30%, ребенок значительно отстает в росте.

При своевременном и комплексном лечении гипотрофии I и II степени прогноз благоприятный.

Признаки

Клинические признаки гипотрофии у детей определяются дефицитом массы тела.

При I степени гипотрофии общее состояние ребенка остается удовлетворительным. Отмечается незначительное уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки.

Признаками гипотрофии II степени являются:

  • лабильность центральной нервной системы (снижение эмоционального тонуса, вялость, апатия, возбуждение);
  • сухость, бледность, шелушение кожных покровов;
  • снижение тургора мягких тканей и эластичности кожи;
  • утрата подкожной клетчатки (сохраняется только на лице);
  • нарушения микроциркуляции (холодные конечности, мраморность кожи);
  • диспепсические расстройства (запоры, рвота, тошнота);
  • учащенное дыхание (тахипноэ);
  • склонность к тахикардии;
  • артериальная гипотензия;
  • приглушенность сердечных тонов.

При III степени гипотрофии наблюдается выраженная задержка развития. Общее состояние ребенка тяжелое. Происходит утрата приобретенных ранее навыков, выражены признаки анорексии, слабость, вялость. Кожа бледная и сухая, с сероватым оттенком, собирающаяся в складки (т. н. старческая кожа). Подкожная клетчатка отсутствует полностью, лицо становится впалым, т. к. исчезают комочки Биша, придающие детским щекам округлость. Развивается гипотрофия мышц вплоть до полной их атрофии. Ребенок похож на обтянутый кожей скелет. Нередко присутствуют симптомы обезвоживания:

  • сухость слизистых оболочек;
  • западение большого родничка;
  • поверхностное дыхание;
  • приглушение сердечных тонов;
  • значительное снижение артериального давления;
  • нарушение терморегуляции.

Последствия искусственного вскармливания для здоровья ребенка

Детское вегетарианство: польза или вред для здоровья?

Ребенок и спорт: как не нанести вреда здоровью

Диагностика

Диагностика гипотрофии начинается с осмотра и тщательного сбора акушерского и постнатального анамнеза (особенности течения беременности, заболевания матери, токсикозы, течение родов, применение акушерских пособий, длительность безводного промежутка, ежемесячная прибавка массы тела ребенка, перенесенные заболевания). Также выясняют социальный (социально-экономическое положение семьи, жилищно-бытовые условия) и наследственный (эндокринные, обменные заболевания, энзимопатии у членов семьи) анамнез.

На фоне гипотрофии I и II степени у детей часто развиваются интеркуррентные заболевания (пиелонефрит, пневмония, отит).

Лабораторная диагностика гипотрофии у детей включает следующие виды анализов:

  • общий анализ крови (гипохромная анемия, увеличение гематокрита и СОЭ, тромбоцитопения, лейкопения);
  • общий и биохимический анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • определение кислотно-щелочного состава крови;
  • определение концентрации в сыворотке электролитов (натрий, кальций, калий);
  • иммунограмма (выполняют при инфекционных процессах);
  • кал на дисбактериоз;
  • копрограмма;
  • эндокринный профиль (гормоны надпочечников, щитовидной железы) – при наличии показаний;
  • исследование пота на хлоридов (при подозрении на муковисцидоз);
  • вирусологические и бактериологические исследования – при подозрении на инфекционные процессы.

При необходимости ребенка направляют на консультацию к эндокринологу, офтальмологу, гастроэнтерологу и т. д.

Для исключения специфического легочного процесса (туберкулез, муковисцидоз) выполняют рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Лечение

При I и II степени гипотрофии с удовлетворительной переносимостью пищевых нагрузок лечение проводится в амбулаторных условиях. Показаниями к госпитализации являются:

  • возраст младше одного года;
  • наличие инфекционных или соматических сопутствующих заболеваний;
  • низкая толерантность к пищевым нагрузкам;
  • III степень гипотрофии.

В терапии гипотрофии основное значение имеет правильно организованное лечебное питание. В нем выделяются три фазы:

  1. Подготовительная.
  2. Усиленного питания.
  3. Восстановительная.

Целью подготовительной фазы является определение толерантности ребенка к пищевой нагрузке и ее повышение, коррекция нарушений водно-солевого баланса. При гипотрофии I степени пищевые нагрузки уменьшают по сравнению с нормой до 2/3 от необходимого объема пищи, а при II и III степени гипотрофии до 1/3–1/2. При грудном вскармливании ребенку с гипотрофией I и II степени назначают 100 мл грудного молока на каждый килограмм массы тела в сутки.

При плохой переносимости пищевых нагрузок возникает необходимость в парентеральном питании. С этой целью внутривенно вводят растворы коллоидов и кристаллоидов в соотношении 1:1.

Целями фазы усиленного питания является восстановление всех видов обмена веществ и энергии, а также переход к полному кишечному питанию. Калорийность рациона составляет 150–180 ккал на каждый килограмм фактической массы тела ребенка. Диету постепенно расширяют, вводя в нее все макро- и микронутриенты в возрастных пропорциях.

Общие принципы диетотерапии при гипотрофии:

Степени гипотрофии

Длительность периода выяснения толерантности к пище

1–3 дня

6–7 дней

10–14 дней

Вид пищи

Женское молоко или адаптированные молочно-кислые смеси

Суточный объем

Полный

2/3 или 1/2 от должного

1/2 или 1/3 от должного

Число кормлений

6-7 через 3 часа

8 через 2,5 часа

10 через 2 часа

Допустимые суточные прибавки пищи

Полный объем без добавок

100–150 мл ежедневно

100–150 мл каждые 2 дня

Критерии изменения количества кормлений

Не изменяются

При достижении 2/3 объема переходят на 7 кормлений через 3 часа

При достижении 1/2 объема переходят на 8 кормлений каждые 2,5 часа, а 2/3 объема –7 кормлений каждые 3 часа

По данным медицинской статистики, в 5% случаев обращения к педиатру связаны с недостаточной прибавкой веса.

Восстановительная фаза лечебного питания направлена на организацию нормального поступления питательных веществ в пересчете на долженствующую по возрасту ребенка массу тела.

В схему медикаментозного лечения гипотрофии по показаниям включаться следующие средства:

  • ферменты (Фестал, Панзинорм форте, Панкреатин) – способствуют улучшению пищеварения;
  • Апилак – улучшает аппетит и стимулирует анаболические процессы;
  • анаболические стероиды (Нераболил, Ретаболил) – активизируют белковый и минеральный обмен;
  • препараты для парентерального питания (растворы глюкозы, солевые растворы, жировые эмульсии, аминокислотные гидролизаты);
  • эубиотики (Бифидумбактерин, Лактобактерин, Бификол, Колибактерин) – для нормализации кишечной микрофлоры;
  • седативные препараты и средства, улучшающие обменные процессы в мозговых тканях (показаны при пренатальной дистрофии);
  • гормональные препараты (инсулин, тиреоидин) – с целью нормализации обмена веществ.

Кроме того, проводят медикаментозную терапию сопутствующих соматических и инфекционных заболеваний.

Показаны также ультрафиолетовое облучение, массаж, занятия лечебной физкультурой, прогулки на свежем воздухе.

Возможные последствия и осложнения

Осложняют течение гипотрофии следующие факторы:

  • отсутствие должного ухода за ребенком в асоциальных семьях;
  • инфекционные осложнения;
  • сопутствующая патология.

На фоне гипотрофии I и II степени у детей часто развиваются интеркуррентные заболевания (пиелонефрит, пневмония, отит).

При III степени гипотрофии наблюдается выраженная задержка развития. Общее состояние ребенка тяжелое.

При III степени гипотрофии осложнения возникают с высокой частотой. К ним относятся:

  • железодефицитная анемия;
  • рахит;
  • застойная пневмония;
  • ателектазы в легких;
  • алопеция (облысение);
  • глоссит;
  • кандидозный стоматит;
  • гипогликемия;
  • гипотермия.

Прогноз

При своевременном и комплексном лечении гипотрофии I и II степени прогноз благоприятный. При гипотрофии III степени прогноз серьезный. Заболевание заканчивается летальным исходом в 30–50% случаев.

В случае пренатальной гипотрофии (гипотрофии плода) прогноз зависит от степени гипоксического поражения центральной нервной системы.

Профилактика

Профилактика развития гипотрофии у детей включает следующие мероприятия:

  • рациональное вскармливание и сбалансированное питание, соответствующее возрастным потребностям;
  • организация правильного режима дня;
  • тщательный уход за ребенком;
  • контроль прибавки массы тела;
  • физическое воспитание и закаливание;
  • своевременная постановка на акушерский учет, при необходимости – коррекция патологии беременности;
  • правильное питание и соблюдение режима дня беременной.

Видео с YouTube по теме статьи:

Как бороться с детской гипотрофией

Гипотрофия является хроническим нарушением питания у малышей, которое сопровождается постоянным недобором массы тела относительно возраста и роста младенца. Часто гипотрофия у детей сказывается не только на недостаточном развитии мышечной массы, но и на психомоторных аспектах, задержке роста, общем отставании от сверстников, а также вызывает нарушение кожного тургора из-за недостаточного наращивания слоя подкожного жира.

Дефицит массы тела (гипотрофия) у младенцев обычно имеет 2 причины. Питательные вещества могут поступать в организм ребенка в недостаточном для правильного развития количестве или просто не усваиваться.

В медицинской практике гипотрофию выделяют как самостоятельный вид нарушения физиологического развития, подвид дистрофии. Как правило, такому нарушению подвержены маленькие дети в возрасте до года, но иногда состояние сохраняется и до 3 лет, что обусловлено особенностями социального статуса родителей.

Степени гипотрофии у детей и симптомы нарушения

Первая степень

Заболевание характеризуется небольшим снижением аппетита, сопровождающимся нарушением сна и частым беспокойством. Кожа малыша обычно остается практически неизмененной, но имеет пониженную упругость и бледноватый вид. Худоба просматривается лишь в области живота, при этом тонус мышц может быть нормальным (иногда немного сниженным).

В некоторых случаях 1 степень гипотрофии у детей раннего возраста может сопровождаться анемией или рахитом. Наблюдается и общее снижение работы иммунной системы, от чего малыши чаще болеют, выглядят менее упитанным в сравнении со сверстниками. У некоторых детей может наблюдаться расстройство пищеварения, приводящее к диарее или запорам.

Часто 1 степень нарушения остается практически незаметной для родителей, и выявить ее может только опытный врач при тщательном осмотре и проведении диагностики, в ходе чего он должен выяснить, не является ли худоба малыша особенностью его телосложения и наследственным фактором.

Некоторым детям высокий рост и худоба передаются по наследству от родителей, поэтому стройной молодой маме не следует переживать, что ее малыш не выглядит таким же упитанным, как остальные, если при этом он активен, весел и хорошо кушает.

Вторая степень

Характеризуется недостаточностью веса у детей в размере 20-30%, а также отставанием малыша в росте, в среднем на 3-4 см. При этом у младенца могут наблюдаться частые срыгивания, вялость, отказ от еды, низкая подвижность, постоянное состояние грусти, а также отсутствие тепла ручек и ножек.

При гипотрофии 2 степени у новорожденных наблюдается отставание в развитии не только в моторном, но и психическом, плохой сон, бледность и сухость кожи, частые шелушения эпидермиса. Кожа младенца отличается неэластичностью, она легко собирается в складки.

Худоба сильно выражена и затрагивает не только область живота, но и конечности, при этом у малыша отчетливо видны контуры ребер. Дети с такой формой нарушения очень часто болеют и имеют неустойчивый стул.

Третья степень

Малыши с этой формой нарушения сильно отстают в росте, в среднем до 10 см, и имеют дефицит веса более 30%. Характеризуется состояние сильной слабостью, безучастным отношением со стороны ребенка практически ко всему, плаксивостью, сонливостью, а также быстрой утерей многих приобретенных навыков.

Истончение подкожной жировой клетчатки отчетливо выражено по всему телу ребенка, наблюдается сильная атрофия мышц, сухость кожи, холодные конечности. Цвет кожных покровов бледный с сероватым оттенком. Губы и глаза малыша сухие, вокруг рта наблюдаются трещины. Часто детей встречаются различные инфекционные заболевания почек, легких и других органов, например, пиелонефрит, пневмония.

Виды гипотрофии

Нарушение у детей раннего возраста разделяют на 2 вида.

Врожденная гипотрофия

Иначе состояние называют пренатальной задержкой развития, начинающейся еще во внутриутробном периоде. Выделяют 5 основных причин появления врожденного нарушения:

  • Материнские. К этой группе относятся недостаточное и неполноценное питание будущей матери во время беременности, ее очень юный или, наоборот, пожилой возраст. Ранее появлявшиеся мертворожденные дети или выкидыши, наличие серьезных хронических заболеваний, алкоголизм, курение или принятие наркотиков, а также гестоз в тяжелой форме во второй половине беременности могут привести к появлению малыша с гипотрофией.
  • Отцовские. Обусловлены наследственными причинами по отцовской линии.
  • Плацентарные. На появление у новорожденного гипотрофии любой степени могут оказать влияние и плохая проходимость сосудов плаценты, их сужение, аномалии в расположении плаценты, ее предлежание или частичная отслойка. На появление нарушения могут повлиять и тромбоз сосудов, инфаркты, фиброз плаценты.
  • Социально-биологические факторы. Недостаточное материальное обеспечение будущей матери, ее подростковый возраст, а также работа на вредных и химически опасных производствах, наличие проникающей радиации.
  • Иные факторы. Мутации на генетическом и хромосомном уровне, наличие врожденных пороков развития, многоплодная беременность, преждевременные роды.

Приобретенная гипотрофия

Причины появления таких нарушений развития разделяют на два типа: эндогенные и экзогенные.

К эндогенным факторам относят:

  • наличие диатезов в младенческом возрасте;
  • аномалии конституции у малышей до года;
  • иммунодефицит как первичный, так и вторичный;
  • врожденные пороки развития, такие как перинатальная энцефалопатия, пилоростеноз, бронхолегочная дисплазия, болезнь Гиршпрунга, синдром «короткой кишки», нарушения в работе сердечнососудистой системы;
  • эндокринные нарушения, в частности, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм;
  • наличие синдрома мальабсорбции, недостаточности дисахаридаза, муковисцидоза;
  • аномалии процесса обмена веществ наследственной этиологии, например, галактоземия, фруктоземия, болезни Нимана-Пика или Тея-Сакса.

Экзогенными факторами принято считать:

  • заболевания, вызываемые инфекциями, например, сепсис, пиелонефрит, кишечные расстройства, вызванные бактериями (сальмонеллез, дизентерия, колиэнтерит), постоянный дисбактериоз;
  • неправильное воспитание, несоблюдение режима дня. Сюда можно отнести неправильный уход за малышом в возрасте до года, плохие санитарные условия, недостаточность питания;
  • алиментарные факторы, такие как недокорм младенца (качественный или количественный) при естественном вскармливании может наблюдаться при плоской форме соска у матери. Недокорм по причине «тугой» груди, в этом случае малыш не может высосать необходимую норму молока. Рвота или постоянные срыгивания;
  • токсические причины, например, отравление, разные степени и формы гипервитаминоза, питание некачественной молочной смесью или молоком животных с момента рождения (оно организмом новорожденного не усваивается).

Для точного установления диагноза гипотрофии у малышей проводят комплекс исследований, в который входят:

  • Сбор анамнеза. Выясняются особенности жизни младенца, его питание, режим, наличие возможных врожденных заболеваний, прием лекарственных препаратов, условия жизни, уход, а также заболевания родителей, которые могут передаться ребенку на генетическом уровне.
  • Тщательный осмотр, в ходе которого определяется состояние волос и кожи малыша, его полости рта, ногтей. Оценивается поведение ребенка, подвижность, имеющийся мышечный тонус, общий внешний вид.
  • Вычисление индекса массы тела и сопоставление его с нормами развития исходя из веса малыша при рождении и его возраста на момент проведения диагностики. Определяется и толщина слоя подкожно-жировой клетчатки.
  • Проведение лабораторных исследований анализов крови и мочи младенца.
  • Полное иммунологическое обследование.
  • Дыхательные пробы.
  • УЗИ внутренних органов.
  • ЭКГ.
  • Забор крови на полный биохимический анализ.
  • Изучение кала ребенка на наличие дисбактериоза и количества не переваренного жира.

Внутриутробная гипотрофия может быть выявлена еще в период беременности при проведении очередного УЗИ, при котором врач определяет размеры плода и предполагаемый вес.

При обнаружении нарушений развития будущую мать направляют в стационар для проведения полного обследования и принятия необходимых мер.

У новорожденных имеющуюся гипотрофию может определить неонатолог при проведении осмотра сразу после рождения младенца. Приобретенное нарушение развития обычно обнаруживается педиатром при проведении планового осмотра и необходимых замеров роста и веса. В этом случае врач, кроме проведения исследований, обычно назначает консультации других специалистов, что помогает точно установить диагноз и степень гипотрофии.

Терапия при гипотрофии проводится в зависимости от степени заболевания. Постнатальная гипотрофия 1 степени лечится в обычных амбулаторных условиях на дому с обязательным строгим соблюдением всех предписаний врача.

Вторая и третья степень требуют лечения в стационарных условиях, где специалисты могут постоянно оценивать состояние малыша и результаты проводимого лечения, которое направлено на устранение имеющихся причин нарушения питания, организацию хорошего ухода за младенцем, коррекцию аномалий метаболизма.

Основу лечения гипотрофии составляет специальная диетотерапия, которая проводится в 2 этапа. Сначала осуществляется анализирование возможных пищевых непереносимостей у младенца, после чего врачом назначается определенная сбалансированная диета с постепенным увеличением порций пищи и ее калорийности.

Основой диетотерапии при гипотрофии является дробное питание небольшими порциями с малым промежутком времени. Еженедельно размер порций увеличивается с учетом необходимой пищевой нагрузки при проведении регулярного контроля и осмотров. В ходе терапии осуществляется корректировка лечения.

Ослабленных малышей, которые не могут самостоятельно глотать или сосать, кормят через специальный зонд.

Проводится и медикаментозное лечение, при котором малышу назначают витамины, ферменты, прием анаболических гормонов, адаптогенов. В случаях особенно тяжелого состояния детей с гипотрофией, им проводят внутривенные вливания специальных белковых гидролизатов, солевых растворов, глюкозы и необходимых витаминов.

Для укрепления тонуса мышц малышам проводят занятия ЛФК и УФО, а также курс специального массажа.

Образ жизни детей с гипотрофией

В ходе лечения ребенка родители должны строго соблюдать все предписания врача. Основными факторами успешного излечения крохи являются установление правильного режима не только для кормления, но и для игры, сна и прогулок.

При правильном уходе и полноценном питании, при условии отсутствия нарушений обмена веществ и других врожденных (приобретенных или хронических) заболеваний малыши достаточно быстро набирают вес и вполне способны догнать параметры своих здоровых сверстников.

Важна профилактика появления гипотрофии у младенцев и заключается она в правильном поведении будущей матери во время вынашивания крохи. Постановка на учет в поликлинику (специальный центр или частную клинику) должна проходить на ранних сроках беременности, уже в течение первого месяца.

Важно вовремя проходить все назначенные обследования и исследования, не пропускать плановые приемы и консультации специалистов. Особым моментом профилактики гипотрофии у ребенка является питание будущей матери, оно должно быть сбалансированным, обеспечивать организму все необходимые вещества не только для своего существования, но и для развития плода.

Своевременное проведение обследования позволяет вовремя выявить имеющееся нарушение и принять необходимые меры по его устранению еще до момента рождения крохи.

Ваганова Ирина Станиславовна, врач

Полезное видео о дефиците веса у детей

Автор Ирина Ваганова Врач Мне нравится!

Республиканская детская клиническая больница

Гипотрофия у детей — хроническое расстройство питания. Гипотрофия является разновидностью дистрофии. Если дистрофия у ребенка протекает с дефицитом массы тела, то она называется гипотрофией, если же дистрофия протекает с избыточной массой тела — то это паратрофия.

Какие могут быть причины?

Гипотрофию различают пренатальную (врожденную) и постнатальную (приобретенную). Врожденные гипотрофии развиваются при патологическом течении беременности, различных заболеваниях матери, наличии профессиональных вредностей, курении, употреблении алкоголя в период беременности и др.

Причины приобретенной гипотрофии делятся на внутренние и внешние.

Внутренние — обусловленные патологиями организма, нарушающими прием пищи и ее переваривание, всасывание питательных элементов и обмен веществ: врожденные пороки развития, поражения ЦНС, иммунодефицит, эндокринные заболевания, нарушения обмена веществ.

В группе эндогенных факторов стоит отдельно выделить пищевую аллергию и три наследственных заболевания, которые протекают с синдромом мальабсорбции – одной из частых причин гипотрофии у детей:

  • — муковисцидоз — нарушение работы желез внешней секреции, поражается ЖКТ, система дыхания.
  • — целиакия — непереносимость глютена, изменения в работе кишечника у ребенка начинаются с момента введения в рацион глютенсодержащих продуктов — ячневая крупа, манная, пшеничная каша, ржаная крупа, овсянка.
  • — лактазная недостаточность — нарушается усвояемость молока (недостаток лактазы).

Внешние — обусловленные неправильными действиями родителей и неблагоприятной окружающей обстановкой:

  • пищевой фактор:недостаточное поступление грудного молока, неправильно выбранная смесь для искусственного вскармливания, позднее введение прикорма, малое количество калорий в прикорме, несбалансированность по белкам, жирам и углеводам;
  • инфекционный фактор:кишечные инфекции, хронические инфекции, частые ОРВИ и другие заболевания;
  • токсический фактор:неблагоприятная экологическая обстановка, прием лекарств, отравления, избыточный прием витаминов, в особенности А и D;
  • социальный фактор:невнимательное отношение родителей к ребенку, недостаток прогулок на свежем воздухе, отсутствие занятий гимнастикой и массажа.

Как проявляется гипотрофия?

Гипотрофия I степени — характерно истончение подкожно-жирового слоя на туловище, конечностях, дефицит массы тела по сравнению с нормой составляет 10—20%. Тургор тканей снижен. Рост ребенка соответствует возрасту. В психомоторном развитии ребенок не отстает, но отличается неустойчивым эмоциональным тонусом, повышенной возбудимостью.

Гипотрофия II степени — подкожно- жировой слой резко истончен на туловище, конечностях, отсутствует на животе, дефицит массы по сравнению с нормой составляет 20— 30%. Имеется отставание в росте, в психомоторном развитии. Ребенок беспокоен, раздражителен или вяло реагирует на окружающее. Кожа бледная, сухая, «мраморная»; тургор тканей дряблый, тонус мышц снижен; аппетит понижен, могут быть рвоты, срыгивания, стул неустойчивый, порой «голодный»- скудный, сухой, обесцвеченный, с неприятным гнилостным запахом, или диспепсический.

Гипотрофия III степени. Подкожно-жировой слой отсутствует на туловище и конечностях, черты лица заострены. Дефицит массы тела по сравнению с нормой — более 30%. Кожа бледно-серая, сухая, шелушащаяся, кожная складка почти не расправляется (резко нарушена эластичность кожи). Слизистая губ яркая, сухая, в углах рта «заеды». Сухость роговицы. Часто наблюдается гипертонус мышц рук и ног. Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальная гипотензия. Живот вздут. Стул неустойчив с тенденцией к запору. Мочеиспускание снижено. Дети вялы, безучастны к окружающему. В результате резкого нарушения иммунореактивности развиваются осложнения (отит, пневмония, пиелонефрит, менингит), вялотекущие, малосимптомные.

Каковы принципы лечения?

В условиях поликлиники проводится лечение гипотрофии I степени у детей раннего возраста, стационарно — II и III степеней.

Основные мероприятия направлены на: нормализацию питания; диетотерапию (постепенное увеличение калорийности и объёма потребляемой ребёнком пищи + дробное, частое кормление); соблюдению режима дня; организацию правильного ухода за ребёнком; коррекцию метаболических нарушений; медикаментозную терапию (ферменты, витамины, анаболические гормоны); при наличии тяжёлой формы заболевания назначают внутривенное введение глюкозы, белковых гидролизатов, витаминов, солевых растворов; УФО; массаж с элементами ЛФК.

При своевременном лечении заболевания I и II степени прогноз благоприятный, а вот при гипотрофии III степени до 50 % случаев отмечается летальный исход!

В чем заключается профилактика?

Профилактика гипотрофии у детей предполагает регулярный осмотр у педиатра, постоянную антропометрию и коррекцию питания.
Во время беременности мама должна:
соблюдать режим дня; своевременно питаться; своевременно лечить имеющиеся заболевания; исключить все возможные неблагоприятные факторы. соблюдать режим дня; своевременно питаться; своевременно лечить имеющиеся заболевания; исключить все возможные неблагоприятные факторы.
После рождения ребенка важную роль играют:
качественное и сбалансированное питание кормящей матери; своевременное и правильное введение прикормов; контроль массы тела; рациональный, грамотный уход за новорождённым; лечение любых, даже спонтанно возникающих сопутствующих заболеваний.

Услышав такой диагноз, как гипотрофия, родители должны понимать, что ребенку необходима помощь квалифицированного врача, и не откладывать обследование и лечение на будущее. Если вовремя обеспечить ребёнку нормальные условия режима, ухода и питания, быстрое и эффективное лечение возможных инфекций, сопутствующих патологий — тяжёлых форм можно избежать!

зав. Педиатрическим отделением,
врач педиатр высшей категории
Г.Д.Левченко


Гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность) – это клинический синдром, возникающий у детей на фоне тяжелых заболеваний или по причине алиментарной недостаточности (дисбаланс поступления питательных веществ, недокорм). Характеризуется сниженной массой тела по отношению к возрастной норме, а также нарушением трофики тканей, и, как следствие, нарушением развития и функционирования внутренних органов.

В терапии гипотрофии основное значение имеет правильно организованное лечебное питание.

Гипотрофия представляет собой часто встречающуюся патологию детского возраста. По данным медицинской статистики, в 5% случаев обращения к педиатру связаны с недостаточной прибавкой веса.

А как выглядит малыш, который развивается нормально?

Признаки нормотрофика:

  • Здоровый вид
  • Кожа розовая, бархатистая, эластичная
  • Живой взгляд, активность, с интересом изучает окружающий мир
  • Закономерное нарастание веса и роста
  • Своевременное психическое развитие
  • Правильное функционирование органов и систем
  • Высокая сопротивляемость неблагоприятным факторам внешней среды, в том числе инфекционным
  • Редко плачет

В медицине применяют это понятие только у детей до 2 лет. По данным ВОЗ, гипотрофия не распространена повсеместно:

  • в развитых странах ее процент меньше 10,
  • а в развивающихся – более 20.

По данным научных исследований, такое дефицитное состояние встречается примерно одинаково и у мальчиков, и у девочек. Тяжелые случаи гипотрофии наблюдаются в 10-12 процентах случаев, причем у пятой части детей ей сопутствует рахит, а у десятой – анемия. Половина детей с этой патология рождается именно в холодное время года.

Причины и развитие

Причины гипотрофии у детей многообразны. Главный фактор, вызывающий внутриутробную гипотрофию, – это токсикоз первой и второй половины беременности. Остальные причины врожденной гипотрофии таковы:

  • беременность в возрасте до 20 или после 40 лет
  • вредные привычки будущей матери, нерациональное питание
  • хронические заболевания матери (эндокринные патологии, пороки сердца и так далее)
  • хронические стрессы
  • работа матери в период беременности на вредном производстве (шум, вибрации, химия)
  • патология плаценты (неправильное прикрепление, раннее старение, одна пупочная артерия вместо двух и другие нарушения плацентарного кровообращения)
  • многоплодная беременность
  • нарушения обмена веществ у плода наследственного характера
  • генетические мутации и внутриутробные аномалии

Формы заболевания

Симметричная форма гипотрофии плода

Симметричная форма гипотрофии развивается обычно в первом триместре. Проявляется в равномерной задержке развития всех органов плода.

Причинами такой формы гипотрофии плода являются выше описанные пороки развития плода, неправильное питание женщины, хромосомные патологии.

Асимметричная форма гипотрофии плода

Асимметричная форма гипотрофии плода начинает развиваться после 28-й недели беременности. Она характеризуется неравномерным развитием различных органов плода.

К примеру, конечности и скелет, головной мозг соответствуют норме в данном сроке беременности, а почки и печень (паренхиматозные органы) имеют задержку в развитии.

Причины приобретенной гипотрофии

Внутренние — обусловленные патологиями организма, нарушающими прием пищи и ее переваривание, всасывание питательных элементов и обмен веществ:

  • врожденные пороки развития
  • поражения ЦНС
  • иммунодефицит
  • эндокринные заболевания
  • нарушения обмена веществ

В группе эндогенных факторов стоит отдельно выделить пищевую аллергию и три наследственных заболевания, которые протекают с синдромом мальабсорбции – одной из частых причин гипотрофии у детей:

  • муковисцидоз — нарушение работы желез внешней секреции, поражается ЖКТ, система дыхания
  • целиакия — непереносимость глютена, изменения в работе кишечника у ребенка начинаются с момента введения в рацион глютен-содержащих продуктов – ячневая крупа, манная, пшеничная каша, ржаная крупа, овсянка
  • лактазная недостаточность — нарушается усвояемость молока (недостаток лактазы).

По данным научных исследований, синдром мальабсорбции провоцирует гипотрофию в два раза чаще, чем дефицит питания. Этот синдром характеризуется в первую очередь нарушением стула: он становится обильным, водянистым, частым, пенистым.

Внешние — обусловленные неправильными действиями родителей и неблагоприятной окружающей обстановкой:

Пищевой факторНедостаточное поступление грудного молока; неправильно выбранная смесь для искусственного вскармливания; Поздно введен прикорм, малое количество калорий в прикорме, несбалансированность по белкам, жирам и углеводам
Инфекционный факторИнфекции кишечника; Хронические инфекции, частые ОРВИ и другие заболевания
Токсический факторНеблагоприятная экологическая обстановка, прием лекарств, отравления, избыточный прием витаминов, в особенности А и D
Социальный факторНевнимательное отношение родителей к ребенку, недостаток прогулок на свежем воздухе, ласки, заботы, общения с мамой, отсутствие занятий гимнастикой и массажа

Все экзогенные факторы развития гипотрофии вызывают у ребенка стресс. Доказано, что легкий стресс повышает потребность в энергии на 20%, а в белке – на 50-80%, умеренный – на 20-40% и 100-150%, сильный – на 40-70 и 150-200% соответственно.

Клинические проявления

На что стоит обратить внимание в первую очередь? Гипотрофия мышц, как и любое другое заболевание, имеет определенную симптоматику, на основании которой можно обнаружить патологическое состояние. Среди наиболее характерных проявлений можно выделить:

  • общая слабость в теле;
  • регулярные боли в мышцах;
  • невозможность выполнения даже простых движений;
  • сильное снижение мышечной массы;
  • образование гиподермы в области брюшины и грудины;
  • сильное истощение организма.

При возникновении этих симптомов необходимо обратиться в больницу, поскольку дистрофия мышц по своим проявлениям схожа с некоторыми другими серьезными заболеваниями.

Симптомы

Признаки и симптомы внутриутробной гипотрофии у ребенка:

  • масса тела ниже нормы от 15% и более (см. ниже таблицу зависимости веса от роста ребенка)
  • рост меньше на 2-4 см
  • ребенок вялый, тонус мышц понижен
  • врожденные рефлексы слабые
  • терморегуляция нарушена — ребенок мерзнет или перегревается быстрее и сильнее, чем нормальный
  • в дальнейшем первоначальный вес медленно восстанавливается
  • пупочная ранка плохо заживает

Для приобретенной гипотрофии характерны общие черты в виде клинических синдромов.

  • Недостаточная упитанность: ребенок худой, но пропорции тела не нарушены.
  • Трофические расстройства (нарушение питания тканей организма): подкожно-жировой слой истончен (вначале на животе, затем на конечностях, при тяжелом течении и на лице), масса недостаточна, пропорции тела нарушены, кожа сухая, упругость снижена.
  • Изменения работы нервной системы: угнетенное настроение, снижение тонуса мышц, ослабление рефлексов, психомоторное развитие задерживается, а при тяжелом течении даже исчезают приобретенные навыки.
  • Снижение восприятия пищи: аппетит ухудшается вплоть до полного его отсутствия, появляются частые срыгивания, рвота, нарушения стула, выделение пищеварительных ферментов угнетается.
  • Снижение иммунитета: ребенок начинает часто болеть, развиваются хронические инфекционно-воспалительные заболевания, возможно токсическое и бактериальное поражение крови, организм страдает от общего дисбактериоза.

Степени гипотрофии у детей

Гипотрофия I степени иногда практически не заметна. Только внимательный врач на осмотре может выявить ее, да и то вначале проведет дифференциальную диагностику и выяснит, не является ли дефицит массы тела 11-20% особенностью телосложения ребенка. Худые и высокие по росту дети обычно бывают таковыми из-за наследственных особенностей. Поэтому молодой маме не стоит пугаться, если ее активный, жизнерадостный, хорошо питающийся ребенок не такой упитанный, как остальные дети.

Гипотрофия 1 степени у детей характеризуется небольшим снижением аппетита, беспокойством, нарушением сна. Поверхность кожи практически не изменена, а вот упругость ее понижена, вид может быть бледным. Ребенок выглядит худым только в области живота. Тонус мышц нормальный или слегка понижен. Иногда обнаруживают признаки рахита, анемию. Дети болеют чаще, чем их упитанные сверстники. Изменения стула незначительны: склонность к запорам или наоборот.

Гипотрофия 2 степени у детей проявляется дефицитом массы 20-30% и отставанием в росте (около 2-4 см). Мама может обнаружить у ребенка холодные кисти рук и стопы, он может часто срыгивать, отказываться от еды, быть вялым, малоподвижным, грустным. Такие дети отстают в психическом и моторном развитии, плохо спят. Кожа у них сухая, бледная, шелушится, легко собирается в складки, неэластична. Ребенок выглядит худым в области живота и конечностей, у него видны контуры ребер. Стул сильно колеблется от запоров к поносам. Такие дети болеют каждый квартал.

Иногда врачи видят гипотрофию даже у здорового ребенка, который выглядит слишком худым. Но если рост соответствует возрасту, он активен, подвижен и счастлив, значит недостаток подкожно-жировой клетчатки объясняется индивидуальными особенностями и большой подвижностью малыша.

При гипотрофии 3 степени отставание в росте 7-10 см, дефицит веса ≥ 30%. Ребенок сонлив, безучастен, плаксив, приобретенные навыки утрачены. Подкожно-жировая клетчатка истончена везде, бледно-серая, сухая кожа обтягивает кости малыша. Наблюдается атрофия мышц, конечности холодные. Глаза и губы сухие, вокруг рта трещины. У ребенка нередко обнаруживается хроническая инфекция в виде пневмонии, пиелонефрита.

Клинические методы:Лабораторные методы:
  • Сбор анамнеза: родителей опрашивают на предмет питания ребенка и ухода за ним, выясняют врожденные заболевания, принимает ли он лекарства, где живет, срыгивает или нет после еды и так далее
  • Осмотр: определяют состояние кожи, волос, ногтей, полости рта, тонус мышц, оценивают поведение ребенка
  • Определение толщины подкожно-жировой клетчатки и индекса массы тела.
  • Общие анализы (моча, кровь)
  • Биохимический анализ крови
  • Иммунологическое обследование
  • Анализ кала на количество непереваренного жира, дисбактериоз
  • Дыхательные пробы, ЭКГ
  • УЗИ органов брюшной полости
Дифференциальная диагностика

Как уже было сказано выше, врачу в первую очередь нужно разобраться, не является ли гипотрофия индивидуальной особенностью организма. В таком случае никаких сдвигов в работе организма наблюдаться не будет. В остальных случаях нужно провести дифференциальную диагностику патологии, которая привела к гипотрофии: врожденные пороки, заболевания ЖКТ или эндокринной системы, поражения ЦНС, инфекции.

Физиотерапевтические процедуры

Что они собой представляют? Для повышения эффективности лечения прием медикаментозных препаратов совмещают с физиотерапией. Чаще всего больным назначаются следующие процедуры:

  • электромагнитная терапия;
  • лазеротерапия;
  • биостимуляция;
  • ионофорез;
  • лечебная гимнастика поврежденных конечностей;
  • низкоинтенсивная магнитотерапия.

Как показывает медицинская статистика, если лечение дистрофии мышц было начато на ранних стадиях ее протекания, то при помощи приема лекарственных средств и физиотерапевтических процедур положительный эффект наблюдается приблизительно через полтора месяца после начала терапии.

Основные направления лечения гипотрофии у детей таковы:

  • Выявление причины гипотрофии, ее устранение
  • Должный уход: режим дня, прогулки (3 часа ежедневно, если на улице ≥5˚), гимнастика и профессиональный массаж, купание в теплых ваннах (38 градусов) в вечернее время
  • Организация правильного питания, сбалансированного по белкам, жирам и углеводам, а также витаминам и микроэлементам (диетотерапия)
  • Медикаментозное лечение

Лечение врожденной гипотрофии заключается в поддержании у ребенка постоянной температуры тела и налаживании грудного вскармливания.

Питание детей при гипотрофии

Диетотерапию при гипотрофии разделяют на три этапа.

1 этап – так называемое «омоложение» рационато есть используют продукты питания, предназначенные для детей более младшего возраста. Кормят ребенка часто (до 10 раз в сутки), расчет рациона проводят на фактическую массу тела, ведут дневник контроля за усвоением пищи. Этап длится 2-14 дней (зависит от степени гипотрофии).
2 этап – переходныйВ рацион добавляют лечебные смеси, оптимизируют питание до приблизительной нормы (по весу, который должен быть у ребенка).
3 этап – период усиленного питанияКалорийность рациона увеличивается до 200 килокалорий в сутки (при норме 110-115). Используют специальные высокобелковые смеси. При целиакии исключают глютен-содержащие продукты, ограничивают жиры, к питанию рекомендуют гречку, рис, кукурузу. При лактазной недостаточности убирают из продуктов молоко и блюда, приготовленные на молоке. Вместо них используют кисломолочные продукты, соевые смеси. При муковисцидозе – диета с повышенной калорийностью, пища должна быть подсоленая.
Основные направления медикаментозной терапии
  • Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы; препараты, повышающие выделение желудочных ферментов
  • Применение иммуномодуляторов
  • Лечение дисбактериоза кишечника
  • Витаминотерапия
  • Симптоматическая терапия: коррекция индивидуальных нарушений (дефицит железа, повышенная возбудимость, стимулирующие препараты)
  • При тяжелых формах гипотрофии – анаболические препараты – лекарства, способствующие образованию строительного белка в организме для мышц, внутренних органов.

Лечение гипотрофии требует индивидуального подхода. Правильнее говорить, что детей выхаживают, а не лечат. Прививки при гипотрофии 1 степени проводят по общему графику, при гипотрофии 2 и 3 степени – по индивидуальному.

Медикаментозная терапия

Для лечения гипотрофии используют препараты для улучшения кровотока в периферических сосудах. Среди наиболее эффективных можно выделить следующие:

  • «Трентал»;
  • «Курантил»;
  • «Петроксифиллин»;
  • «Вазапростан»;
  • «Декстран».

Также очень часто врачи выписывают пациентам «Но-шпу». Она не только способствует расширению кровеносных сосудов, но и улучшает снабжение мягких и мышечных тканей питательными веществами. Нормализации обменных процессов хорошо способствуют таблетки «Курантил». Это препарат нового поколения, обладающий уникальной формулой, благодаря корой достигается высокая эффективность при лечении многих заболеваний.

Исследование причин и симптомов гипотрофии детей

В одной из соматических больниц были проанализированы 40 историй болезней детей с диагнозом гипертрофия (19 мальчиков и 21 девочка 1-3 лет). Выводы были получены в результате анализа специально разработанных анкет: чаще всего дети с гипотрофией родились от беременности, протекавшей с патологиями, с наследственностью по патологиям ЖКТ и аллергическим заболеваниям, при задержке внутриутробного развития.

Частые причины гипотрофии у детей:
  • 37% — синдром мальабсорбции — муковисцидоз, лактазная недостаточность, целиакия, пищевая аллергия
  • 22% — хронические заболевания пищеварительного тракта
  • 12% — недостаток питания
По степени тяжести:
  • 1 степень — 43%
  • 2 степень — 45%
  • 3 степень — 12%
Сопутствующая патология:
  • 20% — рахит у 8 детей
  • 10% — анемия у 5 детей
  • 20% — задержка психомоторного развития
Основные симптомы гипотрофии:
  • дистрофические изменения зубов, языка, слизистых оболочек, кожных покровов, ногтей
  • у 40% неустойчивый стул, примеси непереваренной пищи
Лабораторные данные:
  • 50% детей — абсолютная лимфоцитопения
  • общий белок у 100% обследованных детей в норме
  • результаты копрологического обследования: 52% — креаторея — нарушения процессов переваривания в желудке
  • 30% — амилорея — в кишечнике
  • 42% — нарушение желчеотделения (жирные кислоты)
  • у детей с муковисцидозом — нейтральный жир

Этиология

Причины гипотрофии можно разделить на две группы:

  • экзогенные (ассоциированные с внешними факторами);
  • эндогенные (внутренние причины).
Причины гипотрофии
ЭкзогенныеЭндогенные
1. Алиментарные факторы (связанные с питанием): количественный дефицит и / или качественный дисбаланс суточного меню, нарушения в методологии кормления (длительные перерывы между приёмами пищи, беспорядочный приём пищи, неправильное прикладывание к груди, аэрофагия и т. д.).
2. Социальные факторы: бледность, нетрадиционные представления о возрастном питании или недостаточная пищевая культура семьи, девиантное (асоциальное) поведение родителей, нарушения ухода.

3. Инфекционный фактор: острые и хронические болезни: тяжёлая респираторная инфекция (аденовирусная, гриппозная, респираторно-синцитиальная и др.), группа кишечных инфекций, пневмония, острый пиелонефрит, сепсис, ВИЧ-инфекция и др.

4. Токсический фактор: острые и хронические отравления средствами бытовой химии

1. Врождённая патология внутренних органов: анатомические аномалии ЖКТ: «волчья пасть» и тяжёлые варианты «заячьей губы», аномалии пищевода, пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга и др.
2. Патологии ЦНС: травма при рождении, детский церебральный паралич, гидроцефалия, врождённые нервно-мышечные заболевания.

3. Патологии лёгких и сердца, сопровождающиеся хронической дыхательной или сердечной недостаточностью.

4. Нарушения всасывания компонентов пищи: ферментопатии (целиакия, наследственные формы дисахаридазной недостаточности), муковисцидоз и др.

5. Эндокринные заболевания: гиперпаратиреоз, сахарный диабет, адреногенитальный синдром (наследственная патология надпочечников) и др.

6. Метаболические дефекты: нарушение аминокислотного обмена, болезни накопления (группа метаболических болезней, характеризующихся чрезмерным скоплением организме продуктов метаболизма) и др.

7. Тяжёлые формы психосоциальной депривации: аутизм, ранний дебют психических заболеваний.

Профилактика гипотрофии у детей

Профилактика как внутриутробной, так и приобретенной гипотрофии начинается с борьбы за здоровье женщины и за сохранение длительного грудного вскармливания.

Следующие направления профилактики – отслеживание основных антропометрических показателей (рост, вес), контроль за питанием детей.

Немаловажным моментом является своевременное выявление и лечение заболеваний детского возраста, врожденных и наследственных патологий, правильный уход за ребенком, предотвращение влияния внешних факторов развития гипотрофии.

Следует помнить:

  • Материнское молоко — лучшее и незаменимое ничем питание для малыша до года.
  • В 6 месяцев следует расширять меню за счет растительной пищи (см. как правильно вводить прикорм ребенку). Также не стоит рано переводить ребенка на взрослую пищу. Отлучение от грудного вскармливания до 6 месяцев ребенка — преступление против малыша, если возникли проблемы с лактацией, ребенку не хватает молока, сначала необходимо прикладывать его к груди и только потом докармливать.
  • Разнообразие в питание — это не разные виды каш и макарон в течении дня. Полноценное питание заключается в сбалансированном сочетании белков (животных, растительных), углеводов (сложных и простых), жиров (животных и растительных), то есть обязательно в рацион должны входить овощи, фрукты, мясо, кисломолочные продукты.
  • Что касается мяса — после года оно должно обязательно присутствовать в рационе ребенка — это незаменимый продукт, ни о каком вегетарианстве речи быть не может, только в мясе содержатся соединения, необходимые для роста, они не вырабатываются в организме в том количестве, в котором нужны для полноценного развития и здоровья.
  • Важно!!! Не существует никаких безопасных лекарственных средств «просто» для снижения или повышения аппетита у ребенка.

Резюме для родителей

Гипотрофия у малыша в раннем возрасте – это не просто отставание в весе тела на 10 % и более. Это заболевание приводит к отставанию в психическом развитии, речевом. Прогрессирующая гипотрофия приводит к истощению и представляет угрозу для жизни малыша.

Рождение ребенка – событие чрезвычайной важности. К нему необходимо готовиться и соблюдать все врачебные рекомендации в период вынашивания плода. Эти меры помогут избежать развития гипотрофии в утробе матери.

После рождения младенца грудное вскармливание, правильный уход за новорожденным, регулярный контроль показателей развития малыша (физического и психического) дадут возможность не допустить развития гипотрофии приобретенной.

В случае же возникновения этого серьезного заболевания у ребенка только своевременное полноценное лечение поможет восстановить здоровье крохи.

Таблица зависимости веса от роста у детей до 4 лет

Очень сильные отклонения в массе ребенка не бывают из-за сниженного аппетита или каких-то индивидуальных особенностей организма — за этим обычно стоит нераспознанное заболевание или отсутсвие полноценного питания у ребенка. Однообразный рацион, питание, не соответствующее возрастным потребностям — приводит к болезненному недостатку массы тела. Вес ребенка следует контролировать не столько по возрасту, сколько по росту малыша. Ниже прилагается таблица зависимости роста и веса малыша (девочек и мальчиков) от рождения до 4 лет:

  • Норма
    — это промежуток между
    ЗЕЛЕНОЙ и СИНЕЙ цифрой величины веса (25-75 центилями).
  • Снижение массы тела — между ЖЕЛТОЙ и ЗЕЛЕНОЙ цифрой (10-25 центилями), однако может быть вариантом нормы или небольшой тенденции к снижению веса тела по отношению к росту.
  • Увеличение массы тела — между СИНЕЙ и ЖЕЛТОЙ цифрой (75-90 центилями), как нормальна, так и указывает на тенденцию к увеличению веса.
  • Повышенная или сниженная масса тела — между КРАСНОЙ и ЖЕЛТОЙ цифрой указывает как на низкую массу тела (3-10 центиль), так и на повышенную (90-97 центиль). Это может указывать как на наличие заболевания, так и на особенности ребенка. Такие показатели требуют проведения тщательной диагностики ребенка.
  • Болезненное снижение или увеличение массы тела — за КРАСНОЙ границей ( >97 или <3 центиля). Ребенок с таким весом нуждается в установлении причины гипотрофии или ожирения и корректировки питания и назначения лечения, массажа и пр. , поскольку это является проявлением какого-либо заболевания и опасно негармоничным развитием органов, систем организма, снижению сопротивляемости к инфекциям и негативным факторам окружающей среды.

ТЕСТ

вопрос 14

При катаральном омфалите обязательно назначение

1.антибиотиков

2.обработка пупочной ранки антисептиками

3.наложение антисептической повязки

4.установление дренажа

5.УФО пупочной ранки

ответы: 2 3 5

АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

вопрос 1

При экссудативно-катаральном диатезе наблюдаются

1.»географический язык»

2.»малиновый язык»

3.зудящиеся узелки (строфулюс)

4.склонность к инфекциям

5.судороги

6.множественное увеличение лимфатических узлов

ответы: 1 3 4 6

вопрос 2

Характерный вид ребенка с экссудативно-катаральным диатезом

1.отстают в физическом развитии

2.пастозность лица, тканей

3.дряблость подкожно-жировой клетчатки, мускулатуры

4.гиперемия всей кожи

5.чаще – с избыточной массой тела

6.выражена сухость всей кожи

7.нарушены процессы возбуждения-торможения

ответы: 2 3 5 7

вопрос 3

К кожным проявлениям экссудативно-катарального диатеза относят

1.гнейс («картофельные чипсы»)

2.стойкие опрелости в паховых, шейных, подмышечных складках

3.гнойные высыпания

4.»молочный струп»

5.геморрагии

6.эритематозно-папуллезные высыпания

ответы: 1 2 4 6

вопрос 4

4. Усиление проявлений экссудативно-катарального диатеза связано

1.погрешностями в диете

2.ростом ребенка

3.интеркуррентными заболеваниями

5.проведением массажа

6.поступлением ребенка в школу

ответы: 1 3 4

вопрос 5

Диетотерапия экссудативно-катарального диатеза предусматривает

1.отказ от грудного вскармливания

2.ограничение коровьего молока

3.назначение молочнокислых продуктов

4.исключение животного бека

5.более раннее введение овощного прикорма

6.ограниченное поступление жидкости

ответы: 2 3 5

вопрос 6

Коррекция экссудативно-катарального диатеза предусматривает

1.назначение антибиотиков

2.тщательный уход за кожей

3.рациональное питание

4.отказ от проведения профилактических прививок

5.назначение лечебных ванн

6.местное лечение кожных проявлений

ответы: 2 3 5 6

вопрос 7

Ведение детей с аллергическим диатезом предусматривает

1.ведение «пищевого дневника»

2.максимально длительное грудное вскармливание

3.назначение глюкокортикоидов

4.исключение из питания облигатных аллергенов

5.отказ от проведения профилактических прививок

6.создание гипоаллергенной обстановки в доме

7.выявление и санацию хронических очагов инфекции

ответы: 1 2 4 6 7

вопрос 8

Диетотерапия аллергического диатеза предусматривает

1.введение цельного молока с 7 мес. возраста

2.диету кормящей матери

3.детям, находящимся на искусственном вскармливании, назначение соевых смесей или гидролизатов

4.дополнительное назначение натрия

5.ограничение сахара

6.назначение продуктов с бифидо- и лактобактериями (пробиотиков)

7.исключение облигатных аллергенов из питания

ответы: 2 3 5 6 7

вопрос 9

Характерные признаки лимфатико-гипопластического диатеза

1.пастозность тканей

2.кожные сыпи

3.чаще – дети с избыточной массой тела

4.лимфопролиферативный синдром

5.преобладание возбуждения над торможением

6.снижение тургора тканей

7.увеличение тимуса

ответы:1 3 4 6 7

вопрос 10

В грудном возрасте наблюдаются следующие проявления нервно-артритического диатеза

1.ацетонемическая рвота

2.снижение аппетита

3.замедление психического развития

4.повышенная возбудимость

5.нарушение сна

6.дизметаболическая нефропатия и интерстициальный нефрит

ответы: 2 4 5

вопрос 11

Дизметаболический синдром при нервно-артритическом диатезе проявляется

1.повторной рвотой

2.запахом ацетона изо рта

3.повышенной выработкой Ig E

4.суставные боли

5.судорогами

6.наличие солевого осадка в моче

ответы: 1 2 4 6

вопрос 12

Ацетонемическая рвота при нервно-артритическом диатезе провоцируется

1.стрессом

2.злоупотреблением молочными продуктами

3.ОРЗ

4.обильным питьем

5.насильственным кормлением

6.потреблением кофеин- содержащих продуктов

7.злоупотреблением мясной, жирной пищей, газированными напитками

ответы: 1 3 5 6 7

вопрос 13

Характерные признаки нервно-артритического диатеза

1.пастозность тканей

2.снижение аппетита, беспокойный сон

3.нефропатия

4.»молочный струп»

5.гипотрофия

6.опережающее психическое развитие

7.предрасположенность к ОРЗ

ответы: 2 3 5 6

вопрос 14

Коррекция нервно-артритического диатеза предусматривает

1.стимуляцию познавательной деятельности

2.охранительный режим

3.преимущественно мясную диету

4.седативную терапию

ответы: 2 4

вопрос 15

Диетотерапия нервно-артритического диатеза предусматривает

1.назначение молочных продуктов

2.принудительное кормление

3.назначение овощей и фруктов

4.исключение шоколада, кофе, крепкого чая

5.исключение мяса молодых животных

6.ограничение фруктов

7.увеличение количества вводимой жидкости

ответы: 1 3 4 5 7

РАХИТ

вопрос 1

Причинами недостатка кальция в организме ребенка являются

1.недостаточное поступление с пищей

2.рахитогенная диета (злоупотребление манной кашей)

3.употребление в пищу морепродуктов

4.нарушенное всасывание в кишечнике

5.избыточной поступление фосфора с пищей

6.дефицит магния

ответы: 1 2 4 5 6

вопрос 2

При лечении рахита проводится комплекс мероприятий

1.перевод ребёнка на искусственное вскармливание адаптированными смесями

2.назначение препаратов кальция и магния

3.назначение цитратной смеси

4.назначение лечебных доз препаратов витамина Д с последующим переводом на профилактические

5.круглогодичное назначение лечебных доз препаратов витамина Д

6.совместное применение препаратов витамина Д и УФО

ответы: 2 3 4

вопрос 3

При лечении гипервитаминоза Д необходимо проведение следующих мероприятий

1.солнечные ванны

2.внутривенное введение раствора Рингера

3.отмена препаратов витамина Д и факторов, способствующих его синтезу

4.ограничение продуктов, содержащих кальций (молоко, творог)

5.инфузионная терапия и форсированный диурез

6.назначение глюкокортикоидов, кальцитонина

7.введение антагонистов витамина Д: витамины А; Е

8.длительные дневные прогулки на свежем воздухе

ответы: 3 4 5 6 7

вопрос 4

К рахитоподобным заболеваниям относятся

1.болезнь Крона

2.болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

3.почечный канальцевый ацидоз

4.болезнь Пертеса

5.фосфат-диабет

ответы: 2 3 5

вопрос 5

Особенности современного течения рахита

1.более раннее развитие подострого рахита

2.рост частоты заболеваемости

3.преобладание подострых форм рахита

4.преобладание легких форм рахита

5.изменился характер осложнений рахита

ответы: 1 3 4

вопрос 6

Для тяжелого течения рахита характерны

1.отсутствие потливости

2.выраженные костные изменения

3.мышечная гипертензия

4.анемия

5.функциональные изменения сердечно-сосудистой системы

6.увеличение печени и селезенки

ответы: 2 4 5 6

вопрос 7

Какие клинические проявления могут наблюдаться в начальный период рахита

1.костные деформации

2.пугливость, потливость

3.нарушение прикуса, дефекты эмали

ответы: 2

вопрос 8

Какие клинические проявления могут наблюдаться в период разгара рахита

1.костные деформации

2.пугливость, потливость

3.нарушение прикуса, дефекты эмали

ответы: 1 2

вопрос 9

Какие клинические проявления могут наблюдаться в период остаточных явлений рахита

1.костные деформации

2.пугливость, потливость

3.нарушение прикуса, дефекты эмали

ответы: 1 3

вопрос 10

При остром рахите у ребенка могут наблюдаться следующие костные изменения

1.искривление ног

2.»квадратный» череп

3.Гаррисонова борозда

4.позднее закрытие большого родничка

5.рахитические «браслетки»

ответы: 1 3 5

вопрос 11

Причины гипервитаминоза Д

1.настроенность врачей на профилактику рахита

2.одновременное назначение вит Д и УФО

3.недостаточная осведомленность населения о токсичности вит Д

4.нарушенное кишечное всасывание

ответы: 2 3

вопрос 12

К факторам риска развития рахита относят

1.назначение противосудорожных препаратов

2.назначение антибактериальных препаратов

3.бурные прибавки массы тела

4.недостаточное поступление кальция, фосфора с пищей

5.время рождения — весна

ответы: 1 3 4

вопрос 13

Для легкого течения рахита характерны

1.потливость

2.мышечная гипотония

3.выраженные костные изменения

4.пугливость

5.гепатомегалия

ответы: 1 2 4

вопрос 14

Для периода реконвалесценции характерны

1.сохранение пугливости

2.нарушение прорезывания зубов

3.прогрессирование запоров

4.нарушение прикуса

5.деформации трубчатых костей

6.облысение затылка

7.дефекты зубной эмали

ответы: 2 4 5 7

вопрос 15

Какие костные изменения наблюдаются при остром рахите

1.»квадратный череп»

2.краниотабес

3.»куриная грудь»

4.»рахитические четки»

5.»Гаррисонова борозда»

6.»нити жемчуга»

ответы: 2 3 5

вопрос 16

Какие костные изменения наблюдаются при подостром рахите

1.»квадратный череп»

2.краниотабес

3.»куриная грудь»

4.»рахитические четки»

5.»Гаррисонова борозда»

6.»нити жемчуга»

ответы: 1 4 6

вопрос 17

У 4-х месячного ребенка могут наблюдаться следующие проявления рахита

1.размягчение краев большого родничка

2.искривление ног

3.размягчение чешуи затылочной кости (краниотабес)

4.дефекты эмали

5.пугливость

6.расширение нижней апертуры грудной клетки

ответы: 1 3 5 6

вопрос 18

Клиническими проявлениями мышечной гипотонии у детей с рахитом являются

1.»нити жемчуга»

2.симптом «складного ножа»

3.»лягушачий живот»

4.»куриная грудь»

5.запоры

ответы: 2 3 5

вопрос 19

При подостром течении рахита наблюдаются

1.»олимпийский лоб»

2.»рахитические четки, браслетки»

3.»грудь сапожника»

4.кифоз

5.»нити жемчуга»

ответы: 1 2 5

вопрос 20

В период разгара рахита наблюдаются

1.увеличение щитовидной железы

2.пугливость

3.потливость

4.дефекты эмали зубов

5.мышечная гипотония

6.костные изменения

7.отставание в росте

ответы: 2 3 5 6

вопрос 21

У годовалого ребенка могут наблюдаться следующие проявления рахита

1.искривление ног

2.нарушение прорезывания зубов

3.раннее появление точек окостенения

4.»куриная грудь» или «грудь сапожника»

5.ускоренное нервно-психическое развитие

ответы: 1 2 4

ДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ.

вопрос 1

Причинами гипотрофии у детей раннего возраста являются

1.несбалансированное питание

2.нарушение кишечного всасывания (мальабсорбция)

3.наследственные болезни и врожденные пороки

4.нарушение очередности введения прикормов

5.индивидуальные повышенные потребности в пище

6.недоношенность

7.хронические заболевания легких, сердца, печени, почек

ответы: 1 2 3 5 7

вопрос 2

Для гипотрофии I степени характерно

1.дефицит массы тела

2.»Вольтеровское лицо»

3.отставание в развитии моторных функций

4.удовлетворительная иммунологическая реактивность

5.приглушение тонов сердца

6.нормальная толерантность к пище

7.сухость кожи с участками шелушения

ответы: 1 4 6

вопрос 3

Для гипотрофии II степени характерно

1.дефицит массы тела

2.»Вольтеровское лицо»

3.отставание в развитии моторных функций

4.удовлетворительная иммунологическая реактивность

5.приглушение тонов сердца

6.нормальная толерантность к пище

7.сухость кожи с участками шелушения

ответы: 1 3 5

вопрос 4

Для гипотрофии III степени характерно

1.дефицит массы тела

2.»Вольтеровское лицо»

3.отставание в развитии моторных функций

4.удовлетворительная иммунологическая реактивность

5.приглушение тонов сердца

6.нормальная толерантность к пище

7.сухость кожи с участками шелушения

ответы: 1 2 3 5 7

вопрос 5

Клинические проявления гипотрофии 1 степень

1.удовлетворительная иммунологическая реактивность

2.снижена толерантность к пище

3.анемия

4.гипотермия

5.снижен аппетит

ответы: 1

вопрос 6

Клинические проявления гипотрофии 2 степень

1.удовлетворительная иммунологическая реактивность

2.снижена толерантность к пище

3.анемия

4.гипотермия

5.снижен аппетит

ответы: 2 5

вопрос 7

Клинические проявления гипотрофии 3 степень

1.удовлетворительная иммунологическая реактивность

2.снижена толерантность к пище

3.анемия

4.гипотермия

5.снижен аппетит

ответы: 2 3 4 5

вопрос 8

Какие лабораторные методы исследования характеризуют транспортный фонд железа

1.железо сыворотки крови

2.коэффициент насыщения трансферрина

3.ферритин сыворотки крови

4.коэффициент насыщения ОЖСС

ответы: 1 2 4

вопрос 9

Состояние запасного фонда железа отражает

1.железо сыворотки

2.ферритин

3.трансферрин

4.десфераловый тест

ответы: 2 4

вопрос 10

8. Укажите клинические признаки латентного дефицита железа

1.атрофический ринит

2.извращение вкуса

3.аденоидит

4.хейлит

5.неразличение тонких запахов

6.повышенная возбудимость

7.сухость, ломкость волос

ответы: 1 2 4 5 7

вопрос 11

Клинические проявления сидеропенического синдрома

1.дистрофические изменения кожи

2.извращение вкуса

3.бледность кожи

4.систолический шум

5.атрофический ринит

ответы: 1 2 5

вопрос 12

Клинические проявления анемического синдрома

1.дистрофические изменения кожи

2.извращение вкуса

3.бледность кожи

4.систолический шум

5.атрофический ринит

ответы: 3 4

вопрос 13

Основные принципы лечения сидеропении и железодефицитной анемии

1.по возможности устранение причины анемии

2.препараты железа вводятся преимущественно перорально

3.легкие формы сидеропении коррегируют диетой

4.до 3 лет назначают жидкие формы препарата железа

5.прекращение лечения после нормализации гемоглобина

6.целесообразно дополнительное назначение антиоксидантов

7.гемотрансфузии проводятся только по жизненным показаниям

ответы: 1 2 4 6 7

вопрос 14

Лечение сидеропении препаратами железа проводится

1.до улучшения самочувствия

2.до нормализации гемоглобина

3.6-12 нед. после нормализации гемоглобина

4.до нормализации сывороточного железа

5.до нормализации ферритина

ответы: 3 5

вопрос 15

По каким показателям оценивается эффективность лечения железодефицитной анемии

1.нормализация красной крови

2.улучшение самочувствия

3.нормализации показателей транспортного и запасного фонда железа

ответы: 1 3

вопрос 16

Показания для парэнтерального введения препаратов железа

1.состояние после резекции желудка, тонкого кишечника

2.хронический гастрит

3.синдром нарушенного кишечного всасывания

4.неспецифический язвенный колит

5.кожный зуд при пероральном введении

6.тошнота, рвота при пероральном введении

ответы: 1 3 4

вопрос 17

Профилактика сидеропении

1.проводится только нормализацией режима и диеты

2.проводится в дозе 1/2 — 1/3 от лечебной дозы

3.показана девочкам-подросткам с длительными, обильными менструациями

4.подразумевает назначение препаратов железа детям из неблагополучных семей

5.проводится детям с «бурными» прибавками массы тела с 3 месячного возраста


Использованные источники: https://rh-lens.ru/gipotrofiya/

2
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
poddon-m.ru

Комментарии закрыты.